Primair sarcoom van de A. pulmonalis: zeldzame oorzaak van cor pulmonale

- A 64-year-old female presented with fever and weight loss, accompanied by normochromic normocytic anaemia with high erythrocyte sedimentation rate. She developed severe cor pulmonale. Ventilation-perfusion scintigraphy revealed a non-matched perfusion defect of the entire right lung with impaired perfusion on the left side. The CT scan of the thorax revealed an intravascular mass which completely blocked the right pulmonary artery with incomplete obstruction of the pulmonary trunk. Treatment with anticoagulants was started but failed. The presumably thrombotic mass was removed by thoracotomy; the histopathological diagnosis was: sarcoma of the pulmonary artery, incompletely resected. Postoperatively, the condition of the patient showed initial improvement, but she later developed fatal mediastinitis. Pulmonary artery sarcoma is a rare cause of cor pulmonale. Diagnosis is usually only established at operation, curative resection is uncommon and the prognosis is therefore poor - most patients die within months after the diagnosis has been made.

Samenvatting

Bij een 64-jarige vrouw die bij de arts kwam met koorts, gewichtsverlies en normochrome normocytaire anemie, die gepaard ging met een hoge bezinking, leverde onderzoek op een maligniteit geen diagnose op. Patiënte kreeg een ernstig cor pulmonale. Ventilatie-perfusiescintigrafie toonde een niet-gematchte perfusieuitval van de rechter long, met gestoorde perfusie links, maar ondanks behandeling met anticoagulantia verslechterde het klinische beeld. Op de CT-scan van de thorax was de rechter A. pulmonalis geheel opgevuld door een intravasculaire massa, die ook een groot deel van de truncus pulmonalis occludeerde. Omdat een trombotische massa werd vermoed, werd de afwijking operatief verwijderd. De pathologie-uitslag luidde: ‘sarcoom van de truncus pulmonalis, onvolledig weggenomen’. Postoperatief verbeterden de hemodynamiek en gaswisseling aanvankelijk goed, maar patiënte kreeg later mediastinitis, waaraan zij uiteindelijk overleed. Een sarcoom van de A. pulmonalis is een zeldzame oorzaak van cor pulmonale. De diagnose wordt meestal pas tijdens de operatie gesteld en curatieve resectie is ongewoon - de prognose is doorgaans beperkt tot enkele maanden na het stellen van de diagnose.