Keelpijn bij reumatoïde artritis: twee patiënten met cricoarytenoïd-artritis

Inleiding

Acute ademwegobstructie als gevolg van ontstoken cricoarytenoïd-gewrichten kan als een ernstige complicatie voorkomen bij reumatoïde artritis (RA). Andere symptomen van cricoarytenoïd-artritis bezorgen de patiënt ongemak en de arts diagnostische problemen. Als illustratie van de spoedeisende en minder spoedeisende symptomen van cricoarytenoïd-artritis bespreken wij, na een korte uiteenzetting van de pathologie, twee ziektegeschiedenissen uit onze reumatologiepraktijk.

Pathologische anatomie

De cricoarytenoïd-gewrichten bestaan uit kraakbenige gewrichtsvlakjes die op hun plaats worden gehouden door een slap, ligamenteus kapsel en aan de binnenzijde bekleed zijn met een synoviale membraan. De twee kraakbeenelementen die het gewricht vormen (cartilago cricoidea en cartilago arytenoidea) kunnen vrij ten opzichte van elkaar bewegen (figuur). De bewegingen in de gewrichtjes en daarmee de positie van de stembanden worden gecontroleerd door de larynxmusculatuur.1-4

De cricoarytenoïd-gewrichten kunnen betrokken zijn bij dezelfde ziekten en traumata als andere synoviale gewrichten. Artritis van de cricoarytenoïd-gewrichten kan acuut en chronisch zijn en zowel uni- als bilateraal voorkomen. De meest voorkomende oorzaak is RA. Andere oorzaken kunnen zijn: jicht, spondylitis ankylopoetica (ziekte van Bechterew), lupus erythematosus disseminatus en andere bindweefselziekten, trauma en infectie. Ook zijn er gevallen van cricoarytenoïd-artritis bij kinderen met juveniele chronische artritis beschreven.3-12 Pathologisch is er bij de artritis sprake van synoviale proliferatie met effusies van fibrineneerslagen en de vorming van pannus op de gewrichtsvlakken. Dit kan leiden tot erosie van de gewrichtsvlakken en uiteindelijk tot obliteratie en ankylose van het gewricht.2-4

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 65-jarige vrouw, was sinds 5 jaar bekend wegens progressieve, therapieresistente RA. Toen kreeg zij klachten van dyspnoe bij kleine inspanningen, hoesten en keelpijn. Bij KNO-onderzoek werden geen larynxafwijkingen gezien. De klachten persisteerden echter en een jaar later werd patiënte opgenomen vanwege actieve polyartritis met keelklachten en heesheid. KNO-onderzoek door middel van laryngoscopie toonde in eerste instantie een supraglottische zwelling. Er werd gedacht aan cricoarytenoïd-artritis bij een exacerbatie van de RA. Er werd begonnen met een behandeling met maandelijkse intraveneuze stootkuren cyclofosfamide (cyclofosfamide 1000 mg met dexamethason 50 mg), waarbij tevens gehoopt werd op een gunstig effect op de artritis. De toestand van patiënte verbeterde, waarop de behandeling werd voortgezet met prednison 10 mgdag. De heesheidsklachten hielden echter aan en patiënte kreeg ook stridor. Bij controle-KNO-onderzoek werd een gezwollen arytenoïd rechts gezien. Er werd, ter uitsluiting van een larynxmaligniteit, onder narcose een biopt genomen uit deze zwelling. De pathologie-uitslag luidde: epitheliale hyperplasie, passend bij cricoarytenoïd-artritis ten gevolge van RA. De prednisondosering werd verhoogd naar 30 mgdag en gecombineerd met amoxicilline, omdat bacteriële superinfectie werd vermoed. Na ontslag kreeg patiënte echter toenemende stridor; daarom werd zij opnieuw opgenomen. Bij laryngoscopie bleek dat de artritis was toegenomen, met hyperemie van de arytenoïdregio en geringe beweeglijkheid van beide stembanden. Er werd voor gekozen om patiënte door middel van microlaryngoscopie op de operatiekamer te behandelen met intra-articulaire injecties in het rechter cricoarytenoïd-gewricht met 1 ml triamcinolon 20 mgml, verdeeld over 5 injectieplaatsen. Nadien verbleef patiënte op de intensive-careafdeling, doch zij kon kort na de ingreep zonder problemen geëxtubeerd worden. Haar toestand verbeterde; wel hield zij een niet-bewegende linker stemband, waarschijnlijk door ankylose in het cricoarytenoïd-gewricht. Patiënte kon in goede conditie ontslagen worden met als medicatie prednison 15 mgdag. Recidiefverschijnselen deden zich daarna niet meer voor.

Patiënt B, een 56-jarige man met sinds 26 jaar een seropositieve, erosieve, nodulaire RA, werd begin 1991 opgenomen voor halotractie in verband met een radiologisch vastgestelde subluxatie ter plaatse van CI-CII met basilaire impressie. Bij opname had patiënt een milde artritis ter plaatse, waarvoor hij prednison – alternerend 5 mg en 7,5 mg per dag – gebruikte. Kort nadat begonnen was met de halotractie kreeg patiënt toenemende stridor. KNO-onderzoek door middel van flexibele laryngoscopie toonde een minimale beweeglijkheid van de stembanden. De prednisondosering werd verhoogd, doch een controle-laryngoscopie liet geen verbetering zien. Enkele dagen later nam de stridor progressief toe. Patiënt werd vervolgens onder de diagnose ‘cricoarytenoïd-artritis’ met spoed geïntubeerd en overgeplaatst naar de intensive-careafdeling. Daar werd tracheostomie verricht. Uiteindelijk onderging patiënt alsnog een spondylodese van de bovenste 3 cervicale wervels, die hij goed doorstond. Patiënt koos ervoor de tracheacanule in situ te laten en werd hiermee in goede conditie ontslagen.

Beschouwing

Cricoarytenoïd-artritis bij RA geeft bij 26 van de patiënten met deze complicatie aanleiding tot klinische verschijnselen.2413-15 Bij obductie worden nog frequenter afwijkingen gevonden, duidend op ontstekingen die klaarblijkelijk een subklinisch verloop hebben gehad.1

Symptomen

De klinische verschijnselen van cricoarytenoïd-artritis kunnen wisselen in ernst. Het eerste symptoom is vaak een vol of gespannen gevoel in de keel. Patiënten zijn dikwijls hees en kunnen klagen over pijn bij slikken of spreken. Ook zijn hoesten en uitstralende pijn naar de oren via de N. vagus beschreven, evenals aanvallen van inspiratoire stridor, vooral 's nachts. Door exacerbatie van de artritis, bacteriële superinfectie of mechanische traumata van de larynx bij diagnostische of therapeutische ingrepen kunnen soms levensbedreigende ademwegobstructies ontstaan, zodat opname van de patiënt op de intensive-careafdeling vereist is in verband met de noodzaak tot intubatie en beademing.2-41316 Een acute cricoarytenoïd-artritis kan echter ook symptoomarm of zelfs asymptomatisch verlopen.1-4 Temeer daar de symptomen aanvankelijk als weinig specifiek beschouwd kunnen worden, wordt de diagnose soms slechts per exclusionem gesteld, zoals bij patiënt B. Na herhaalde episoden van acute artritis kan een chronische cricoarytenoïd-artritis optreden, waarvan een hese stem en stridor de symptomen zijn. Pijn is meestal gering of zelfs afwezig. De symptomen zijn afhankelijk van de mate van gewrichtsfixatie. Ook de chronische artritis kan asymptomatisch verlopen.2-4 Cricoarytenoïd-artritis komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en bij vrouwen verloopt de ziekte ook vaak heftiger. De hevigheid van de artritis correleert niet altijd met de activiteit van de RA, hoewel cricoarytenoïd-artritis vaker voorkomt bij actieve RA.3517

Diagnostiek

Bij laryngoscopisch onderzoek wordt in de acute fase een felrode zwelling over de arytenoïden gezien. Er kan sprake zijn van oedeem in de omgevende weefsels. De stembanden kunnen een normaal aspect hebben, maar ze kunnen er ook licht gezwollen uitzien. In de chronische fase is er een verdikte mucosa over de arytenoïden, een vernauwde glottisopening en een wisselende mate van arytenoïdfixatie. Volgens de literatuur kan aanvullende radiodiagnostiek (met ‘low-voltage’-radiografie) erosieve veranderingen van de cricoarytenoïd-gewrichten laten zien. Ook op een CT-scan kunnen cricoarytenoïd-afwijkingen gezien worden. Het gaat dan vooral om de afwezigheid van normale bewegingsartefacten van de stembanden, of om een paramediane stand van één of beide stembanden. Soms kan ook een verdikking van de stembanden gezien worden. Ook de plicae ary-epiglotticae kunnen een afwijkende stand innemen, waaruit dan blijkt dat de normale beweeglijkheid van de cricoarytenoïden afwezig is. Tevens kan bij CT een abnormale positie, en soms zelfs een subluxatie, van de arytenoïden gezien worden. Gebleken is evenwel dat er een slechte correlatie is tussen de klinische symptomen van cricoarytenoïd-artritis en de CT-afwijkingen.2151819

Therapie

Bij een acute cricoarytenoïd-artritis heeft uiteraard het zorgen voor een onbelemmerde ademweg prioriteit. Zo kan bij ernstige stridor tracheostomie noodzakelijk zijn. Bij minder ernstige vormen van cricoarytenoïd-artritis worden pijnstilling en ontstekingsremming als behandeling aanbevolen. Voor ontstekingsremming worden gewoonlijk corticosteroïden gegeven, hetzij als systemische therapie, hetzij – bij falen hiervan – door middel van intra-articulaire injecties met triamcinolon in de cricoarytenoïd-gewrichtjes.341620-23 Patiënten moeten hiervoor wel naar de intensive-careafdeling overgebracht worden, aangezien het inspuiten van de triamcinolon op zichzelf voor de larynx een trauma is dat bij cricoarytenoïd-artritis levensbedreigende ademwegobstructie kan uitlokken. In dat geval moet er met spoed een tracheotomie gedaan kunnen worden. Het voordeel van de conservatieve therapie met triamcinoloninjecties, namelijk het behoud van de normale stemfunctie, is evenwel zo groot dat bij patiënt A toch voor deze behandeling gekozen werd. Patiënt B kwam, vanwege de reeds zeer ernstige stridor, niet in aanmerking voor conservatieve therapie. Uit de ziektegeschiedenis van deze patiënt blijkt het belang van een tijdig ingestelde behandeling: in een vroeg stadium kan men nog kiezen voor conservatieve therapie en dan kan de cricoarytenoïd-artritis nog restloos genezen.21-23 Overigens is het nut van corticosteroïden niet onomstreden, daar zich soms een cricoarytenoïd-artritis kan ontwikkelen ondanks corticosteroïdentherapie. Het lijkt aannemelijk dat corticosteroïden vooral bij geselecteerde patiënten met acute cricoarytenoïd-artritis van nut kunnen zijn.

Verder dienen eventuele luchtweginfecties te worden bestreden, aangezien ook een superinfectie bij een cricoarytenoïd-artritis aanleiding kan geven tot levensbedreigende stridor.13 Bij falen van de conservatieve therapie kan gekozen worden voor endotracheale intubatie, doch dit is vaak moeilijk.4 Als alternatief kan dan chirurgische interventie dienen, door middel van tracheotomie of cricothyreotomie. Aangezien echter de verzorging van een tracheostoma of canule voor een RA-patiënt met beperkte handfunctie zeer moeilijk is, raden sommige auteurs bij chronische cricoarytenoïd-artritis als definitieve behandeling uni- of bilaterale arytenoïdectomie en laterale fixatie van de stemband aan.3-523-25 Het voordeel van de chirurgische behandeling is de gegarandeerd vrije ademweg. Een groot nadeel is de vermindering van de stemfunctie.

Beloop

Indien tijdig met de behandeling begonnen wordt, kan acute cricoarytenoïd-artritis restloos genezen. Als er geen mogelijkheid meer is voor conservatieve therapie, zal de patiënt uiteindelijk vaak met een blijvend tracheostoma behandeld worden. In de chronische fase, die over het algemeen optreedt na herhaalde of langdurige episoden van cricoarytenoïd-artritis, kan ankylose van het cricoarytenoïd-gewricht optreden met fixatie van de stemband.2-4

Conclusie

Cricoarytenoïd-artritis is een niet zelden voorkomende complicatie van RA.2415 In een groot aantal gevallen verloopt deze artritis asymptomatisch. Dit kan de discrepantie verklaren tussen het percentage gevallen van cricoarytenoïd-artritis dat bij obductie gevonden wordt en het percentage gevallen van klinisch manifeste cricoarytenoïd-artritis.231523 Ook als de artritis wel symptomen geeft, kan de aandoening nog lang onopgemerkt blijven, daar de symptomen aanvankelijk als weinig specifiek kunnen worden beschouwd. Toch lijkt het belangrijk om de diagnose vroeg te stellen; daarom adviseren wij om bij RA-patiënten met deze ‘vage keelklachten’ eenvoudig KNO-onderzoek te verrichten door middel van indirecte laryngoscopie. Een tijdig ingestelde behandeling kan cricoarytenoïd-artritis namelijk restloos doen genezen.21-23 Als therapie van eerste keuze worden systemische pijnstilling en ontstekingsremming aanbevolen. Ontstekingsremming door systemische toediening van corticosteroïden is omstreden en heeft waarschijnlijk de meeste zin bij geselecteerde patiënten met een acute cricoarytenoïd-artritis.34 Als alternatief kunnen intra-articulaire corticosteroïdinjecties in het cricoarytenoïd-gewricht dienen.3420-23 Een gevaarlijke complicatie van de acute cricoarytenoïd-artritis is ademwegobstructie. Deze kan zo ernstig zijn dat tracheostomie noodzakelijk is.2-4 Soms dient het tracheostoma gehandhaafd te worden terwijl de acute fase van de cricoarytenoïd-artritis voorbij is. Gezien de vaak slechte handfunctie van RA-patiënten en de daarmee samenhangende moeilijkheden bij het hanteren van het stoma, raden sommige auteurs radicale chirurgie aan in de vorm van uni- of bilaterale arytenoïdectomie en laterale fixatie van de stemband.3-52324 Het nadeel hiervan is de verminderde stemfunctie.

Cricoarytenoïd-artritis kan ook chronisch verlopen, meestal na herhaalde acute episoden. In de chronische fase treedt vaak ankylose op van het cricoarytenoïd-gewricht met fixatie van de stemband.2-4