Nachtelijke (rug)pijn; het miskende weksignaal van een spinale tumor

Inleiding

Meer dan de helft van alle spinale tumoren zijn uitzaaiingen van een maligniteit uit een ander deel van het lichaam. Primaire spinale tumoren komen aanmerkelijk minder vaak voor en kunnen grofweg in drie groepen worden onderverdeeld: extraduraal, ter hoogte van het wervellichaam of de epidurale weefsels; intraduraal extramedullair, uitgaande van de leptomeningen of de zenuwwortels (respectievelijk meningiomen en neurofibromen (of schwannomen)); en intramedullair (voornamelijk astrocytomen en ependymomen).

De symptomen van de spinale tumoren kunnen sterk verschillen en hangen vaak samen met de lokalisatie van het gezwel. De initiële klachten zijn vaak atypisch en vormen geen enkele indicatie voor de aard en de uitgebreidheid van het proces. Pijn is in veel gevallen een belangrijk verschijnsel en is zelfs vaak aanvankelijk het enige symptoom. Niet zelden is nachtelijke pijn (dat wil zeggen pijn tijdens liggen) gedurende langere tijd de voornaamste klacht van de patiënt. Indien in de medische voorgeschiedenis sprake is van een maligniteit, zal bij klachten over (rug)pijn al snel gericht onderzoek worden gedaan ter uitsluiting van wervelmetastasen. Bij patiënten zonder medische voorgeschiedenis kan bij het ontbreken van andere klachten en verschijnselen de diagnostiek aanzienlijk worden vertraagd en vindt adequaat (beeldvormend) onderzoek vaak pas in een laat stadium plaats. Hierdoor wordt de diagnose ‘spinale tumor’ laat gesteld en blijft de geëigende behandeling lange tijd uit. Wij willen dit illustreren aan de hand van enkele ziektegeschiedenissen.

ziektegeschiedenissen

Bij patiënt A, een 52-jarige vrouw, was 5 jaar tevoren de diagnose ‘fibromyalgie’ gesteld, gebaseerd op klachten over zwaktegevoel in de spieren, vermoeidheid en pijn in de nek en armen. De nekpijn concentreerde zich tussen de schouderbladen en werd geprovoceerd door rugligging. Vrijwel iedere nacht werd zij daardoor wakker; de pijn verdween wanneer patiënte overeind kwam. Doorslapen kon zij uiteindelijk alleen half zittend. Teneinde met de diagnose ‘fibromyalgie’ een zo acceptabel mogelijk leven te kunnen leiden doorliep patiënte een uitvoerig revalidatieprogramma en bovendien liet zij zich behandelen door een psychiater. In de daaropvolgende jaren trad een verdere fysieke achteruitgang op, met obstipatie, buikkrampen, wisselende incontinentie voor urine en toename van de nachtelijke interscapulaire pijnklachten. Onderzoek door internist en gynaecoloog leverde geen verklaring voor deze klachten. Later kreeg patiënte ook uitstralende pijn en tintelingen in het rechter been, dat bij het staan en lopen stijf ging aanvoelen, en er ontstond een klapvoet rechts. De toen geconsulteerde neuroloog stelde een diffuse spastische parese van de benen vast. Distaal vanaf de mammae was er een stoornis van het diepe gevoel en de vitale sensibiliteit was gestoord distaal vanaf dermatoom T9 rechts en vanaf dermatoom T12 links. De buikhuidreflexen waren afwezig, de peesreflexen van de benen waren pathologisch verhoogd. Lopen was alleen mogelijk met behulp van elleboogkrukken.

Vanwege het vermoeden van thoracale ruggenmergcompressie werd een MRI-scan van de wervelkolom vervaardigd, waarbij een intradurale extramedullaire ruimte-innemende afwijking ter hoogte van wervelsegmenten TI en TII werd vastgesteld, die aankleurde na intraveneuze toediening van gadopentetinezuur en ernstige compressie van het ruggenmerg veroorzaakte. Naar aanleiding van dit onderzoek volgde operatieve behandeling, waarbij radicale excisie van een groot cysteus schwannoom (3 × 1,5 × 1,5 cm) werd verricht. Omdat de tumor uitging van een fasciculus van de radix T3 rechts, werd deze tezamen met de afwijking verwijderd.

Postoperatief waren de pijnklachten verdwenen en patiënte kon weer op haar rug liggen en doorslapen. Ruim een jaar na operatie resteerden een bandvormige hypalgesie van de dermatomen T9 tot T11 en een dovig gevoel ter hoogte van het rechter scheenbeen en onder de rechter voetzool. De vermoeidheidsklachten waren vrijwel verdwenen en motoriek, mictie en defecatie waren geheel genormaliseerd.

Patiënt B, een 48-jarige man met een blanco medische voorgeschiedenis, had sinds 8 jaar nachtelijke pijn ter hoogte van het rechter schouderblad, waardoor hij iedere nacht wakker werd. Hij moest dan zijn bed uit en een stukje lopen, waarna de pijn verdween. Orthopedisch onderzoek leverde geen afwijkingen op. Vanwege het aanhouden van de nachtelijke schouderpijnen volgde 3 jaar later onderzoek door een neuroloog, die, afgezien van een verlaagde tricepspeesreflex, geen afwijkingen vond. Ook bloedonderzoek, thoraxfoto, botscan en elektromyografie waren normaal. De patiënt werd zonder dat een diagnose was gesteld terugverwezen naar de huisarts.

Weer 3 jaar later kreeg patiënt tintelingen vanaf de linker tepel tot in het linker been, en later traden tevens krachtsvermindering van de rechter hand op, alsmede een stijf gevoel in de rechter onderarm en rechter hand. Vervolgens ontstond er krachtsverlies in het rechter been. De nachtelijke pijn in het schouderblad en de tintelingen in linker romp en been waren onveranderd. Nu werd door de neuroloog een hypesthesie in dermatoom C7 en C8 rechts gevonden. De snelle vingermotoriek van de rechter hand was gestoord en er bestonden zwakte en fasciculaties van de rechter M. triceps brachii. De tricepsreflex rechts was verlaagd en de vingerflexiereflex was aan beide kanten sterk positief. Er bestond een geringe spastische parese van het rechter been en een hemihypalgesie links, vanaf de tepellijn tot en met het been. De peesreflexen van de benen waren verhoogd en ook de voetzoolreflexen waren afwijkend. MRI-onderzoek van het ruggenmerg zonder en met intraveneus contrast toonde een cervicale intradurale extramedullaire afwijking, die aankleurde na toediening van intraveneus contrast en die sterke verdringing en verplaatsing van het ruggenmerg had veroorzaakt (figuur 1). Bij operatie werd een langwerpig schwannoom aangetroffen; dit kon in toto worden verwijderd.

Postoperatief waren de nachtelijke pijnklachten verdwenen. De neurologische verschijnselen verdwenen in de loop van één jaar.

Patiënt C, een 60-jarige man, kampte al jaren met pijnklachten in de rug en de rechter flank en lies. Zonder aanwijsbare oorzaak verergerden deze plotseling een halfjaar vóór opname. Bovendien was plat op de rug liggen niet meer goed mogelijk, omdat dat tot een sterke toename van de pijn in de rug en de flank leidde. Bij het overeind komen zakte de pijn weer af. Uiteindelijk werd liggen ondraaglijk. Onderzoek door de huisarts leverde niets op. Vanwege de heftige emotionele spanningen die de pijnklachten en het slaapgebrek tot gevolg hadden, moest de man uiteindelijk worden opgenomen op een psychiatrische afdeling, waar hij werd onderzocht door een neuroloog. Deze stelde een dysesthesie en hyperpathie vast ter hoogte van dermatoom L1 rechts en bij percussie hoog op de lumbale wervelkolom trad uitstralende pijn op naar de rechter flank en lies. Een MRI van de wervelkolom toonde een langwerpige intradurale extramedullaire ruimte-innemende afwijking ter hoogte van TXI en TXII, die aankleurde na toediening van intraveneus contrastmiddel.

Bij operatie werd een cysteus schwannoom van 2,5 × 1,5 × 1 cm, tezamen met een fasciculus van de radix L1 rechts, in toto verwijderd (figuur 2a). Het myelum was ter plaatse sterk afgeplat en geheel naar links in het wervelkanaal gedrongen (zie figuur 2b). De rug- en uitstralingspijn in de rechter flank en lies zijn na de operatie niet meer opgetreden; bij neurologisch onderzoek konden geen afwijkingen meer worden gevonden.

Patiënt D, een 49-jarige man, had in de voorgeschiedenis een myxoïd liposarcoom van het linker bovenbeen. Later manifesteerden zich een metastase van het sarcoom in de hals, die operatief was verwijderd en nabestraald, en uitzaaiingen in de linker thoraxwand, waarvoor chemotherapie en operatieve behandeling waren verricht. Enige tijd daarna ging de patiënt klagen over pijn in de onderrug, die sterk toenam wanneer hij ging liggen. Zitten gaf vervolgens duidelijke verlichting en slapen was uiteindelijk alleen mogelijk in zittende houding. Na enkele weken trad naast de lokale rugpijn ook uitstralingspijn in de benen op, links meer dan rechts, korte tijd daarna gevolgd door progressieve afname van de spierkracht in het linker bovenbeen, waardoor staan en lopen niet meer mogelijk waren. Gevoel, mictie en defecatie bleven ongestoord.

Bij neurologisch onderzoek werd een graad-3-parese van de M. iliopsoas en de M. quadriceps femoris links vastgesteld. De kniepeesreflex was links verlaagd en de achillespeesreflex was links niet opwekbaar. De omgekeerde proef van Lasègue was links positief. Er werd een MRI-onderzoek van de wervelkolom aangevraagd, dat vanwege het in liggende houding optreden van ondraaglijke pijn in de onderrug en benen slechts gedeeltelijk kon worden uitgevoerd. Sagittale MRI-opnamen van de lendenwervelkolom toonden een epidurale ruimte-innemende afwijking, met ernstige verdringing van de caudale zak ter hoogte van de wervels LII en LIII, die doorgroeide in het foramen LII-LIII links en het corpus LII.

Bij operatie werd een links dorsaal gelegen extradurale metastase van een myxoïd liposarcoom aangetroffen. Er werd een ruime decompressie van de caudale zak verricht, waarbij ook het tumorweefsel uit het foramen LII-LIII links werd verwijderd.

Postoperatief kon de patiënt zonder pijn op de rug liggen. De kracht in het linker been herstelde geleidelijk en uiteindelijk kon hij zonder pijnklachten worden gemobiliseerd. In de postoperatieve fase werd patiënt nabestraald op de lendenwervelkolom.

beschouwing

Rugpijn is een veelgehoorde klacht in de dagelijkse medische praktijk. In de meeste gevallen is rugpijn onschuldig en van voorbijgaande aard, ongeacht de behandelingsvorm die is ingesteld.1 De 4 ziektegeschiedenissen illustreren dat nachtelijke spinale pijn, dat wil zeggen, rugpijn die wordt geprovoceerd of verhevigd door een horizontale lichaamshouding (en met name rugligging), een eerste teken kan zijn van een spinale tumor. Indien een patiënt een maligniteit in de medische voorgeschiedenis heeft, zoals bij patiënt D, wordt bij het melden van rugpijn al snel rekening gehouden met de mogelijkheid van een spinale metastase. Bij 27 tot 37 van de patiënten met een maligniteit treden in de loop van hun ziekte dergelijke uitzaaiingen op,2 die dan meestal leiden tot lokale rugpijn, al dan niet in combinatie met radiculaire prikkelingsverschijnselen of tekenen van myelum- of caudacompressie.3 4 Vooral pijn die optreedt of verergert tijdens het liggen en nachtelijke pijn worden in de literatuur genoemd in relatie met destructieve afwijkingen van de wervelkolom (te weten wervelmetastasen en primaire werveltumoren).4-6 Minder algemeen bekend is het optreden van nachtelijke pijn bij intradurale tumoren. In de literatuur zijn meerdere publicaties verschenen waarin expliciet de aandacht wordt gevestigd op dit fenomeen, merendeels in specialistische vakbladen.7-12 Bij patiënten A, B en C was gedurende langere tijd nachtelijke hardnekkige pijn de voornaamste klacht, maar doordat aanvankelijk objectiveerbare verschijnselen ontbraken, werd de juiste diagnose niet gesteld. Door het onbegrip dat met name patiënt A en B ondervonden, drongen zij pas veel later, nadat aanzienlijke neurologische verschijnselen waren opgetreden, opnieuw aan op nader onderzoek. Zodoende werd pas een aantal jaren na het begin van de klachten de juiste diagnose gesteld en kon eerst toen operatief worden ingegrepen.

Over de oorzaak van de nachtelijke (rug)pijn bestaat geen eenduidigheid. Een opvatting is dat de verlenging van de wervelkolom die optreedt in liggende houding (door opheffing van de lumbale lordose) leidt tot strekking van het ruggenmerg en de zenuwwortels, en daardoor tot pijn.13 Ook wordt gesteld dat in liggende houding de tumor als een plug werkt die de benedenwaartse passage van liquor belemmert, waardoor tractie aan de betrokken zenuwwortel(s) en/of aan het ruggenmerg wordt uitgeoefend.12 Anderen betwijfelen een dergelijk mechanisme, omdat de meeste tumoren niet groot genoeg zouden zijn om obstructie van de liquorstroom te bewerkstelligen.10

Nachtelijke pijn in rug en/of benen is beschreven in het laatste trimester van de zwangerschap,14-16 en bij patiënten die gelijktijdig lijden aan decompensatio cordis en een (relatieve) degeneratieve lumbale-kanaalstenose.17-19 Centrale rol hierbij speelt de stuwing van de interne vertebrale veneuze plexus (IVVP) in het wervelkanaal. Bij liggende zwangere vrouwen treedt dit op door de combinatie van een (fysiologisch) verhoogd circulerend bloedvolume, en compressie van de V. cava inferior en de bekkenvenen door de uterus. Bij patiënten met decompensatio cordis is er een pathologisch verhoogd circulerend veneus bloedvolume, terwijl de inwendige buikorganen in rugligging zorgen voor compressie van de V. cava inferior. Het veneuze bloed wordt hierdoor in beide gevallen voornamelijk via een alternatieve route naar het hart gevoerd, waarbij met name gebruikgemaakt wordt van het vertebrale veneuze systeem (en met name de IVVP). Dit resulteert in volumebelasting en dilatatie van de IVVP, waardoor ook de druk in de op de IVVP drainerende radiculaire venen toeneemt. Hierdoor ontstaan stuwing en zwelling van de radiculaire venen, en dat verklaart volgens de onderzoekers de houdingsafhankelijke rugpijn en de pijnlijke krampen in de onderste extremiteiten. Na het overeind komen is de compressie van de V. cava inferior opgeheven, zodat de stuwing en de pijnklachten weer verdwijnen.14 15 18 Bij patiënten met decompensatie en spinale stenose bleek het bovendien mogelijk om met behulp van cardiotonica en diuretica een afname van de nachtelijke pijnklachten te bewerkstelligen, hetgeen het concept van overvulling en stuwing van de IVVP als verklaring voor de nachtelijke pijn ondersteunt.18 19

Waarschijnlijk spelen soortgelijke mechanismen een rol bij patiënten met een ruimte-innemende afwijking in het wervelkanaal. De tumor obstrueert in toenemende mate het wervelkanaal, waardoor uiteindelijk in rugligging het verhoogde bloedvolume dat via de IVVP moet worden afgevoerd leidt tot (lokale) veneuze stuwing en daardoor tot prikkeling van de (intra)durale neurale structuren. Dit zou de oorzaak kunnen zijn van de lokale en/of radiculaire pijn. Overeind komen uit rugligging resulteert in decompressie van de V. cava inferior, waardoor het vertebrale veneuze systeem (en met name ook de IVVP) wordt ontlast, de (veneuze) stuwing binnen het wervelkanaal wordt opgeheven en de pijn afneemt of verdwijnt.

conclusie

Niet elke patiënt wiens rugpijn verergert onder invloed van liggen heeft een spinale tumor en niet elke spinale tumor geeft alleen of voornamelijk nachtelijke pijn. Echter, zoals uit het voorgaande moge blijken, kan nachtelijke spinale pijn een alarmerend verschijnsel zijn. Alhoewel de mechanismen waardoor de pijn wordt veroorzaakt nog onvoldoende zijn opgehelderd, kan nachtelijke pijn of toename van rug- en/of uitstralingspijn na het aannemen van de liggende houding, een belangrijke indicator zijn voor de aanwezigheid van een spinale tumor. Indien dit signaal als zodanig wordt herkend, kan dit helpen bij het in een vroeg stadium stellen van de diagnose. Tegenwoordig bestaat door de ruimere beschikbaarheid van moderne non-invasieve beeldvormingstechnieken (MRI) de mogelijkheid om op snelle en eenvoudige wijze gerichte diagnostiek te doen, hetgeen de patiënt kan behoeden voor een lange lijdensweg vol pijn en onbegrip.

Dr.P.V.J.M.Hoogland, arts-anatoom, vakgroep Anatomie van de Vrije Universiteit te Amsterdam, leverde commentaar op een eerdere versie van dit artikel; R.Heijboer, neuroradioloog, afdeling Radiodiagnostiek van het Slotervaart Ziekenhuis te Amsterdam, beoordeelde de MRI's van figuur 1.