Neurogene spierhypertrofie

Klinische praktijk
J.B.M. ten Holter
M.A. van Nieuwstadt
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:2655-8
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een zwelling van de kuit wordt in eerste instantie gedacht aan een kuitvenetrombose, een bloeding, een focale myositis, een spiertumor of een botneoplasma. Bij de differentiaal-diagnose dient echter ook een geïsoleerde spierhypertrofie op basis van een mononeuropathie of een radiculopathie overwogen te worden. Hoewel vooral in de kuitmusculatuur een dergelijke volumetoename regelmatig voorkomt, is dit verschijnsel ook in andere spiergroepen beschreven.

Er werden 3 patiënten gezien met unilaterale neurogene spierhypertrofie van de kuitmusculatuur: een man van 79 en een van 78 jaar en een vrouw van 46 jaar. Allen hadden een S1radiculopathie door hernia nuclei pulposi. Met conservatieve behandeling verminderden de klachten geleidelijk. In de pathogenese van neurogene spierhypertrofie speelt mogelijk een rol partiële denervatieatrofie met compensatoire arbeidshypertrofie van de resterende spiervezels.

Inleiding

Een letsel van een perifere zenuw leidt in het algemeen tot circumscripte en geïsoleerde spieratrofie. In zeldzame gevallen treedt na een zenuwletsel juist het omgekeerde op, de gedenerveerde spier of spiergroep neemt in volume toe. Vooral in de kuitmusculatuur kan een dergelijke volumetoename optreden. In eerste instantie wordt bij een zwelling van de kuit gedacht aan een kuitvenetrombose, een bloeding, een focale myositis, een spiertumor of een botneoplasma. Dubbelzijdige pseudohypertrofie van de kuitspieren is een bekend verschijnsel van de ziekte van Duchenne (door toename van vet- en bindweefsel).

Bij de differentiaal-diagnose dient echter ook een geïsoleerde hypertrofie op basis van een mononeuropathie of een radiculopathie overwogen te worden en moet worden gezocht naar neurologische afwijkingen. Indien bij elektromyografisch (EMG) onderzoek massale, spontane activiteit wordt gevonden, pleit dit voor een neurogene oorzaak en dient de diagnostiek gericht te zijn op afwijkingen in de zenuw of de zenuwwortel. Aan de hand van de volgende 3 ziektegeschiedenissen gaan wij nader in op het fenomeen neurogene spierhypertrofie.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een man van 79 jaar, werd naar de poliklinek neurologie verwezen vanwege pijnlijke krampen in de rechter kuit en een verminderd gevoel in de rechter voet. De pijn was 3 weken geleden acuut en spontaan begonnen en straalde uit via de knieholte naar de rechter bil. Behalve deze pijnklachten had patiënt al langer een doof gevoel in de laterale voetrand en een verminderde kracht in het rechter been bij het omhoogkomen vanuit hurkhouding. Omdat de rechter kuit gezwollen was, werd de patiënt met vermoeden van een kuitvenetrombose in eerste instantie naar de internist verwezen. Bij echografisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden en de patiënt werd weer naar de huisarts verwezen. Enkele dagen nadien namen de pijnklachten in de kuit toe en verergerden ze bij hoesten en persen. Er waren prikkelingen in de laterale voetrand en er was een stekende pijn in de rug. In het verleden had patiënt vaker een periode gehad met lage rugpijn, echter zonder uitstraling. De voorgeschiedenis was blanco, met name had patiënt nooit een trombosebeen gehad. Andere klachten waren er niet.

Bij neurologisch onderzoek was er een diffuse zwelling van de rechter kuit: deze voelde vast aan maar was bij druk niet pijnlijk. De omtrek van de rechter kuit, gemeten 15 cm onder de mediale kniegewrichtsspleet, was 38 cm en van de linker kuit 35 cm. De rug vertoonde thoracale scoliose met de convexe zijde naar links, de anteflexie was beperkt tot 60° met laag lumbale fixatie. De proef volgens Lasègue was beiderzijds negatief.

De M. triceps surae rechts was licht paretisch en patiënt gaf hypesthesie van de rechter laterale voetrand aan. De achillespeesreflex rechts was afwezig. De overige diepe reflexen konden normaal aan armen en benen worden opgewekt. Het EMG-onderzoek toonde rechts in de mediale en de laterale kop van de M. gastrocnemius, de M. biceps femoris en de M. quadratus plantae fibrillatiepotentialen, positieve scherpe golven en pseudomyotone ontladingen met een duidelijk verminderd aanspanningspatroon. De Hoffmann-reflex over de M. soleus was rechts statistisch significant vertraagd ten opzichte van links (respectievelijk 42 ms en 38,1 ms) met een sterke amplitudoreductie (0,2 mV en 1,0 mV). De Hoffmann-reflex is een elektrisch opgewekte, indirecte segmentale respons na stimulatie van een gemengde zenuw. Eenzijdige stoornissen van de Hoffmann-reflex wijzen doorgaans op een wortellaesie.

Op de CT-scan van de lumbale wervelkolom werd op het niveau LIV-LV een uitpuiling van discusmateriaal gevonden, die zich naar caudaal uitbreidde met impressie op de SI-wortel rechts. De CT-scan van beide kuitspieren toonde een duidelijke volumetoename van de rechter kuit. Oppervlaktemeting van de CT-doorsnede van de achterste-logespieren (M. soleus, M. gastrocnemius, M. tibialis posterior) leverde rechts een waarde op van 56 cm² en links een van 48 cm². De diagnose luidde ‘radiculopathie van de wortel SI rechts ten gevolge van een hernia nuclei pulposi’. Er werd besloten tot een conservatief beleid en er werd afgezien van spierbiopsie. Enkele weken nadien kwam patiënt ter controle. De pijn was inmiddels sterk verminderd, maar de lichte neurologische uitvalsverschijnselen en de hypertrofie van de kuit waren onveranderd aanwezig. Bij controle 1 jaar nadien bleek dat de spierhypertrofie beduidend was verminderd (kuitomtrek rechts 36,5 cm en links 35 cm); patiënt was nagenoeg zonder klachten.

Patiënt B, een 78-jarige man, werd vanwege een pijnlijke kuit door de huisarts verwezen naar onze polikliniek. Sedert 3 weken klaagde hij over pijn in zijn rechter onderbeen, voornamelijk in de kuit, die sluipend was begonnen. De laatste week nam de pijn toe. Vooral in de vroege ochtenduren was de pijn zeer uitgesproken, maar in de loop van de dag nam deze af. Patiënt had geen krachtsvermindering opgemerkt, wel waren er tintelingen en dove gevoelens in de tenen. Ten aanzien van zijn rug en zijn linker been had hij geen klachten. Patiënt had nooit eerder iets dergelijks gehad. Hij voelde zich verder gezond. In het verleden had hij een hartinfarct doorgemaakt, waarvoor hij nog steeds fenprocoumon gebruikte. Verder had hij een lichte diabetes mellitus, die met dieet werd gereguleerd.

Bij onderzoek bleek dat de rechter kuit gezwollen was (figuur 1). De omtrek van het rechter been bedroeg, 15 cm onder de mediale kniegewrichtsspleet gemeten, 36 cm en van het linker been 33 cm. De kuit was pijnlijk bij palpatie, de uitslag van de proef volgens Hohmann was negatief. Er was geen duidelijke parese, wel gaf patiënt hyperesthesie èn een geringe hypesthesie aan onder de rechter voetzool. De kniepeesreflex kon beiderzijds normaal opgewekt worden; de achillespeesreflex was rechts duidelijk lager dan links. Bij het rugonderzoek werden geen duidelijke afwijkingen gevonden; radiculaire provocatieproeven hadden een negatieve uitslag.

Bij het EMG-onderzoek werden in de M. soleus, de M. gastrocnemius en de M. quadratus plantae positieve denervatiepotentialen gevonden. In de M. quadratus plantae werden eveneens pseudomyotone ontladingen en fibrillatiepotentialen gevonden. De achillespeesreflex kon elektroneurografisch rechts niet opgewekt worden, links wel. De Hoffmann-reflex van de M. soleus was rechts licht vertraagd ten opzichte van links (respectievelijk 40 ms en 37,9 ms), met een geringe amplitudoreductie (0,2 mV en 0,4 mV).

Een CT-scan van de lumbale wervelkolom toonde op het niveau LV-SI een rechts-paramediane hernia nuclei pulposi, waarbij gehernieerd discusmateriaal uitpuilde naar caudaal, dorsaal van het corpus vertebrae, met compressie op de wortel SI rechts. Een CT-scansnede door de beide onderbenen liet een duidelijke hypertrofie zien van de kuitmusculatuur, maar ook van de voetextensoren (figuur 2): de oppervlakte van de kuitmusculatuur bedroeg rechts 57 cm² en links 43 cm².

Patiënt werd behandeld met ibuprofen en in de loop van 2 weken zakte de pijn af. Vooralsnog werd afgezien van een operatieve ingreep. Evenmin werd een spierbiopsie verricht.

Patiënt C, een 46-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, klaagde sedert 6 weken over intermitterende, uitstralende pijn vanuit haar rechter bil via de achterzijde van het bovenbeen naar de kuit. De pijn nam toe bij bukken en soms bij hoesten en persen. In de loop van de tijd ontstonden tintelende en dove gevoelens in de laterale zijde van de rechter voet, maar patiënte had geen krachtsvermindering opgemerkt. Zij voelde zich verder gezond en had nooit eerder klachten gehad van het rechter been of van de rug.

Bij het onderzoek van de rug bleek er een geringe convexe scoliose lumbaal naar links te bestaan. De anteflexie verliep ongestoord. De proef volgens Lasègue was rechts bij 90° positief. De rechter kuit was licht gezwollen en de kuitomtrek was rechts 1 cm groter dan links. De motoriek was ongestoord, evenals de sensibiliteit. De kniepeesreflex kon beiderzijds normaal opgewekt worden; de achillespeesreflex was rechts afwezig, links normaal opwekbaar.

Een CT-scan van de lumbale wervelkolom liet op het niveau LV-SI rechts een hernia nuclei pulposi zien. Een CT-scan door de onderbenen toonde rechts een toename van spiermassa ten opzichte van links. Het oppervlak van de achterste-logespieren bedroeg rechts 40 cm² en links 37 cm². Bij EMG-onderzoek werden in de M. soleus en de M. gastrocnemius fibrillatiepotentialen van het caput mediale en positieve denervatiepotentialen geregistreerd.

Omdat de klachten inmiddels spontaan waren verbeterd, werd besloten tot een afwachtende houding, met goed resultaat.

Beschouwing

Een aandoening van een perifere motorische neuron leidt in de meeste gevallen tot spieratrofie. In uitzonderingsgevallen treedt, door nog onbekende oorzaak, een volumetoename op van een geïsoleerde spier of spiergroep. In 1848 werd door Graves een patiënt beschreven met ischialgie en hypertrofie van de kuit.1 Lhermitte beschreef in 1918 een patiënt met kuithypertrofie na een schotverwonding van de N. ischiadicus.2 Inmiddels zijn diverse publikaties hierover verschenen.

Kuithypertrofie kan voorkomen na traumatische laesies van de N. ischiadicus of de N. tibialis, na herstel van een poliomyelitis, bij SI-radiculopathieën en bij neuropathieën van onbekende origine.3-7 In 1978 werden 5 patiënten beschreven met een variant van spinale spieratrofie, met als bijzonder kenmerk dubbelzijdige kuithypertrofie.8

Niet alleen de kuitspieren kunnen een dergelijke hypertrofie vertonen, ook in andere spieren of spiergroepen is dit verschijnsel beschreven, zoals in de thenar, de hypothenar en de onderarmmusculatuur,9 en in de M. trapezius.10 Bij de tot nu toe beschreven patiënten met een neurogene spierhypertrofie is in alle gevallen in het spierbiopt behalve atrofie van type I- en II-vezels een toename van vet en bindweefsel gevonden en een variabele hypertrofie van type I- en II-spiervezels.347-11

Volgens sommige onderzoekers zou de hypertrofie worden veroorzaakt door een toegenomen belasting en rek van de musculatuur,712 andere menen dat spontane complexe elektrische activiteit in de spier of toegenomen irritabiliteit zou kunnen leiden tot hypertrofie van de spiervezels.911

Hypertrofie van een spier treedt op onder invloed van krachtige spierarbeid. Ook passieve rek kan tot hypertrofie leiden. De diameter van de individuele spiervezels wordt groter, de hoeveelheid myofibrillen, diverse nutriënten en metabole intermediairen, waaronder ATP, glycogeen en fosfofructokinase, nemen toe.1213 Indien gedurende langere tijd geen of nauwelijks spierarbeid wordt verricht, treedt juist het omgekeerde proces op: de spier atrofieert. Dit verschijnsel is vooral bekend na immobilisatie in gipsverband.

Bij een partiële denervatie doet zich een aantal morfologische veranderingen voor. Distaal van de zenuwlaesie treedt fragmentatie op van het axon en zijn zijtakken. Vanuit naburige, gezonde axonen en door regeneratie van doorsneden of afgeklemde axonen treedt vervolgens uitgroei op van zijtakken naar de gedenerveerde motorische eindplaten van de spiervezels. Dit proces wordt reïnnervatie door ‘sprouting’ genoemd. Indien er onvoldoende ‘gezonde’ axonterminalen aanwezig zijn, zullen de blijvend gedenerveerde spiervezels geleidelijk aan atrofiëren. Er doet zich desintegratie voor van myofibrillen en in latere stadia worden de geatrofieerde vezels vervangen door fibreus weefsel en vet.1415 De resterende (en waarschijnlijk ook de gereïnnerveerde) spiervezels zullen onder invloed van een toegenomen arbeid hypertrofiëren, hetgeen kan leiden tot netto omvangsvermeerdering van de spier. Het feit dat de kuitspieren door de verticale houding van de mens veel arbeid moeten leveren en tijdens staan en lopen worden gerekt, is mogelijk een verklaring voor het vaker vóórkomen van hypertrofie na partiële denervatie in deze spiergroep.10

Op dit moment is het niet duidelijk of deze rek- en arbeidshypothese een afdoende verklaring vormt voor de ontwikkeling van de kuithypertrofie; men zou dit verschijnsel dan vaker mogen verwachten. Verder is opvallend dat in de onderzochte literatuur het verschijnsel voornamelijk bij mannen voorkomt. Door Ricker et al. werden 7 patiënten (allen mannen) beschreven met een kuithypertrofie bij een chronische SI-radiculopathie.3 Bij 3 patiënten trad de kuithypertrofie op enkele maanden na een lumbale hernia-operatie. Bij vervolgonderzoek van de patiëntengroep bleek dat de kuithypertrofie onverminderd aanwezig was.

Conclusie

De door ons beschreven ziektegeschiedenissen vormen een illustratie van een paradoxaal neurologisch verschijnsel. Uit de literatuur komt naar voren dat vooral in de kuit neurogene spierhypertrofie kan optreden. Voorwaarde is dat het gaat om een partiële axonale stoornis, waarbij reïnnervatie kan plaatsvinden. De kuithypertrofie in het kader van een SI-radiculopathie kan blijven bestaan en vormt op zich geen indicatie tot herniachirurgie. Mogelijk is neurogene spierhypertrofie een uiting van overadaptatie. Nader fundamenteel onderzoek, waarbij ook het effect van rigoureuze krachtsinspanning of rek op gedeeltelijk gedenerveerde spiergroepen moet worden nagegaan, zou tot een verklaring van dit fenomeen kunnen bijdragen.

Literatuur
  1. Graves RJ. Clinical lectures on the practice of medicin.Vol 1. 2nd ed. Dublin: Fannin, 1848: 498.

  2. Lhermitte MJ. Hypertrophie des muscles de la jambeconsécutive a une lésion du nerf sciatique par balle. RevNeurol (Paris) 1918; 26: 56-8.

  3. Ricker K, Rohkamm R, Moxley RT. Hypertrophy of the calfwith S-I radiculopathy. Arch Neurol 1988; 45:660-4.

  4. Valenstein E, Watson RT, Parker JL. Myokymia, musclehypertrophy and percussion ‘myotonia’ in chronic recurrentpolyneuropathy. Neurology 1978; 28: 1130-4.

  5. Visser M de, Verbeeten B, Lyppens KCH. Pseudohypertrophyof the calf following SI radiculopathy.Neuroradiology 1986; 28: 279-80.

  6. Fetell MR, Smallberg G, Lewis LD, Lovelace RE, Hats AP,Rowland LP. A benign motor neuron disorder: delayed cramps and fasciculationafter poliomyelitis or myelitis. Ann Neurol 1982; 114: 23-7.

  7. Mielke U, Ricker K, Emser W, Boxler K. Unilateral calfenlargement following SI radiculopathy. MuscleNerve 1982; 5: 434

  8. Pearn J, Hudgson P. Anterior-horn cell degeneration andgross calf hypertrophy with adolescent onset. Lancet 1978; i:1059-61.

  9. Pareyson D, Morandi L, Scaioli V, Marazzi R, Boiardi A,Sghirlanzoni A. Neurogenic muscle hypertrophy. Report of two cases. J Neurol1989; 236: 292-5.

  10. Mattle HP, Hess CW, Ludin H, Mumenthaler M. Isolatedmuscle hypertrophy as a sign of radicular or peripheral nerve injury. JNeurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 325-9.

  11. Nix WA, Butler IJ, Roontga S, Gutmann L, Hopf HC.Persistent unilateral tibialis anterior muscle hypertrophy with complexrepetitive discharges and myalgia: report of two unique cases and response tobotulinum toxin. Neurology 1992; 42: 602-6.

  12. Stewart DM, Sola OM, Martin AW. Hypertrophy as a responseto denervation in skeletal muscle. J Comp Physiol 1972; 76: 146-67.

  13. Guyton AC. Textbook of medical physiology. 4th ed.Philadelphia: Saunders, 1971: 91.

  14. Blackwood W, Corsellis JAN, eds. Greenfield'sneuropathology. Edinburgh, Great Britain: Edward Arnold, 1976:864-7.

  15. Aström KE, Adams RD. The pathological reactions ofthe skeletal muscle fiber. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook ofneurology. Vol 40. Amsterdam: Elsevier, 1979: 197-274.

Auteursinformatie

Deventer Ziekenhuizen, afd. Neurologie, Postbus 5001, 7400 GC Deventer.

J.B.M.ten Holter, neuroloog; mw.M.A.van Nieuwstadt, co-assistent.

Contact J.B.M.ten Holter

Gerelateerde artikelen

Reacties