Bronchiolitis obliterans na stevens-johnsonsyndroom
Open

Casuïstiek
11-04-2012
Eline A.M. Zijtregtop, Mariëlle W. Pijnenburg, Bart L. Rottier en Liesbeth Duijts

Achtergrond

Bronchiolitis obliterans is een niet-reversibele longziekte waarbij door een ontstekingproces uiteindelijk obstructie van de bronchiolen ontstaat. Deze aandoening komt vaak voor na long- of beenmergtransplantatie en soms na luchtweginfecties. De klinische presentatie is die van een persisterende en toenemende luchtwegobstructie. De gouden standaard voor de diagnose is een openlongbiopsie. De behandeling is symptomatisch en gericht op het voorkómen van verdere schade.

Casus

Een 8-jarig meisje werd behandeld op verdenking van een pneumonie. Zij ontwikkelde 2 weken daarna het stevens-johnsonsyndroom met aansluitend ernstige dyspneuklachten. Een CT-scan van de thorax liet een beeld zien passend bij bronchiolitis obliterans. Ze kreeg methylprednison-pulstherapie zonder effect. Vanwege respiratoire insufficiëntie onderging zij een longtransplantatie die vooralsnog succesvol is.

Conclusie

Bronchiolitis obliterans na het stevens-johnsonsyndroom is zeldzaam, maar dient overwogen te worden bij recidiverende en progressieve luchtwegsymptomen met typische afwijkingen op een CT-scan van de thorax. Een longtransplantatie is meestal de enige therapeutische optie.