Nervus glossopharyngeus-neuralgie: niet alleen pijn in de keel

Onderzoek
G.J.F. Brekelmans
C.C. Tijssen
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1989;133:720-3
Abstract
Download PDF

Samenvatting

In dit artikel worden 6 patiënten met een N. glossopharyngeus-neuralgie beschreven. Naast de karakteristieke pijnaanvallen die zich vooral in keel, oor en tong voordoen, kunnen typische begeleidende verschijnselen optreden zoals hoesten, heesheid, stridor en syncope, die op zichzelf kunnen voorkomen. Dit kan leiden tot miskenning van de aandoening en onnodige diagnostiek. De therapie is in eerste instantie met medicijnen, in de vorm van carbamazepine, fenytoïne of lithiumcarbonaat. Bij persisteren van de klacht is een operatie te overwegen.

Inleiding

Inleiding

Een neuralgie in haar typische vorm wordt gedefinieerd als pijn in het verzorgingsgebied van een zenuw, die meestal stekend, brandend of schietend van aard is. Een weinig voorkomende oorzaak van dergelijke pijn in gezicht en oropharynx is de N. glossopharyngeus-neuralgie. Deze aandoening geeft door de lokalisatie en door het feit dat de symptomen soms door vreemde factoren worden opgewekt vaak aanleiding tot ‘doctor-shopping’; ook de onbekendheid van de arts met het ziektebeeld speelt hierbij een rol. Tevens zijn er bijzondere bijkomende symptomen, die soms los van de pijn kunnen ontstaan. Irritatie van de 9e hersenzenuw werd voor het eerst beschreven door Weisenburg bij een patiënt met een brughoektumor.1 De term N. glossopharyngeus-neuralgie werd voor het eerst gebruikt door Harris in 1922.2 Pas veel later werd duidelijk dat ook de nervus vagus vaak mede is aangedaan, reden waarom White en Sweet in 1963 de term vagoglossopharyngeus-neuralgie introduceerden.3 Van 1980 tot 1987 zagen wij 6 patiënten met deze aandoening. Naar aanleiding hiervan worden de klinische en therapeutische aspecten van dit ziektebeeld besproken.

PatiËnten en methoden

De belangrijkste gegevens van de patiënten zijn samengevat in tabel 1. De ziektegeschiedenissen van 3 patiënten, van wie 1 een atypische ziektepresentatie had, 1 typische klachten had en 1 aan een symptomatische neuralgie leed, worden hierna wat uitgebreider weergegeven.

Patiënt A, een 58-jarige man, had sinds enige maanden een vreemde, zoete smaak rechts in de mond. De klachten waren ontstaan na een tonsillitis en faryngitis. Aanvankelijk voelde patiënt pijnscheuten in de keel, die weer verdwenen. Hierna ontstonden in aanvallen voorkomende verschijnselen, bestaande uit een prikkelhoest, samen met een neiging tot braken, transpireren, een tranenvloed en een hese stem. De aanvallen duurden ongeveer 30 seconden en konden worden opgewekt door eten en door peuteren in het rechter oor. Door angst om te eten was patiënt reeds 8 kilo afgevallen.

Bij lichamelijk onderzoek waren er geen afwijkingen. Bij druk op de rechter gehoorgang kreeg patiënt een hoestaanval, een hese stem en een lichte inspiratoire stridor. Tevens ontstond er een tranenvloed en begon patiënt te transpireren. Na lokale anesthesie van de rechter tonsil en het rechter deel van de farynx met lidocaïne-sprayvloeistof lukte het patiënt niet meer de aanval uit te lokken. Aanvullend onderzoek in de vorm van een CT-scan van de hersenen en een EEG leverde geen afwijkingen op. Evenmin hadden de eerder geconsulteerde KNO-arts, internist, cardioloog en kaakchirurg afwijkingen kunnen vinden.

Patiënt werd met redelijk resultaat behandeld met carbamazepine, 3 maal daags 200 mg. Na verloop van enige maanden waren de klachten geheel verdwenen.

Patiënt C was een 78-jarige vrouw met pijn aan de binnenkant van de linker wang, die uitstraalde naar de keel. De pijn was stekend en snijdend van aard. De aanvallen duurden altijd korter dan 1 minuut en waren 2 weken tevoren begonnen. Slikken, kauwen en praten provoceerden de klachten. Er waren geen begeleidende verschijnselen. Patiënt had 1 jaar tevoren dezelfde klachten gehad; na enige maanden verdwenen deze spontaan.

Het lichamelijk onderzoek toonde geen afwijkingen aan. Aanraken van de linker tonsil en het linker wangslijmvlies provoceerden de pijnaanval. Aanvullend onderzoek in de vorm van uitgebreid keel-, neus- en oorheelkundig onderzoek leverde geen afwijkingen op. Het gemaakte EEG was niet gestoord. Patiënt kreeg 4 maal daags 200 mg carbamazepine en 3 maal daags 12,5 mg levomepromazine, waarmee de klachten veel minder werden.

Patiënt F was een 36-jarige vrouw met aanvallen van hevige pijn rechts-achter in de keel en achter de rechter kaakhoek. De klachten waren direct na extirpatie van een benigne glomus caroticumtumor ter plaatse van de rechter bifurcatie van de A. carotis begonnen. De pijnaanvallen werden uitgelokt door het eten van gekruide spijzen, door slikken en door huilen.

Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden, behoudens een parese en atrofie van de rechter tonghelft, ontstaan doordat de N. hypoglossus bij de operatie niet behouden kon blijven. Aanvullend EEG-onderzoek leverde geen afwijkingen op.

Patiënte werd behandeld met carbamazepine in een dosis van 3 maal daags 200 mg, echter zonder resultaat. Daarop kreeg zij 3 maal daags 400 mg lithiumcarbonaat, waarmee de pijnaanvallen na twee maanden geheel waren verdwenen.

Beschouwing

De glossopharyngeus-neuralgie is een tamelijk zeldzaam ziektebeeld dat 70 tot 100 maal zo weinig voorkomt als de trigeminus-neuralgie.3-5 De aandoening manifesteert zich zelden onder het 20e levensjaar; de verdeling onder mannen en vrouwen is hierbij gelijk.3-5 Bij slechts 2 van de patiënten is de neuralgie bilateraal. In tegenstelling tot de trigeminus-neuralgie is er geen associatie met multipele sclerose.4 De aandoening kent spontane remissies en exacerbaties en de aanvallen kunnen soms maanden tot jaren wegblijven.4-6 De aard van de pijn gelijkt op die van de trigeminus-neuralgie en wordt beschreven als stekend, schietend of snijdend van aard. De aanval varieert in duur van seconden tot minuten, waarna er vaak gedurende enige uren een doffe, zeurende, zogenaamde achtergrondpijn aanwezig blijft. De klachten beginnen meestal zeer plotseling; soms is er echter gedurende weken tot maanden een vreemd onbehaaglijk gevoel in hetzelfde gebied waar later de pijn ontstaat. Dit gevoel wordt omschreven als jeukend, droog of plakkerig. De pijn kan uitstralen naar alle gebieden die verzorgd worden door de N. glossopharyngeus. De meest voorkomende lokalisatie is in en rond het oor (de auriculaire vorm), de tonsil, de larynx en de tong (de orofaryngeale vorm). De pijn kan echter ook uitstralen naar andere, niet door de N. glossopharyngeus geïnnerveerde gebieden zoals de slaap, de wang, de boven- of onderkaak en zelfs de schouder (tabel 2). Bij 12 van de patiënten begint de pijn altijd op dezelfde plaats, bij de overigen is de oorsprong variabel.3-7

Van belang voor het tijdig herkennen van het ziektebeeld is het feit dat er niet altijd typische pijnaanvallen behoeven te zijn. Zoals ook blijkt uit de ziektegeschiedenis van patiënt A kunnen de begeleidende verschijnselen de enige uiting van de ziekte zijn. De meest voorkomende klachten zijn hoesten, heesheid, roodheid van het gelaat en tranenvloed, alsmede worggevoel, inspiratoire stridor en speekselvloed. Andere zeldzame verschijnselen, die de arts op een verkeerd spoor zouden kunnen brengen zijn syncope, hypotensie, bradycardie en zelfs asystolie en insulten (zie tabel 2). Als mogelijke oorzaak hiervoor wordt een overloop van prikkels van de N. glossopharyngeus via de tractus solitarius naar de nucleus dorsalis van de N. vagus genoemd.8 Een andere hypothese veronderstelt het ontstaan van verbindingen tussen de N. glossopharyngeus en de N. vagus via synapsen met vezels van de sinus caroticus. Impulsen vanuit de N. glossopharyngeus kunnen via deze verbindingen een maximale ontlading van de vaguskern teweegbrengen en zo een asystolie veroorzaken.38

De meest voorkomende pijnveroorzakende factoren zijn slikken, in het bijzonder bij koude dranken en spijzen, kauwen, hoesten en praten. Ook aanraking van de door de N. glossopharyngeus geïnnerveerde gebieden kan de pijn provoceren, zoals het drukken op de buitenste gehoorgang of de oorschelp en het aanraken van de tongbodem, de tonsil of het tandvlees. Verder zijn er talrijke (min of meer anekdotische) uitlokkende factoren beschreven, waarvan een aantal wordt genoemd in tabel 2.4-6

Binnen de diagnostiek is de anamnese het belangrijkste. Een hulpmiddel bij de diagnose is anesthesie van de ‘trigger points’ door middel van een 10 cocaïne-oplossing of een ander lokaal anestheticum, zoals lidocaïne, waardoor de pijnaanvallen niet meer uitgelokt kunnen worden.4 Hulponderzoek levert in de meeste gevallen geen afwijkingen op, behalve uiteraard bij de symptomatische glossopharyngeus-neuralgie. De meest voorkomende oorzaken zijn vaatlussen van de A. cerebelli anterior inferior, de A. cerebelli posterior inferior of de A. vertebralis, ruimte-innemende processen in het gebied van de brughoek, extracraniële tumoren (zoals bij patiënte F) en ontstekingen van de A. carotis, farynx, larynx of tonsillen, arachnoiditis of ossificatie van het ligamentum stylohyoideum.356

De behandeling van de idiopathische glossopharyngeus-neuralgie met geneesmiddelen zal in de meeste gevallen bestaan uit carbamazepine, fenytoïne of de combinatie van deze 2 middelen. In een uitgebreid literatuuroverzicht van Rushton et al. kregen 18 patiënten fenytoïne.4 Bij 2 patiënten verdwenen de aanvallen, 4 patiënten hadden gedurende enige maanden voordeel van de behandeling, 3 patiënten ondervonden gedeeltelijk baat en 9 patiënten bleven pijnaanvallen houden. In hetzelfde onderzoek kregen 20 patiënten carbamazepine; bij 4 patiënten was er een goed resultaat, 9 patiënten werden gedeeltelijk pijnvrij, van wie 6 slechts tijdelijk, 7 patiënten hadden geen baat bij de behandeling. De combinatie van beide middelen bleek weinig toe te voegen aan het resultaat. Naast bovenbeschreven middelen kan lithiumcarbonaat worden geprobeerd, wat bij patiënte F een goed resultaat gaf. Wanneer bovenbeschreven medicijnen niet (meer) helpen, valt een intracraniële doorsnijding van de N. glossopharyngeus ter hoogte van het foramen jugulare te overwegen. De pijnvrije periode na de intracraniële doorsnijding is evenals bij de extracraniële sectie zoals die vroeger werd uitgevoerd echter meestal kort.3 Later werden ook de bovenste 2 tot 3 wortels van de nervus vagus meegenomen bij de doorsnijding. In de onderzoeksgroep van Rushton werden 110 van de 129 patiënten door deze ingreep pijnvrij. Er was echter een sterfte van 5 door bloedingen, oedeem of meningitis. Tijdens de operatie ontstond vaak een hypotensie en een tachycardie. De meest voorkomende postoperatieve klachten waren voorbijgaande slikklachten en een corpus alienumgevoel in de keel. Er ontstonden geen sensibiliteitsstoornissen.4 Verder worden nog beschreven neurectomie van de N. laryngeus superior en verwijdering van het processus styloideus.3 Kunc verrichtte bij 6 patiënten met succes een unilaterale selectieve tractotomie ter hoogte van de medulla oblongata.9 De therapie van de symptomatische N. glossopharyngeus-neuralgie is uiteraard afhankelijk van de oorzaak.

De auteurs danken dr.A.A.W.Op de Coul voor zijn kritisch commentaar en het ter beschikking stellen van de gegevens van patiënte F.

Literatuur
  1. Weisenburg Th. Cerebellopontine tumor diagnosed for sixyears as tic douloureux: the symptoms of irritation of the ninth and 12thcranial nerves. JAMA 1910; 54: 1600-4.

  2. Harris W. Persistent pain in lesions of the peripheral andcentral nervous system. Brain 1921; 44: 557-71.

  3. White JC, Sweet WH. Pain and the neurosurgeon: a 40-yearexperience. Springfield, Ill.: Thomas, 1969: 265-83.

  4. Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal(vagoglossopharyngeal) neuralgia: a study of 217 cases. Arch Neurol 1981; 38:201-5.

  5. Bohm E, Strang R. Glossopharyngeal neuralgia. Brain 1962;85: 371-88.

  6. Schmidt D, Malin JP. Erkrankungen der Hirnnerven.Stuttgart: Thieme, 1986: 219-35.

  7. Orton CI. Glossopharyngeal neuralgia. Br J Oral Surg 1972;9: 228-32.

  8. Alpert JN, Armbrust CA, Akhavi M, Stramatiou ES, KillianJM, Shazo M de. Glosspharyngeal neuralgia, asystole and seizures. Arch Neurol1977; 34: 233-5.

  9. Kunc Z. Treatment of essential neuralgia of the 9th nerveby selective tractotomy. J Neurosurg 1965; 23: 494-500.

Auteursinformatie

Sint Elisabeth Ziekenhuis, afd. Neurologie, Postbus 90151, 5000 LC Tilburg.

G.F.J.Brekelmans, assistent-geneeskundige; dr.C.C.Tijssen, neuroloog.

Contact G.J.F. Brekelmans

Gerelateerde artikelen

Reacties