Lumbaalpunctie en inklemming

Zie ook het artikel op bl. 803.

Dames en Heren,

Onze hersenen liggen goed beschermd in onze schedel. De schedelholte is verdeeld in compartimenten door harde vliezen zoals het tentorium, waarin zich een opening bevindt waardoor de hersenstam loopt. De enige grote opening in de schedel is die naar de wervelkolom, waardoor de verbinding loopt van hersenstam met ruggemerg. De prijs die wij voor deze stevige bescherming van de hersenen betalen, is de mogelijkheid van inklemming. Inklemming is het gevolg van ruimte-innemende afwijkingen in een of meer schedelcompartimenten. Inklemming van de grote hersenen door de opening in het tentorium veroorzaakt druk op de rostrale hersenstam, inklemming van de kleine hersenen door het achterhoofdsgat druk op de caudale hersenstam (figuur 1).

Inklemming kan de natuurlijke doodsoorzaak zijn bij ruimte-innemende afwijkingen, maar kan ook veroorzaakt worden door lumbaalpunctie (LP) bij patiënten met een ruimte-innemende afwijking. De bedoeling van deze klinische les is om u duidelijk te maken bij welke patiënten LP inklemming kan veroorzaken en bij welke niet. Daarbij zult u zien dat duidelijkheid over het begrip ‘intracraniële drukverhoging’ noodzakelijk is bij dat onderscheid. Inzicht in de pathofysiologie is daarvoor de basis. Ook zult u concluderen dat, mede dankzij computertomografie (CT) van de hersenen, inklemming ten gevolge van LP tegenwoordig vermeden kan worden; en omgekeerd, dat LP veilig verricht kan worden in situaties waarin dat vroeger als riskant werd beschouwd.

‘Bij een patiënt met normale papillen kan men veilig LP verrichten, zonder gevaar van inklemming,’ wordt vaak stilzwijgend aangenomen. Maar dat gaat niet op bij patiënten met een ruimte-innemende afwijking die geen stuwingspapillen hebben.

Patiënt A, een 39-jarige verpleegkundige, was opgenomen wegens hoofdpijn, braken, nekstijfheid en subfebriele temperatuur. Een aantal weken tevoren bezocht zij haar huisarts wegens hoesten en pijn rechts in de borstkas. Een thoraxfoto was normaal, maar bij herhaling wegens aanhoudende klachten werden afwijkingen gezien, passend bij een bronchopneumonie. Zij kreeg antibiotica, maar ging klagen over hoofdpijn en braken. Bovendien vond de huisarts nu ook nekstijfheid, waarna hij patiënte op onze afdeling liet opnemen.

Bij opname maakte patiënte geen ernstig zieke indruk; pols en bloeddruk waren normaal, de temperatuur was 37,5°C. Bij algemeen lichamelijk onderzoek werd rechts verminderd ademgeruis gehoord. Bij neurologisch onderzoek werd nekstijfheid gevonden. Fundoscopie: de rechter papil had een ongewoon aspect (volgens de later geconsulteerde oogarts was dit geen stuwingspapil, maar een ‘tilted disc’), de linker was normaal. Verder waren er geen neurologische afwijkingen: het bewustzijn was helder, er waren geen lateralisatieverschijnselen en het reflexpatroon was normaal.

Op klinische gronden – meningeale prikkeling, geen haardverschijnselen – werd gedacht aan een chronische meningitis bij longafwijkingen, bijvoorbeeld sarcoïdose of, mede gezien het beroep van patiënte, tuberculose. Eenvoudig laboratoriumonderzoek hielp ons niet verder. De thoraxfoto toonde afwijkingen die konden passen bij sarcoïdose; tuberculose kon niet worden uitgesloten. Gezien de diagnostische twijfel en het ongewone aspect van de rechter papil, werd besloten eerst CT van de hersenen te verrichten en daarna eventueel LP. De CT toonde onverwacht ernstige afwijkingen: rechts temporaal een grote ruimte-innemende afwijking, aankleurend met contrast en omgeven door oedeem, voorts enkele kleine eveneens aankleurende afwijkingen. De grote afwijkende structuur veroorzaakte verplaatsing van de mediane structuren (figuur 2). Daarom werd geen LP verricht. De klinische diagnose werd veranderd in multipele hersenmetastasen van een longtumor; later werd die diagnose bevestigd. Achteraf beschouwd was de nekstijfheid bij patiënte waarschijnlijk een teken van beginnende inklemming en niet – zoals meestal wel het geval is – een teken van meningitis.

Deze ziektegeschiedenis maakt duidelijk dat CT van de hersenen bij diagnostische dilemma's kan aantonen dat LP gecontraïndiceerd is, ook al heeft de patiënt geen stuwingspapillen.

Patiënten met een hersentumor hebben vaak geen stuwingspapillen, en dat berust niet op tekortkomingen van de oogspiegel, zoals onderzoek met fluoresceïne-angiografie uitwees.23 Meestal bestaat er echter wel hersenverplaatsing en die kan toenemen als gevolg van LP. Vooral het nalekken van liquor cerebrospinalis door de punctieopening in de dura maakt ruimte vrij in de dura-zak en de hersenen verplaatsen zich dan in die richting door de opening in het tentorium dan wel door het achterhoofdsgat. Hersenverplaatsing is de eerste betekenis van ‘intracraniële drukverhoging’. (De term ‘hersendruk’ of ‘verhoogde hersendruk’ is onduidelijk en kan men beter vermijden.)

Stuwingspapillen zijn het gevolg van liquordrukverhoging en die is bij vele – soms ook bij zeer grote – hersentumoren niet aanwezig.4 Liquordrukverhoging is de tweede betekenis van ‘intracraniële drukverhoging’. Hersentumoren veroorzaken alleen liquordrukverhoging (en dus stuwingspapillen) als ze de liquorcirculatie zodanig belemmeren dat de liquor de arachnoïdale villi in de sinus sagittalis superior niet meer kan bereiken, en geresorbeerd moet worden langs andere wegen.56 Een ruimte-innemende afwijking (tumor, bloeding, abces, oedeem, obstructieve hydrocefalus) die vermoed wordt op klinische gronden, kan men dus niet uitsluiten op grond van normale papillen. CT verschaft dan diagnostische zekerheid; wordt een ruimte-innemende afwijking aangetoond (zoals bij patiënte A), dan is LP gecontraïndiceerd. Dat geldt sterker naarmate de hersenverplaatsing groter is. Overigens is LP dan meestal ook onnodig.

‘Bij een patiënt met stuwingspapillen is LP gecontraïndiceerd, wegens het gevaar van inklemming’. Deze oude klinische regel gaat meestal op, maar niet bij patiënten met stuwingspapillen zonder ruimte-innemende afwijking.

Patiënt B, een 16-jarige jongen, had sinds enkele maanden hoofdpijn, misselijkheid en braken. Reden voor opname was een aanval van bewustzijnsdaling van onduidelijke aard. Bij algemeen lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Bevindingen bij neurologisch onderzoek waren: beiderzijds duidelijke chronische stuwingspapillen (figuur 3) bij normale visus, helder bewustzijn, ook verder geen neurologische afwijkingen. CT van de hersenen was normaal, ook na toediening van contrast. Bij LP stond de liquor cerebrospinalis onder sterk verhoogde druk. Deze bedroeg meer dan 50 cmH₂O, de samenstelling was normaal. Als diagnose werd gesteld ‘benigne intracraniële hypertensie’ (BIH), ook wel genoemd pseudotumor cerebri. Dit is een syndroom met liquordrukverhoging niet veroorzaakt door een ruimte-innemende tumor, met normale liquor en een normaal ventrikelsysteem. Aanvallen van bewustzijnsverlies zijn daarbij uiterst ongewoon; mogelijk berustte de aanval bij onze patiënt op een periode van zeer hoge liquordruk, waardoor de cerebrale perfusiedruk sterk gedaald was.7 BIH kan verschillende oorzaken hebben; bij onze patiënt was dat mogelijk het gebruik van tetracycline voor acne vulgaris. Trombose van de sinus sagittalis superior werd angiografisch uitgesloten. De behandeling van BIH is gericht op het voorkomen van visusdaling door het verlagen van de liquordruk. Bij onze patiënt werd dat gedaan via herhaalde LP's en de toediening van acetazolamide. Het effect van deze maatregelen staat overigens allerminst vast.8 Post aut propter daalde de liquordruk en kregen de papillen geleidelijk weer een normaal aspect, terwijl de visus, die evenals de gezichtsvelden regelmatig gecontroleerd werd, normaal bleef. Deze ziektegeschiedenis illustreert dat CT van de hersenen het mogelijk maakt om veilig LP te verrichten ondanks de aanwezigheid van stuwingspapillen.

Patiënten met BIH hebben per definitie geen ruimte-innemende afwijking, wel liquordrukverhoging. Als CT van de hersenen bij patiënten met stuwingspapillen geheel normaal is (zoals bij patiënt B), dan kan LP geen inklemming provoceren omdat er geen hersenverplaatsing bestaat. LP is dan noodzakelijk voor de differentiële diagnose. Daarbij kan een chronische meningitis worden gevonden, of uitzaaiing van maligne cellen in de subarachnoïdale ruimte.9 Bij BIH is de liquor normaal van samenstelling. Kortom, bij patiënten met stuwingspapillen en een normale CT van de hersenen is LP niet alleen veilig, maar ook noodzakelijk.

Dames en Heren, de term ‘intracraniële drukverhoging’ wordt gehanteerd in verschillende betekenissen: hersenverplaatsing, of liquordrukverhoging, of de combinatie daarvan. Die combinatie komt vaak voor; daardoor is de begripsverwarring mogelijk ontstaan. Maar hersenverplaatsing hoeft geen liquordrukverhoging te veroorzaken (patiënte A) en liquordrukverhoging hoeft niet op hersenverplaatsing te berusten (patiënt B). Deze begripsverwarring werd reeds in 1901 door Kocher gesignaleerd en later herhaaldelijk door anderen, maar leeft nog steeds voort.1011 Vaak is onduidelijk wat bedoeld wordt, bijvoorbeeld als in leerboeken gesteld wordt dat LP gecontraïndiceerd is ‘bij intracraniële drukverhoging’. Ik heb getracht toe te lichten dat LP:

– gecontraïndiceerd is bij hersenverplaatsing (al dan niet in combinatie met liquordrukverhoging, zich manifesterend als stuwingspapillen); hersenverplaatsing kan men vaststellen met CT;

– niet gecontraïndiceerd is bij afwezigheid van hersenverplaatsing (ook al zijn er stuwingspapillen als teken van liquordrukverhoging); ook dat kan men te weten komen met behulp van CT.

Dat betekent natuurlijk niet dat men voor elke LP eerst een CT moet verrichten: er zijn vele situaties waarin LP direct verricht kan worden, bijvoorbeeld meningitis (spoed), multipele sclerose, syndroom van Guillain-Barré. Ook betekent het niet dat alle problemen bij de indicatie tot LP nu zijn opgelost: soms moet men de verwachte diagnostische waarde van LP afwegen tegen de mogelijke gevaren ervan. Wel kan men stellen dat CT helpt bij de beslissing of er een contraïndicatie tegen LP bestaat of niet.12 Bovendien levert CT vaak zoveel diagnostische informatie op dat daardoor de indicatie tot LP vervalt.13

Met dank aan dr.A.Hijdra, neuroloog, voor kritisch commentaar.