Periodieke koorts door hyper-IgD-syndroom
Open

Casuïstiek
28-04-2000
I.M.P.M.J. Wauters, R.K. Linskens en C.D.A. Stehouwer

Bij een 45-jarige man die sinds zijn vroege jeugd perioden van koorts doormaakte die refractair waren voor elke vorm van therapie werd uiteindelijk de diagnose ‘hyper-IgD-syndroom’ (HIDS) gesteld. Aanvallen treden bij HIDS typisch één keer per 4-6 weken op en duren 3-7 dagen. De frequentste symptomen zijn koorts, diarree, artralgieën, koude rillingen, buikpijn, braken en hoofdpijn. Bij lichamelijk onderzoek zijn er naast koorts veelal lymfadenopathie, huidafwijkingen, artritiden, splenomegalie en serositis. Bij laboratoriumonderzoek wordt een acutefasereactie gevonden met granulocytose en een sterk verhoogde BSE. De serumconcentratie van IgD is verhoogd en vaak ook die van IgA. Er is geen causale therapie. Onlangs is een oorzakelijke genmutatie opgespoord.