Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie

251e vergadering gehouden op 27 januari 1990 te Amsterdam

J.U.Rijlaarsdam, H.van Oostveen, C.J.L.M.Meijer en R.Willemze (Amsterdam), Differentieeldiagnostische aspecten van primaire cutane B-cellymfomen en lymphadenosis benigna cutis

Cutane B-cellymfomen (CBCL) en lymphadenosis benigna cutis (LBC) worden beide gekenmerkt door een proliferatie van B-lymfocyten in de huid. Hoewel in de literatuur veel klinische en histologische criteria genoemd worden met behulp waarvan deze aandoeningen onderscheiden kunnen worden, blijkt in individuele gevallen de differentiatie tussen LBC en CBCL vaak moeilijk te zijn.

Met immunohistochemisch onderzoek kan men het polyklonale karakter van de B-celproliferatie in LBC aantonen en de aandoening zo differentiëren van het monoklonale CBCL. Op basis van dit criterium werden 22 patiënten met LBC en 35 patiënten met een CBCL zonder extracutane lokalisatie geselecteerd. Een groot aantal klinische en histologische kenmerken welke van belang zouden zijn voor de differentiatie tussen beide groepen werden onderzocht.1Uit het onderzoek kwam naar voren, dat geen van deze criteria in alle gevallen betrouwbaar is.

Sinds korte tijd wordt bij de diagnostiek van maligne lymfomen ook gebruik gemaakt van de Southern blottingtechniek, waarmee het mogelijk is klonaliteit op DNA-niveau aan te tonen. De eerste resultaten van deze techniek, die veel gevoeliger is dan immunohistochemisch onderzoek, wijzen erop dat het ook hiermee niet altijd mogelijk is om onderscheid te maken tussen LBC en CBCL.2 De resultaten van dergelijk onderzoek moeten dan ook altijd beoordeeld worden in samenhang met de klinische, histologische en immunohistochemische gegevens. Met een dergelijke brede benadering is het meestal mogelijk de juiste diagnose te stellen.

R.C.Beljaards (Amsterdam), Ki-1-positieve lymforeticulaire proliferaties van de huid

Het monoklonale antilichaam Ki-1 is in eerste instantie ontwikkeld als een marker specifiek voor de bij de ziekte van Hodgkin voorkomende Reed-Sternbergcellen. Verder onderzoek heeft aangetoond dat Ki-1 een activatiemarker is die het CD30-antigeen herkent, dat naast Reed-Sternbergcel(lijnen) ook op sommige lymfomen tot expressie komt. Dit onderzoek heeft ook geleid tot de afgrenzing van een nieuwe groep maligne lymfomen, die Ki-1-positief zijn en een karakteristieke morfologie hebben: de grootcellige anaplastische lymfomen, ook wel ‘Ki-1-lymfomen’. Onderzoek naar Ki-1-expressie bij lymforeticulaire maligniteiten in de huid heeft aangetoond dat de grote atypische cellen bij lymfomatoïde papulose (type A) eveneens positief zijn.1 De grootcellige anaplastische lymfomen blijken ook primair in de huid te kunnen voorkomen. Deze presenteren zich vaak met gelokaliseerde nodi en hebben – vergeleken met grootcellige Ki-1-negatieve lymfomen – een gunstige prognose.2

In sommige gevallen is onderscheid tussen lymfomatoïde papulose en deze Ki-1-lymfomen moeilijk. Dit betreft bijvoorbeeld patiënten met enkele persisterende papels of patiënten met één solitaire, spontaan verdwijnende tumor. Ook is de overgang van lymfomatoïde papulose naar Ki-1-lymfoom beschreven. Deze bevindingen hebben geleid tot de hypothese dat lymfomatoïde papulose, Ki-1-lymfomen en de ziekte van Hodgkin (in lymfeklier) onderdeel vormen van een spectrum, waarbij de verschillen in klinisch beloop wellicht berusten op verschillen in de immunologische afweer van de patiënt.

T.J.Stoof, M.J.Korstanje, H.J.G.Bilo, Th.M.Starink, R.F.H.J.Hulsmans en A.J.M.Donker (Amsterdam; Maastricht), Ciclosporine A en visolie bij ernstige therapieresistente psoriasis vulgaris

Ciclosporine A (Cy-A), een zeer krachtig immunosuppressivum, is gebleken zeer effectief te zijn bij de behandeling van psoriasis vulgaris. Langdurige, continue behandeling met relatief hoge doses (> 5 mgkg) wordt vooralsnog beperkt door de bijwerkingen, waarbij nefrotoxiciteit en hypertensie de belangrijkste verschijnselen zijn. De dosis-afhankelijke nefrotoxiciteit kan worden onderverdeeld in een structurele toxiciteit, die laat optreedt (c.q. morfologische veranderingen) en een vroeg optredende functionele toxiciteit, waarbij hemodynamische veranderingen binnen de nieren op de voorgrond staan. Deze zijn het gevolg van een Cy-A-geïnduceerde verhoging van de produktie van tromboxaan A₂ (TxA₂; een zeer krachtige vasoconstrictor). Het netto resultaat is een daling van de ‘effective renal plasma flow’ (ERPF) en de ‘glomerular filtration rate’ (GFR) met verslechtering van de nierfunctie en stijging van het creatininegehalte in het bloed. Suppletie met (vette) visolie (rijk aan eicosapentaeenzuur (EPA); een ?-3-vetzuur) leidt tot een dosisafhankelijke toename van het veel minder vasoconstrictieve TxA₃ ten koste van TxA₂. De combinatie Cy-A visolie (EPA) werd intussen beproefd in een proefdiermodel (rat) en vergeleken met uitsluitend Cy-A als controle.

De belangrijkste conclusie uit het onderzoek was, dat suppletie van de Cy-A-medicatie met visolie een (partiële) bescherming gaf van de nierfunctie, afgemeten aan de GFR- en ERPF-waarden. In het kader van een multicenter studie (Sandoz) naar de effectiviteit en de veiligheid van Cy-A (5 mgkg) op langere termijn bij zeer ernstige psoriasispatiënten werd een aantal patiënten (7) in een open studie behandeld met de combinatie Cy-A (5 mgkg) en visolie (3,6 g EPA) en vergeleken met de Cy-A-groep als controle. De belangrijkste conclusies uit deze ‘pilot study’ zijn: (1) De GFR daalde in de Cy-A-groep met 18,0 (SD 9,6) in vergelijking met 8,7 (6,8) in de Cy-AEPA-groep. (2) de ERPF daalde in de Cy-A-groep met 10,6 (8,9) en bleef gelijk in de Cy-AEPA-groep. (3) De berekende totale renale vasculaire weerstand (TRVR) nam in de Cy-A-groep toe met 19,8 (14,5) en veranderde niet in de Cy-AEPA-groep.

C.A.Verburgh en C.Nieboer (Amsterdam), Lokale applicaties van vitamine D₃-derivaat MC 903 bij psoriasis: invloed op infiltraat, Langerhans-cellen en keratinocytenmarkers

Vitamine D₃ heeft immunomodulerende eigenschappen, maar beïnvloedt ook de proliferatie en de differentiatie van keratinocyten. In een dubbelblind links-rechtsonderzoek werden 10 psoriasispatiënten behandeld met MC 903 (50 µgg) en betamethason(Betnelan)zalf (BL) gedurende 6 weken.1-3 Voor en na de behandeling werden biopten genomen, ingevroren en behandeld voor immunohistochemisch onderzoek. De cryostaatcoupes werden geïncubeerd met monoklonale antistoffen, gericht tegen immunomodulerende cellen (CD3, CD4, CD8, CD25, HLA-DR, Leu 8, CD1, d.w.z. tegen (geactiveerde) T-lymfocyten en Langerhanscellen), cytokeratines (nrs. 4, 7, 8, 10, 13 en 16, PaB 601 en GJM 12) en keratinocytenactivatiemarkers (HLA-DR, ICAM en een niet duidelijk gedefinieerd ‘cytokeratine X’). Het doel van het onderzoek was de invloed van MC 903 op deze componenten te vergelijken met die van BL.

De resultaten kunnen aldus worden samengevat: MC 903 beïnvloedde de immunomodulerende cellen minder dan BL. De correlatie tussen vermindering van het aantal T-lymfocyten en geactiveerde T-lymfocyten enerzijds en klinische verbetering anderzijds was bij behandeling met BL veel duidelijker dan bij behandeling met MC 903. Het aantal Langerhans-cellen in de epidermis werd door geen van beide therapieën beïnvloed, terwijl perivasculair alleen onder invloed van BL een vermindering optrad. Er werd geen verschil geconstateerd tussen MC 903 en BL ten aanzien van de expressie van cytokeratine- en activatiemarkers op de keratinocyten.

Concluderend kan worden gesteld dat de gunstige therapeutische werking van MC 903 bij psoriasis vermoedelijk niet primair op de immunomodulerende eigenschappen van deze stof is terug te voeren; met de gebruikte technieken is echter geen directe invloed van MC 903 op de keratinocyten aantoonbaar.

E.M.de Boer en D.P.Bruynzeel (Amsterdam), Laser-Doppler-flowmetrie: methode en mogelijkheden

Laser-Doppler-flowmetrie wordt steeds vaker gebruikt om op non-invasieve wijze een maat voor de microcirculatie te verkrijgen. De apparatuur bestaat uit een laser met laag vermogen, waarvan het uitgezonden licht via een optische vezel naar de probe wordt vervoerd. De op de huid invallende straling wordt ten dele geabsorbeerd en ten dele teruggekaatst door onderliggende structuren. Een gedeelte echter zal een verandering in golflengte ondergaan (Doppler-effect) na terugkaatsing van de bewegende structuren, in dit geval bloedcellen. Het gereflecteerde licht wordt teruggetransporteerd en omgezet in een dimensieloze waarde, die lineair afhankelijk is van de doorbloeding van de oppervlakkige dermis. De waarden worden beïnvloed door ademhaling, hartslag en vasomotore activiteit. Het apparaat is handzaam en metingen zijn weinig tijdrovend. Veranderingen van de microcirculatie van de huid kunnen als graadmeter voor uiteenlopende processen van de huid gebruikt worden, zodat vele toepassingen in de dermatologie mogelijk zijn, zoals: fysiologie van de normale huid, farmacodynamica, vaatziekten, vitaliteit van de huid, (het beloop van) dermatosen en huidirritatie.1 Voor het bepalen van huidirritatie is het mogelijk door herhaalde metingen het optreden van reactieve vasodilatatie te kwantificeren. Op deze wijze kan het irriterend vermogen van gelijksoortige produkten (zepen, syndets, metaalbewerkingsvloeistoffen) onderscheiden worden. Enkele resultaten van eigen onderzoek worden genoemd.2

PatiËntendemonstraties

F.G.Bruins (Amsterdam), Merkelcelcarcinoom

Anamnese

Een 77-jarige vrouw, een 89-jarige man en een 72-jarige vrouw werden in drie opeenvolgende jaren in onze polikliniek gezien wegens snel groeiende tumoren van de huid.1

Status localis

Respectievelijk op de linker wang, op het rechter bovenbeen en op het rechter bovenooglid, bevonden zich uniforme tot enkele centimeters grote, paars-rode, bolronde tumoren met een crusteus of deels erosief oppervlak (figuur 1). Bij de tweede patiënt werden ook vergrote lymfeklieren in de rechter lies gevonden.

Histologisch onderzoek

Alle biopten toonden een overeenkomstig beeld, bestaande uit in de dermis en de subcutis gelegen veldjes en strengen van dicht opeengepakte cellen met weinig cytoplasma en uniforme hyperchromatische kernen. Er werden talrijke mitosen gezien.

Immunohistochemisch onderzoek

De tumorcellen waren keratine , S-100 , neurofilament , neuronspecifieke enolase en chromogranine . Alle lymfocytenmarkers -.

Elektronenmicroscopisch onderzoek

In meerdere cellen werden vele zg. neurosecretoire granulae aangetroffen.

Beschouwing

Het Merkelcelcarcinoom is een snel groeiende agressieve tumor, die bij oudere patiënten voorkomt. De tumor ontstaat uit de Merkelcel, die voorkomt in bepaalde mechanoreceptoren van de huid. De diagnose wordt uiteindelijk gesteld door histologisch, immunohistochemisch en elektronenmicroscopisch onderzoek, waarbij het neuro-endocriene karakter van de tumorcellen wordt aangetoond.2 De behandeling is primair chirurgisch. Gezien het hoge percentage lokale recidieven (40), metastasen naar regionale lymfeklieren (55) en metastasen op afstand (49), bedraagt de 3-jaarsoverleving slechts 55.

M.H.Keyser (Amsterdam), Basale-celcarcinoom met lymfkliermetastasen

Anamnese

Een 65-jarige man had sinds 10 jaar een afwijking op de rechter gelaatshelft die begonnen was als klein plekje boven de rechter wenkbrauw. Patiënt had nooit een arts willen bezoeken wegens een dodelijke angst voor kanker.

Status localis

In het gelaat bevond zich een circa handgrote ulcererende tumor die omgeven werd door een opgeworpen, glanzende rand met teleangiëctasieën (figuur 2). Rechts pre-auriculair en in de hals waren enkele kleine, vast aanvoelende lymfklieren palpabel.

Histologisch onderzoek

Sprieterig groeiend basale-celcarcinoom.

Overig onderzoek

Röntgenfoto van de schedel: aantasting van laterale en bovenzijde van de rechter orbitawand. CT-scan van de orbitahersenen: uitgebreide destructie van de gehele laterale begrenzing van de rechter orbita. Wegens doorgroei was de oogbol naar caudaal verplaatst en sterk misvormd. ‘Nuclear magnetic resonance’ van de orbita: ingroei van tumorweefsel in de orbitaholte en de voorste schedelgroeve; wellicht ook in het cerebrum.

Behandeling en beloop

Er werd een operatie verricht waarbij gestreefd werd naar radicaliteit; de operatie duurde 16 uur. Het nek-dissectiepreparaat bevatte 25 lymfklieren, waarvan 16 met tumorlokalisatie zonder kapseldoorbraak. Het gehele operatiegebied werd 6 maanden na operatie nabestraald. Een jaar na de operatie is een lokaal recidief opgetreden ter plaatse van de linker wang.

Beschouwing

Metastasen van basale-celcarcinomen zijn zeldzaam (1 op 1000 tot 35.000). Damarus en Stevens hebben 5 eigen patiënten en 170 in de literatuur beschreven patiënten bestudeerd.1 Zij concludeerden het volgende: de verhouding man : vrouw = 2: 1; de leeftijd waarop de primaire tumor wordt geconstateerd, is gemiddeld 45 jaar; er is een lang interval (gemiddeld 9 jaar) voor het manifest worden van de metastasen; een gemetastaseerd basale-celcarcinoom is zeer maligne; circa 8 maanden na de eerste symptomen is 50 van de patiënten overleden; hematogene en lymfogene metastasen komen gelijkelijk voor.

Th.M.Starink, T.J.Stoof en C.E.M.Blomjous (Amsterdam), ‘Clear cell’-basale-celcarcinoom

Anamnese

Een 62-jarige vrouw had sinds 2 jaar een roodschilferend plekje op de buik.

Status localis

Op de buik bevond zich een circa 1 cm groot rood-schilferend element.

Histologisch onderzoek

Atrofische epidermis waaronder een lobulaire proliferatie van heldere cellen met een excentrische hyperchromatische kern en abundant bleek-eosinofiel, fijngranulair of gevacuoliseerd cytoplasma (figuur 3). De epidermis werd geïnfiltreerd door inviduele heldere cellen waardoor een pagetoïd beeld ontstond. De tumorcellen kleurden zwak positief met Alcian-blue en waren negatief in de PAS-kleuring.

Immunohistochemisch onderzoek

Keratine, vimentine-, NKIC3-, S-100-, MAM-6-. Bij verder opsnijden werd een overgang in een nodulair basale-celcarcinoom gezien.

Elektronenmicroscopisch onderzoek

Talrijke intracytoplasmatische 0,5-40 micron grote lege vacuolen die niet omgeven werden door een membraan.

Behandeling

Excisie.

Beschouwing

Het basale-celcarcinoom kent vele histologische varianten. Onlangs is melding gemaakt van een nieuwe (‘clear cell’) variant.1 Alle 6 tot op heden beschreven clear cell-basale-celcarcinomen toonden een nodulaire groeiwijze. De ziektegeschiedenis van onze patiënte is het eerste geval van clear cell-basale-celcarcinoom van het oppervlakkige type en met een pagetoïde groeiwijze. Bij elektronenmicroscopisch onderzoek is gebleken dat de clear cell-vorming waarschijnlijk het gevolg is van degeneratieve veranderingen. Er zijn geen aanwijzingen dat dit type basale-celcarcinoom meer maligne is dan het doorsnee nodulaire type. De belangrijkste betekenis van het clear cell-basale-celcarcinoom ligt op het gebied van de differentiële diagnostiek ten opzichte van naevomelanocytaire aandoeningen en andere epitheliale clear cell-tumoren.

R.C.Beljaards en R.Willemze (Amsterdam), Grootcellig anaplastisch (Ki-1-positief) T-cellymfoom van de huid

Anamnese

Een 70-jarige vrouw werd in 1984 met polychemotherapie behandeld wegens een primair cutaan grootcellig T-cellymfoom. Na een langdurige complete remissie ontstond 37 maanden na de initiële tumor een recidief.

Status localis

Ter hoogte van de rechter voorste axillaire lijn werd een rode, licht verheven tumor gezien (figuur 4). Lymfeklieren waren niet palpabel.

Histologisch onderzoek

Diffuus door de dermis bevond zich een monotone populatie van blastaire cellen met duidelijke nucleoli.

Immunohistochemisch onderzoek

Deze blasten hadden een T-cel-fenotype met op hun oppervlak het CD30-antigeen.

Stadiëringsonderzoek

Geen aanwijzingen voor extracutane lokalisaties.

Behandeling en beloop

Excisie en behandeling resulteerden wederom in complete remissie. Gedurende de follow-up zijn echter tot op heden nog drie recidieven op de romp ontstaan (resp. 55, 62 en 64 maanden na de initiële tumor). Ook deze recidieven zijn slechts geëxcideerd.

Beschouwing

Grootcellige anaplastische Ki-1-positieve T-cellymfomen zijn een onlangs gedefinieerde groep van maligne lymfomen met karakteristieke cytomorfologische kenmerken.1 Dit type lymfoom blijkt ook primair in de huid te kunnen voorkomen. De gepresenteerde ziektegeschiedenis is een typisch voorbeeld van een Ki-1-positief lymfoom. De huidafwijkingen zijn hierbij veelal gelokaliseerd en de prognose is doorgaans goed.2

G.L.A.Verschueren (Amsterdam), Granuloma teleangiectaticum met satellietlaesies

Anamnese

Bij een 19-jarige man werd één jaar geleden een tumortje op de rug geëxcideerd dat bij histologisch onderzoek een beeld toonde, passend bij granuloma teleangiectaticum. Na een klachtenvrije periode van een halfjaar trad een recidief op in de vorm van een heel veld van deze laesies. Een proefbehandeling met lasertherapie leverde geen resultaat op.

Status localis

Rechts op de rug werd een handpalmgroot gebied gezien, opgebouwd uit een centraal litteken en omgeven door 20 livide-rode, bolvormige, vast-elastische tumortjes (figuur 5).

Histologisch onderzoek

Een revisie van de coupe van elders toonde het beeld van een granuloma teleangiectaticum dat in toto verwijderd was. Een nieuw biopt uit een satellietlaesie toonde een overeenkomstig beeld.

Behandeling en beloop

Een aantal laesies werd geëxcideerd, andere werden geëlektrocoaguleerd; sommige involueerden spontaan.

Beschouwing

Het optreden van satellietlaesies bij het granuloma teleangiectaticum is zeldzaam; het pathogenetisch mechanisme is onduidelijk.12 Opmerkelijk is dat de satellieten ook op grote afstand van de oorspronkelijke laesie en na een lang interval kunnen ontstaan (enkele weken tot maanden). Vermeldenswaard is nog dat ook een aantal niet behandelde laesies spontaan involueerde.

F.G.Bruins en Th.M. Starink (Amsterdam), Verrucositas capitis (casus pro diagnosi)

Anamnese

Een 24-jarige man en zijn 21-jarige zuster kregen vanaf hun 16e jaar wratachtige afwijkingen op het behaarde hoofd. Bij de man werden dergelijke afwijkingen ook in de regio pubica en op het mondslijmvlies gezien. Opvallend was het wisselende beloop, waarbij deels spontane regressie optrad. Beide patiënten komen uit een gezin met vier kinderen. Geen van de andere familieleden is bekend wegens dergelijke afwijkingen.

Status localis

Op het behaarde hoofd werden enkele deels confluerende, nummulaire, scherp begrensde, papillomatotische en hyperkeratotische plaques gezien (figuur 6). Op de onderlip bij de man werd een lenticulair verrukeus gebied waargenomen.

Histologisch onderzoek

De epidermis toonde acanthose, papillomatose en hyperkeratose. In de dermis werd een gering ontstekingsinfiltraat gezien. Virale kenmerken ontbraken.

Overig onderzoek

De uitslag van het onderzoek naar humaan papillomavirus door middel van DNA-hybridisatie (polymerase-kettingreactie en in situ-hybridisatie) was negatief.

Behandeling en beloop

Lokale therapie met 3 salicylzuur (Acidum salicylicum), 0,01 vitamine A-zuur in desoximetason(Topicorte)-emulsie, had tijdelijk een gunstig effect, evenals etretinaat per os.

Beschouwing

Een dergelijke verrukeuze afwijking is als familiaire naevus verrucosus eenmaal eerder beschreven bij een moeder en dochter.1 Hoewel de afwijkingen bij die patiënten ook op latere leeftijd ontstonden, hadden zij echter geen mondslijmvliesafwijkingen en was het beloop niet wisselend, zoals bij onze patiënten. Dit is de reden waarom wij hier de diagnose familiaire naevus verrucosus niet kunnen stellen. Wellicht betreft het een niet eerder beschreven en genetisch bepaalde entiteit.

N.Verburgh-van der Zwan, C.Nieboer en F.H.Menko (Amsterdam), Dystrophia bullosa hereditaria, typus maculatus (syndroom van Mendes da Costa en Van der Valk)

Anamnese

Jongen, 2 jaar. Omstreeks de leeftijd van 3 maanden viel het hoofdhaar uit en ontstonden op hoofd, nates en ledematen reticulaire hyperpigmentatie en lenticulaire gehypopigmenteerde vlekken. Sinds het eind van het eerste levensjaar ontstaan spontaan strak gespannen, met helder vocht gevulde bullae. Bij trauma snel erosies van de huid. Congenitaal hartgebrek (atrium-septumdefect en pulmonalisstenose). De lengtegroei blijft achter. Patiëntjes moeder behoort tot de tot nu toe enige familie waarin dit recessief erfelijke, aan het X-chromosoom gebonden syndroom voorkomt.

Status localis

Totale atrichie op enkele haren op het occiput na. De huid van scalp, gelaat, nates en extremiteiten toont reticulaire hyperpigmentatie, lenticulaire witte vlekjes, enkele bullae en blaarresten (figuur 7). Patiëntje is te klein voor zijn leeftijd.

Histologisch onderzoek van een huidbiopt (rand van bulla). Intra-epidermale suprabasale bulla.

Elektronenmicroscopisch onderzoek (peribulleuze huid). Zeer weinig desmosomen in het stratum basale. In de hoger gelegen cellagen neemt het aantal desmosomen toe tot normaal.

Overig onderzoek

Onderzoek naar (aangeboren) stofwisselingsstoornissen: geen bijzonderheden. Chromosomenonderzoek: normaal karyogram. Onderzoek van het X-chromosoom van patiëntje en diens moeder met DNA-markers is in bewerking.

Therapie en beloop

Indrogende therapie van bullae en erosies. De laatste maanden neemt het aantal bullae af; de overige huidafwijkingen zijn stationair. De psychomotorische ontwikkeling lijkt normaal.

Beschouwing

De afwijkingen die patiëntje heeft, passen geheel in het beeld, zoals dit in 1908 voor het eerst door Mendes da Costa en Van der Valk werd beschreven.1 Bij ons patiëntje werd bij elektronenmicroscopisch onderzoek van de huid naast een bulla een zeer gering aantal desmosomen in het stratum basale gevonden. Voor het overige leverde het onderzoek geen nieuwe bevindingen op.

M.H.Keijser (Amsterdam), Papillomatose confluente et reticulée van Gougerot en Carteaud

Anamnese

Een 15-jarige jongen had sinds 1 jaar snel uitbreidende huidafwijkingen die begonnen waren in de elleboogsplooien.

Status localis

In de elleboogsplooien, op de mediale zijde van de bovenarmen, in beide oksels en op de buik bevonden zich meer dan handgrote, vrij scherp begrensde plekken die opgebouwd waren uit confluerende, lenticulair tot nummulair grote, licht verheven, grijs-bruine plekjes met fijne schilfering. Plaatselijk werd enige papillomatose gezien.

Laboratoriumonderzoek

Een KOH-preparaat toonde vele Pityrosporum-gisten. De uitslag van een schimmelkweek was positief.

Behandeling en beloop

Geleidelijk uitbreiding, ondanks therapie met seleensulfide (Selsun), vitamine A-zuurcrème en ketoconazol (Nizoral) lokaal en per os.

Beschouwing

Gougerot en Carteaud beschreven in 1927 voor het eerst de confluerende en reticulaire papillomatose. Deze huidaandoening komt weinig voor en begint meestal rond het 20e levensjaar. Bij vrouwen komt de aandoening vaker voor dan bij mannen.1 Etiologie en pathogenese zijn onbekend; wellicht speelt de gist Pityrosporum orbiculare een etiologische rol.2 Therapeutisch is veel geprobeerd met wisselend succes.34

R.C.Beljaards (Amsterdam), Lupus erythematodes panniculitis

Anamnese

Een 49-jarige man werd in onze polikliniek gezien wegens twee zwellingen in de huid van de linkerarm.

Status localis

Ter hoogte van de posterolaterale zijde van de linker bovenarm was een subcutane nodus palpabel met erythemateuze overliggende huid. Op de anterolaterale zijde van deze arm werd een gebied van restpigmentatie gezien.

Histologisch onderzoek

Onder een atrofische epidermis met minimale basale vacuolisatie bevond zich een deels oedemateuze dermis met brokkelig collageen. In de subcutis was sprake van een lobulaire en septale panniculitis met hyaliene vetnecrose en vorming van lymfoïde infiltraten (figuur 8).

Immunofluorescentie-onderzoek

Van de aangedane huid ontbrak de epidermis, maar in de vaatwanden werden granulaire complement-deposities gezien. In een biopt van de gezonde huid werden fijn-granulaire afzettingen van complement langs de basale membraan gezien, passend bij lupus erythematodes (LE).

Aanvullend onderzoek

Geen aanwijzingen voor systematisatie.

Behandeling en beloop

De aandoeningen verdwenen na een behandeling met hydroxychloroquine (Plaquenil). Eén jaar na therapie ontstond een recidief, wederom goed reagerend op hydroxychloroquine.

Beschouwing

LE-panniculitis presenteert zich klinisch als subcutane nodi met al dan niet een atrofische overliggende huid. De voorkeursplaatsen zijn de bovenarmen, de heupen en het hoofd. Histologisch is het type panniculitis karakteristiek, zelfs bij afwezigheid van epidermale veranderingen.1 Bij een recent onderzoek van patiënten met LE-panniculitis, bleek 35 aan de American Rheumatism Association(ARA)-criteria voor de diagnose lupus erythematodes disseminatus te voldoen.2

Th.M.Starink, R.L.M.A.Prevoo en P.de Haan (Amsterdam), Primaire cutane mucormycose door Mucor hiemalis (Wehmer).

Anamnese

Bij dit 10-jarige meisje ontstond circa 1 jaar geleden aansluitend aan een insektebeet een rood-schilferende plek op de rechter wang die geleidelijk groter werd.

Status localis

Op de rechter gelaatshelft werd een handgroot, scherp begrensd gebied gezien met roodheid, schilfering, papels en randactiviteit.

Histologisch onderzoek

De oppervlakkige en diepe dermis toonde een nodulaire granulomateuze dermatitis. In een aantal reuzencellen werden grove, niet gesegmenteerde, bleekaankleurende hyfen gezien.

Laboratoriumonderzoek

Kweken van huidschilfers en weefsel toonden groei van Mucor hiemalis (Wehmer). Bij uitgebreid onderzoek werd een verlaagde specifieke afweer tegen Mucor en andere schimmelantigenen aangetoond.

Therapie en beloop

Patiënte werd eerst behandeld met een aantal antimycotica waaronder amfotericinecrème en KJ (3 dd 15 ml) zonder resultaat. Vervolgens klinische behandeling met amfotericine B i.v. (1 mgkgdg) gedurende 4 weken, waarna klinische en mycologische genezing optrad.

Beschouwing

Mucormycosis is een infectie die veroorzaakt wordt door saprofytaire fungi van de familie der Mucoraceae (Mucor, Rhizopus en Absidia). Deze fungi kunnen worden aangetroffen op rottende vegetaties, fruit, brood en groenten. Mucormycose is in principe een fulminante en soms letaal verlopende infectie die nagenoeg uitsluitend gezien wordt bij immuungecompromitteerde patiënten of ernstige diabetes mellitus met acidose1. Een infectie met Mucor hiemalis (Wehmer) is niet eerder beschreven. Bijzonder is ook het voor primaire cutane mucormycose ongebruikelijke klinische beeld (epidermomycose in plaats van gangreneuze cellulitis). Dit laatste zou een gevolg kunnen zijn van het feit dat Mucor hiemalis (Wehmer) niet groeit bij temperaturen boven 32°C.2

H.J.Stenveld en R.C.Beljaards (Amsterdam), Blueberry muffin-syndroom

Anamnese

Een mannelijke pasgeborene, geboren na een spontane partus na 38 weken, werd overgeplaatst naar de afdeling neonatologie wegens asfyxie. Eén dag later ontstonden huidaandoeningen, alsmede gestoorde leverfuncties.

Status localis

Verspreid over het gehele lichaam werden tientallen miliaire tot lenticulaire paars-rode, niet-wegdrukbare maculae en miliaire verhevenheden gezien (figuur 9).

Overig onderzoek

Leverfunctiestoornis, trombocytopenie. CT-scan van het cerebrum: uitgebreide intracraniële bloedingen.

Bacteriologisch-virologisch onderzoek

Verhoogd specifiek IgM-gehalte tegen cytomegalievirus (titer 1:128). Ook werd cytomegalievirus uit urine en nasofarynx geïsoleerd.

Histologisch onderzoek

Infiltratie van onrijpe bloedcellen in de dermis.

Behandeling en beloop

Onder behandeling met ganciclovir geleidelijk verbetering van het klinische beeld, met name van de huid- en levermiltafwijkingen. De door de cerebrale afwijkingen opgelopen mentale en motorische achterstand is momenteel vrijwel volledig ingehaald.

Beschouwing

Het ‘blueberry muffin’-syndroom gaat gepaard met infecties met organismen uit de TORCH-groep.1 Bij ons patiëntje was sprake van een congenitale infectie met het cytomegalievirus. Het syndroom wordt gekenmerkt door petechiën en paarse, niet-wegdrukbare, verhevenheden. De aandoeningen zijn vaak bij de geboorte aanwezig, of ontstaan binnen 6 uur; ze verdwijnen meestal na 6 weken. Het microscopische beeld wordt gekenmerkt door extramedullaire hematopoëse. Differentiaaldiagnostisch moet men o.a. denken aan het TORCH-syndroom, congenitale leukemie en neonatale lupus erythematodes disseminatus.