Primair sarcoom van de A. pulmonalis: zeldzame oorzaak van cor pulmonale

Klinische praktijk
F. Ismaël
T.S. van der Werf
W.J. de Boer
W. Timens
G.D. Nossent
J.J.M. Ligtenberg
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:1705-9
Abstract

Samenvatting

Bij een 64-jarige vrouw die bij de arts kwam met koorts, gewichtsverlies en normochrome normocytaire anemie, die gepaard ging met een hoge bezinking, leverde onderzoek op een maligniteit geen diagnose op. Patiënte kreeg een ernstig cor pulmonale. Ventilatie-perfusiescintigrafie toonde een niet-gematchte perfusieuitval van de rechter long, met gestoorde perfusie links, maar ondanks behandeling met anticoagulantia verslechterde het klinische beeld. Op de CT-scan van de thorax was de rechter A. pulmonalis geheel opgevuld door een intravasculaire massa, die ook een groot deel van de truncus pulmonalis occludeerde. Omdat een trombotische massa werd vermoed, werd de afwijking operatief verwijderd. De pathologie-uitslag luidde: ‘sarcoom van de truncus pulmonalis, onvolledig weggenomen’. Postoperatief verbeterden de hemodynamiek en gaswisseling aanvankelijk goed, maar patiënte kreeg later mediastinitis, waaraan zij uiteindelijk overleed. Een sarcoom van de A. pulmonalis is een zeldzame oorzaak van cor pulmonale. De diagnose wordt meestal pas tijdens de operatie gesteld en curatieve resectie is ongewoon - de prognose is doorgaans beperkt tot enkele maanden na het stellen van de diagnose.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.

Thoraxcentrum: F.Ismaël en W.J.de Boer, cardiopulmonaal chirurgen.

Afd. Interne Geneeskunde, subafd. Intensive Care Beademing: dr. T.S.van der Werf, longarts-intensivist; dr.J.J.M.Ligtenberg, internist.

Afd. Pathologie: prof.dr.W.Timens, patholoog.

Martini Ziekenhuis, afd. Longziekten, Groningen.

G.D.Nossent, longarts.

Contact dr.T.S.van der Werf

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties