Immunologie in de medische praktijk. IX. Systemische vasculitis

A diagnosis of vasculitis generally requires histopathological proof of vasculitis, particularly because many other disease entities may mimic vasculitis (‘vasculitis-look-alikes’).

Vasculitis can be primary (idiopathic) or secondary to other diseases, especially infectious diseases.

The primary vasculitides are classified according to the size of the vessels involved and the nature of the inflammation, in combination with clinical symptoms.

The detection of autoantibodies, particularly the antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), in some of the primary vasculitides, has facilitated the diagnosis of those diseases and has given more insight into their pathophysiology.

Treatment of primary vasculitis still consists of corticosteroids whether or not in combination with immunosuppression.

New insights in pathophysiology may provide more specific and less toxic treatment modalities.

Samenvatting

De diagnose ‘vasculitis’ vereist in het algemeen een histopathologische onderbouwing mede doordat andere ziektebeelden sterk op vasculitis kunnen gelijken.

Vasculitis kan primair of idiopathisch zijn, maar ook verband houden met andere ziekten (secundaire vasculitis), voornamelijk met sommige infecties.

De primaire vasculitiden worden ingedeeld op grond van de grootte van de aangedane vaten en de aard van de ontsteking in combinatie met de klinische symptomen.

De ontdekking van autoantistoffen, met name antineutrofielencytoplasma-antistoffen (ANCA), bij een aantal van deze primaire vasculitiden heeft niet alleen de diagnostiek gefaciliteerd, maar heeft tevens tot meer inzicht in de pathofysiologie geleid.

De behandeling van primaire vasculitis bestaat uit toediening van corticosteroïden al of niet in combinatie met immuunsuppressiva.

Nieuwe inzichten in de pathofysiologie kunnen specifiekere en minder toxische behandelingswijzen mogelijk maken.