Neurologische klachten door een aorta-iliacale occlusie

Sensibele en motorische uitvalsverschijnselen van de onderste extremiteiten kunnen het gevolg zijn van een centrale arteriële occlusie. In deze klinische les beschrijven wij het ziektebeloop van drie patiënten bij wie pas op een later moment gedacht werd aan een vasculaire oorzaak. Bij twee van de drie patiënten trad een vertraging op in het stellen van de diagnose en het begin van de behandeling. Deze klinische les benadrukt het belang van gedegen lichamelijk onderzoek bij patiënten met sensibele of motorische klachten van de onderste extremiteit, inclusief palpatie van perifere arteriële pulsaties.

Patiënt A, een 63-jarige man, heeft sinds 6 jaar geleidelijk toenemende sensorische en motorische klachten van de beide benen, pijn bij het lopen en erectieproblemen; deze klachten verergerden progressief na het plaatsen van een totale heupprothese, 5 jaar geleden. Hiervoor wordt hij gezien door een orthopedisch chirurg. De pijn en het dove gevoel van met name de lage rug en achterzijde van beide bovenbenen, treden op na 200 m lopen of lang staan. Ook is er sprake van zwakte van de linker voet.

Bij het lichamelijk onderzoek zijn er geen afwijkingen van de kracht, functie, sensibiliteit en reflexen van beide benen. De testen van Lasègue en Bragard zijn beiderzijds negatief. Aanvullend wordt een MRI van de lumbale wervelkolom verricht, die een verdikte wortel van L5 beiderzijds laat zien. Op proef worden er een lumbale epidurale injectie met methylprednisolon 80 mg in NaCl en een selectieve wortelblokkade gegeven, maar zonder resultaat.

Nadien wordt patiënt door meerdere neurologen onderzocht. Hij vertelt dat de klachten duidelijk veranderd zijn na de heupoperatie. Aanvankelijk had hij pijn in de lies, maar die is nu gelokaliseerd in de bovenbenen. Naast de pijn bij lopen valt op dat er sprake is van verlies van spierkracht, wat leidt tot een zwalkend looppatroon waarbij patiënt door de benen zakt. Het neurologisch onderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht behoudens atrofie en proximale zwakte van de M. quadriceps beiderzijds (MRC graad 4/4) en in lichte mate van de M. gluteus en M. iliopsoas beiderzijds (MRC graad 5-/5-). Het lukt patiënt niet op zijn hakken te lopen en de vibratiezin van de linker hallux is afwezig.

Aanvullende MRI van de lumbale wervelkolom laat geen afwijkingen zien, maar op basis van de anamnese wordt toch de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘neurogene claudicatio’ gesteld. Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht aan myopathie gezien de verminderde vibratiezin of aan polyneuropathie gezien de lichte distale zwakte. Er wordt full-body CT en emg verricht, maar beide zijn zonder afwijkingen. Ook de uitslag van serologisch onderzoek op ziekte van Lyme is negatief. Er wordt een spierbiopt afgenomen en een lumbaalpunctie omdat aan een polyradiculitis wordt gedacht, maar ook deze zijn zonder afwijkingen.

Uiteindelijk verwijst de huisarts patiënt naar de vaatchirurg om een vasculaire oorzaak uit te sluiten, kort voordat op verzoek van de neuroloog genoomonderzoek zou plaatsvinden. De vaatchirurg stelt vast dat de liespulsaties beiderzijds afwezig zijn en dat er sprake is van ‘dependent rubor’ en ‘blanching’ bij het respectievelijk laten afhangen dan wel omhooghouden van de voeten. De enkel-arm-index in rust is rechts 0,4 en links 0,3, en onmeetbaar na inspanning, wat duidt op een significante beperking van de bloeddoorstroming naar de onderste extremiteit. MR-angiografie laat een volledige occlusie van het aorto-iliacale traject zien (figuur 1). Tussen de eerste presentatie met klachten bij de orthopedisch chirurg en het stellen van deze diagnose zit 7 maanden. Het genoomonderzoek vindt niet meer plaats.

Figuur 1

Volledige afsluiting van het aorto-iliacale traject bij patiënt A

Bij patiënt wordt een aorta-bi-femorale bypass aangelegd in een operatie die ongecompliceerd verloopt. 3 maanden na de operatie kan hij weer meer dan 5 km lopen zonder klachten.

Patiënt B, een 73-jarige man, komt op de Spoedeisende Hulp (SEH) voor neurologisch onderzoek wegens een verdenking op een radiculair syndroom. Hij heeft in de voorgeschiedenis levercirrose, nierfunctiestoornissen en 7 jaar geleden een rectumcarcinoom (T3N2) waarvoor hij een laag anterieure resectie heeft ondergaan; 3 jaar geleden was er een verdenking op een longmetastase in de rechter onderkwab, waarvoor hij stereotactische bestraling kreeg. Ook heeft hij een uitgebreide cardiale voorgeschiedenis met plaatsing van een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) naar aanleiding van een hartstilstand buiten het ziekenhuis, hypertrofische cardiomyopathie met ernstig diastolisch hartfalen en chronisch atriumfibrilleren.

De anamnese vermeldt dat patiënt sinds die ochtend pijn in het linker been heeft, met hierbij een ‘voos’ gevoel in het linker onderbeen. Patiënt is continent voor urine en feces. Als bijzonderheid wordt gemeld dat patiënt 2 dagen voor zijn komst naar de SEH een ontlastende en diagnostische pleurapunctie heeft ondergaan in verband met unilateraal pleuravocht bij een voorgeschiedenis van decompensatio cordis en een longmetastase. In verband met de pleurapunctie is de acenocoumarol tijdelijk gestaakt en na de punctie is de dosering spironolacton opgehoogd.

De neuroloog constateert bij het lichamelijk onderzoek dat de kracht in het gehele rechter been niet afwijkend is. De kracht in het linker been is beperkt en ook de loopgang is antalgisch beperkt. Er is sprake van hypesthesie in dermatoom L5. De spierrekkingsreflexen in de benen zijn symmetrisch normaal opwekbaar en de flexie bij de voetzoolreflexen is beiderzijds plantair. Gezien de verdenking op een radiculair syndroom op niveau L5 links, met in de differentiaaldiagnose een hernia en mogelijk een ossale metastase, wordt besloten tot CT van de lumbale wervelkolom – MRI is niet mogelijk vanwege de ICD – waarop geen hernia, metastase of wortelcompressie wordt aangetoond. Hierna volgt pijnbehandeling met een eenmalige lumbale epidurale infiltratie met methylprednisolon 80 mg in NaCl en wordt de orale pijnstilling geoptimaliseerd. De klachten nemen tijdelijk af door de epidurale injectie en pijnstilling.

Bij de poliklinische controle verricht de neuroloog nogmaals het lichamelijk onderzoek. De resultaten komen overeen met het onderzoek op de SEH, maar er zijn enkele nieuwe bevindingen. Er is sprake van rode verkleuring van tenen beiderzijds, met een goede capillary refill. De proef van Lasègue is positief, de kniepeesreflex is rechts levendig (+1) en links sterk afgenomen (-3) en er lijkt een parese te zijn van de voetheffers en teenstrekkers beiderzijds. De neuroloog besluit tot een lumbale punctie bij de verdenking op leptomeningeale metastasen, maar onderzoek van de liquor laat geen afwijkingen zien.

Een week na het polibezoek – 5 weken na het eerste bezoek aan de SEH – wordt bij een reeds gepland bloedonderzoek hyperkaliëmie geconstateerd (6,7 mmol/l), wat verband houdt met het ophogen van de spironolacton. Patiënt wordt voor ritmebewaking en correctie van de kaliumconcentratie opgenomen op de afdeling Cardiologie. Bij het lichamelijk onderzoek valt het de cardioloog op dat de linker voet kouder is dan de rechter en paars verkleurd is, en dat patiënt zwakke pulsaties in de linker lies heeft, waarna de chirurg wordt geconsulteerd.

De diagnostiek wordt op dat moment beperkt tot duplexonderzoek omdat de patiënt een ICD en een slechte nierfunctie heeft. Hierbij wordt een occlusie van het linker iliacale traject gezien met flow distaal in de A. iliaca externa, die gevoed wordt via een collateraal. Dit kan de zwakke pulsaties in de linker lies bij het lichamelijk onderzoek verklaren. Tussen het eerste bezoek aan de SEH wegens pijn in het linker been en het stellen van de diagnose ‘aorto-iliacale occlusie’ zit een periode van 36 dagen.

De patiënt begint met intra-arteriële trombolyse, die bestaat uit geleidelijke lokale toediening van alteplase, een weefselplasminogeenactivator. Deze behandeling heeft klinisch goed resultaat. Na enkele dagen verlaat de patiënt pijnvrij het ziekenhuis en bij poliklinische controle enkele weken later heeft hij geen klachten van de benen meer.

Patiënte C, een 71-jarige vrouw, wordt door de huisarts naar de SEH gestuurd voor neurologisch onderzoek wegens een vermoeden van een cerebraal infarct. In de voorgeschiedenis heeft patiënte een myocardinfarct van de onderwand waarvoor ze een coronaire bypassoperatie heeft ondergaan. Verder heeft zij COPD (Gold-stadium II), diabetes mellitus type II, perifeer arterieel vaatlijden (Fontaine-stadium 2A, dat wil zeggen: claudicatioklachten en een maximale loopafstand van > 100 m) en zij klaagt over aanhoudende moeheid, hoofdpijn en evenwichtsstoornissen sinds zij een herseninfarct van de thalamus heeft doorgemaakt. Sinds het herseninfarct gebruikt zij dipyridamol en acetylsalicylzuur. Patiënte onderging 2 dagen voor zij op de SEH kwam een transurethraal onderzoek voor het afnemen van biopten van de blaas wegens een verdenking op een urotheelcelcarcinoom. Daarom was zij 7 dagen voor de operatie gestopt met dipyridamol; de acetylsalicylzuur bleef zij gebruiken.

Patiënte meldt in de anamnese dat ze bij het opstaan die ochtend niet meer kon lopen vanwege pijn in de rug en het rechter been en paresthesieën in de rechter voet. Op de SEH wordt ze in eerste instantie gezien door de neuroloog, die bij neurologisch onderzoek geen bijzonderheden vaststelt. Opvallend is de koude temperatuur van de beide onderbenen, een bleke verkleuring van de rechter voet en de afwezigheid van perifere pulsaties beiderzijds. CT van de hersenen laat geen acute afwijkingen zien, waarna de chirurg wordt geconsulteerd. Omdat liespulsaties afwezig zijn en de beide voeten blanching vertonen, denkt de chirurg aan een centrale arteriële occlusie. Er wordt CT-angiografie van de abdominale aorta verricht, die een volledig afgesloten distale aorta abdominalis en A. iliaca communis beiderzijds laat zien (figuur 2).

Figuur 2

Afsluiting van het aorto-iliacale traject bij patiënt C

Daarop wordt besloten tot een embolectomie via de beide liezen van het aorta-iliacale traject, gevolgd door een ‘covered endovasculair reconstruction of aortic bifurcation’(CERAB)-procedure; daarbij wordt een gecoverde stent in het gestenoseerde aorta-iliacale traject geplaatst. Patiënte verlaat 2 dagen na de ingreep het ziekenhuis en bij poliklinische controle enkele weken later heeft zij geen klachten meer van de benen.

Beschouwing

Het syndroom van Leriche

De symptomen van een aorta-iliacale occlusie staan ook wel bekend als het syndroom van Leriche, dat voor het eerst werd beschreven in 1948 door de Franse chirurg René Leriche (1879-1955). Hij beschreef een syndroom dat bestond uit in ernst variërende claudicatioklachten van heup, bil en bovenbeen als gevolg van ischemie door een trombo-embolische afsluiting van de aorta net proximaal van de bifurcatie.1 De exacte incidentie en prevalentie van aorta-iliacale occlusie is onbekend, mede doordat patiënten vaak aspecifieke klachten hebben of soms zelfs helemaal geen klachten. Door de vorming van collateralen ontstaan er namelijk meestal geen acute symptomen, maar geleidelijk progressieve klachten.2

De prevalentie van het syndroom van Leriche neemt toe met de leeftijd en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De risicofactoren zijn identiek aan die van atherosclerose, waaronder: hyperlipidemie, hypertensie, diabetes mellitus en roken.3 Het syndroom wordt gekenmerkt door een trias van de volgende klachten en kenmerken: claudicatio van billen en of benen, vermindering of afwezigheid van liespulsaties, en – bij mannen – potentiestoornissen. Afhankelijk van de ernst en de duur van de ziekte kunnen nog meer symptomen optreden: spieratrofie, slechte wondgenezing, kritieke ischemie en multiorgaanfalen.1,4

Neurologische symptomen door een vasculaire oorzaak

Leriche realiseerde zich al dat neurologische klachten misleidend kunnen zijn bij een vasculair probleem.1 Recente studies bewijzen dat een verminderde bloedvoorziening van een zenuw door een arteriële occlusie gepaard gaat met afwijkingen bij het neurologisch onderzoek en dat metingen van de zenuwgeleiding bij aorta-iliacale occlusie een uitslag geven die past bij onder andere myelumischemie of cauda-equinasyndroom.5 Mede doordat de patiënt bij de arts komt met klachten die passen bij een neurologische diagnose, wordt de diagnose ‘syndroom van Leriche’ vaak laat gesteld.5 Vaak wordt pas in tweede instantie aan de vasculaire oorzaak gedacht en het bijhorende lichamelijk onderzoek uitgevoerd, namelijk het voelen naar pulsaties.

Diagnostiek en behandeling

De diagnostiek van het syndroom van Leriche begint met een gedegen lichamelijk onderzoek. Het is essentieel om pulsaties te palperen of de arteriële bloedstroom te beoordelen met doppleronderzoek, bij voorkeur gevolgd door een meting van de enkel-arm-index in het vaatlaboratorium. Dit is een niet-invasieve, goedkope en – afhankelijk van de arts – betrouwbare manier om patiënten te screenen op arterieel vaatlijden.6 Als er geen pulsaties gevoeld worden of de enkel-arm-index verlaagd is – al dan niet na inspanning – is aanvullend non-invasief onderzoek geïndiceerd, zoals duplexonderzoek, MR-angiografie of CT-angiografie.7

De behandeling kan, afhankelijk van de duur en de ernst van de klachten, bestaan uit trombolyse, endovasculaire behandeling met stentplaatsing of chirurgische behandeling, meestal door plaatsing van een aortabifurcatieprothese.8 Het is van belang om tegelijkertijd ook de risicofactoren op atherosclerose adequaat aan te pakken.3

Dames en Heren, wij beschreven in het voorgaande de ziektegeschiedenissen van drie patiënten met sensorische of motorische klachten en verschijnselen van de onderste extremiteiten die berustten op een occlusie van het aorta-iliacale traject en die ten grondslag liggen aan het syndroom van Leriche. Bij twee patiënten was er een ernstige vertraging in het stellen van de diagnose, wat te ondervangen was geweest door bij het lichamelijk onderzoek naar de perifere pulsaties te zoeken en aandacht te besteden aan secundaire kenmerken van ischemisch vaatlijden, zoals temperatuurverandering en aanwezigheid van blanching of depending rubor. Wij benadrukken dan ook het belang van een zorgvuldige anamnese, lichamelijk onderzoek en kennis van fysische diagnostiek. Dat stelt u in staat om een bredere differentiaaldiagnose op te stellen, ook buiten het eigen vakgebied.