Dames en Heren,
Pulmonale alveolaire proteïnose is een longaandoening die gekarakteriseerd wordt door de accumulatie van surfactans in de alveoli. Rosen et al. beschreven de ziekte als eersten in 1958.1 Het is een zeer zeldzame aandoening, waarvan de incidentie geschat wordt op 0,36-0,49 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie op 3,7-6,2 per miljoen inwoners.2 3 De meeste patiënten zijn tussen de 20 en 50 jaar oud. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen; de man-vrouwratio is 2,7:1. Bij rokers is de incidentie 3 maal zo hoog als bij niet-rokers.4
In de literatuur zijn ongeveer 500 patiënten beschreven.2 Hierbij maakt men onderscheid tussen de primaire of idiopathische vorm en de secundaire vorm van de ziekte. De eerste bestaat uit verworven en congenitale gevallen. Daarvan is de verworven vorm verreweg het frequentst; deze openbaart zich op de volwassen leeftijd. De secundaire vorm…
Reacties