Kinderen die bloed ophoesten

Inleiding

Het ophoesten van bloed afkomstig uit de luchtwegen distaal van de stembanden (hemoptoë) is bij kinderen een zeldzaam symptoom, waarvan de oorzaak moeilijk is vast te stellen. Hemoptoë kan angst oproepen bij het kind, de ouder en de behandelend arts. Aan de hand van 2 casussen beschrijven wij de etiologie, het klinisch beeld, de diagnostiek en de behandeling van dit incidentele, maar mogelijk levensbedreigende symptoom.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A was een 14-jarige jongen uit Samoa die sinds 7 jaar in Nederland woonde. Hij kwam per ambulance naar de Spoedeisende Hulp vanwege het ophoesten van bloed en dyspneu. Bij de anamnese waren er geen aanwijzingen voor infecties of een verhoogde bloedingsneiging. Zijn voorgeschiedenis was blanco.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een benauwde jongen met een ademhalingsfrequentie van 22/min en een saturatie rond 85% met minimaal effect van zuurstoftoediening. Hij hoestte helderrood bloed op. Over de linker long hoorden we verminderd ademgeruis en crepitaties. Het stollingsonderzoek en de hemoglobinewaarde waren niet afwijkend. Een thoraxfoto toonde diffuse verdichtingen in de basale longvelden. Een CT-scan van de thorax met contrast liet verdichtingen zien die verdacht waren voor een longbloeding in de linker onderkwab.

Vanwege respiratoire insufficiëntie werd hij overgeplaatst naar de kinder-IC. Bij bronchoscopie werden grote stolsels uit de rechter en linker hoofdbronchus verwijderd. Vanwege recidiverende hemoptoë werd het CT-onderzoek met contrast herhaald, waarbij een hypertrofe bronchiale arterie links werd gezien. Vanwege een toename van de hemoptoë vond angiografie en embolisatie plaats. Een Mantoux-test, een QuantiFERON-test en PCR-onderzoek naar de aanwezigheid van Mycobacterium tuberculosis in sputum waren positief; de QuantiFERON-test is een ‘interferon-gamma release assay’ voor tuberculosediagnostiek. Uit de nuchtere maaginhoud, de vloeistof van de bronchoalveolaire lavage en het sputum werd M. tuberculosis gekweekt. Een echo van het abdomen liet lymfadenopathie para-iliacaal en hepatosplenomegalie zien, en op een echo van de hals waren pathologische lymfeklieren zichtbaar. Op een MRI-scan van het cerebrum was er aankleuring van de meningen links cerebellair. Er was sprake van gedissemineerde tuberculose, omdat er afwijkingen waren in meerdere organen.

We gaven patiënt tuberculostatica en ontsloegen hem na 1 week. Het verdere beloop was ongecompliceerd. Patiënt gebruikte gedurende 9 maanden tuberculostatica.

Patiënt B, een 16-jarige jongen, werd met de ambulance naar de SEH gebracht vanwege dyspneu en het ophoesten van bloed. De benauwdheid was vrij acuut ontstaan. De voorgeschiedenis vermeldde psychomotore retardatie e.c.i. en adipositas.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een tachy- en dyspnoïsche jongen met een inspiratoire stridor die sputum met bloed ophoestte. De keel werd niet bekeken vanwege onrust van patiënt. In de hals waren enkele lymfeklieren palpabel. Verder had patiënt macroscopisch roodbruine urine. Bij aanvullend onderzoek was de D-dimeerconcentratie 1576 µg/l (referentiewaarde: < 500). Een thoraxfoto liet geen afwijkingen zien. Om een longembolie uit te sluiten werd een CT-scan met contrast verricht die geen afwijkingen liet zien. Hij werd verneveld met adrenaline. Vanwege respiratoire insufficiëntie werd hij overgeplaatst naar de kinder-IC. Daar kreeg hij respiratoire ondersteuning via ‘high-flow’. Bij scopie zagen we het beeld van een epiglottitis, met een nauwe luchtweg.

Hierop werd begonnen met behandeling met amoxicilline-clavulaanzuur 100 mg/kg intraveneus, dexamethason 0,6 mg/kg oraal en adrenaline 5 mg via verneveling. Dit had goed effect en intubatie was daarom niet nodig. Binnen 1 dag kon de zuurstoftoediening worden gestaakt en had patiënt geen respiratoire ondersteuning meer nodig. De verhoogde D-dimeerconcentratie verminderde spontaan, de hemoptoë was verdwenen en ook de urine was niet langer roodbruin gekleurd.

Beschouwing

Hemoptoë moet worden onderscheiden van pseudohemoptoë en hematemesis, waarbij bloed respectievelijk uit de bovenste luchtwegen en het maag-darmstelsel afkomstig is; bij patiënt B was sprake van pseudohemoptoë. Bloed afkomstig uit de tractus gastro-intestinalis heeft een lage pH en een colakleur, en bevat soms voedselresten; de patiënt is vaak misselijk en braakt. Bloed uit het luchtweggebied is alkalisch, helderrood van kleur en vaak vermengd met sputum.1,2

Bij hemoptoë wordt onderscheid gemaakt tussen diffuse en lokale bloedingen. Diffuse bloedingen ontstaan veelal in de alveoli waar de bloeddruk laag is, terwijl lokale bloedingen ontstaan in de bronchiale circulatie waar de druk hoger is; bij kinderen komen lokale bloedingen het meest voor.1

Chronische infecties, zoals tuberculose, zijn de meest voorkomende oorzaak van hemoptoë bij kinderen in ontwikkelingslanden.3 Veelvoorkomende oorzaken van hemoptoë bij kinderen in Europa zijn bronchiëctasieën, die onder andere frequent worden gezien bij cystische fibrose, traumata veroorzaakt door bijvoorbeeld hard hoesten en corpora aliena.1,4 Zeldzame oorzaken van hemoptoë bij kinderen zijn auto-immuunziekten, stollingsstoornissen, nieuwvormingen, longembolieën, pulmonale vaatmalformaties, congenitale hartafwijkingen of idiopathische pulmonale hemosiderose (tabel).1,4,5 Bij 20% van de patiënten wordt geen oorzaak gevonden.1

Na het afnemen van de anamnese en het verrichten van lichamelijk onderzoek kan vaak al een waarschijnlijkheidsdiagnose worden gesteld. Aanvullend onderzoek bestaat uit bloedonderzoek (volledig bloedbeeld, stollingsonderzoek, bezinking, CRP- en eventueel D-dimeerwaarde), sputumkweken (banaal, mycobacteriën en fungi) en beeldvormend onderzoek om de bloedingsfocus te lokaliseren.6 Een thoraxfoto toont bij 30% van de patiënten geen afwijkingen.1,2,4 CT-onderzoek van de thorax met contrast wordt verricht, tenzij sprake is van geringe hemoptoë met een duidelijke oorzaak.6,7 Bij onduidelijke etiologie, of als de bloeding blijft bestaan of recidiveert, wordt een starre of fiberoptische bronchoscopie verricht. Met angiografie, zoals bij patiënt A, kan de bloedingsfocus worden gelokaliseerd en kan interventie plaatsvinden in de vorm van embolisatie.8 Als geen verklaring voor de hemoptoë wordt gevonden, moet cardiale evaluatie en onderzoek naar zeldzame oorzaken plaatsvinden.5

Hemoptoë eindigt vaak zonder behandeling en is zelden levensbedreigend. Een klein aantal kinderen kan zich presenteren met massale hemoptoë. Het grootste risico is dan asfyxie en niet verbloeding. De ademweg moet gestabiliseerd worden en soms is intubatie en toediening van bloedproducten nodig. Tranexaminezuur, dat de fibrinolyse remt en de bloedingstijd verkort, kan worden gegeven. Dit middel heeft ook een plaats bij de behandeling van patiënten met chronisch recidiverende longbloedingen, zoals bij patiënten met cystische fibrose.9,10

Voor embolisatie bestaat een indicatie bij een massale acute bloeding of recidiverende bloedingen, en als bij angiografie een afwijkende bronchiale arterie wordt gevonden.1,7,9 Embolisatie bij kinderen dient te worden verricht door een gespecialiseerde interventieradioloog. Het is zelden nodig over te gaan tot chirurgie met resectie en revascularisatie van het longweefsel, of een pneumectomie.4

Conclusie

Hemoptoë bij kinderen gaat meestal vanzelf over. Onderzoek naar onderliggende aandoeningen is vrijwel altijd nodig, tenzij er sprake is van geringe hemoptoë met een bekende oorzaak. Soms is sprake van acuut levensbedreigend bloedverlies, waarbij snel moet worden gehandeld om de oorzaak hiervan te vinden en te behandelen.