Hoofdpijn: de dertiende in het dozijn of alarmfase 3?

Klinische praktijk
M.B.M. Ruijs
M.J.J. Prick
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:329-31
Download PDF

Dames en Heren,

Hoofdpijn is een bij de huisarts veel gehoorde klacht. Vaak gaat het om relatief onschuldige aandoeningen, welke in de eerste lijn goed te behandelen zijn. Van belang is dat de huisarts hoofdpijnvormen die voor de patiënt bedreigend zijn tijdig onderkent. Bij acuut optredende hoofdpijn die bovendien gepaard gaat met ernstige neurologische uitvalsverschijnselen, nekstijfheid of epileptische aanvallen, zal onmiddellijk duidelijk zijn dat de situatie ernstig is. Minder bekend is dat ook wanneer de hoofdpijn zich geleidelijker ontwikkelt (in enkele uren tot dagen), er sprake kan zijn van een bedreigende situatie. De hoofdpijn kan, vooral wanneer deze vergezeld gaat van een hoge tot zeer hoge bloeddruk, visusstoornissen of zelfs een gedaald bewustzijn, het eerste symptoom zijn van een hypertensieve encefalopathie. Dit is een zelden voorkomend ernstig klinisch syndroom dat snelle behandeling vereist. Wij willen deze veelal verrassende diagnose aan de handvan 4 ziektegeschiedenissen illustreren.

Patiënt A, een 49-jarige man met een drukke baan, bezoekt de huisarts in verband met klachten van snelle vermoeidheid en een continue, zeurende hoofdpijn. Anamnese en voorgeschiedenis bevatten geen bijzonderheden. Patiënt gebruikt geen medicijnen. Het lichamelijk onderzoek laat geen afwijkingen zien. De bloeddruk bedraagt 17095 mmHg, eerdere waarden zijn niet bekend. De initiële diagnose luidt ‘spanningshoofdpijn’. Patiënt meldt zich 3 dagen later weer, nu in verband met een acute visusdaling van het rechter oog (hij heeft het gevoel door vitrage te kijken). Daarnaast is de hoofdpijn in hevigheid toegenomen. De bloeddruk is nu 210110 mmHg. Een spoedverwijzing naar de oogarts volgt. Deze vindt bij fundoscopie alarmerende verschijnselen, vooral rechts: papiloedeem met circulaire retinale bloedinkjes, naast exsudaten (‘cotton wool spots’) wijzend op hypertensieve retinopathie (Keith-Wagener-klasse 4). Dat er geen trombose van de V. centralis retinae is, wordt vastgesteld door middel van fluorescentie-angiografie. Patiënt wordt opgenomen.

Bij internistisch en neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen gevonden, met uitzondering van een grillige gezichtsvelduitval in het rechter onderkwadrant ODS. Aanvullende diagnostiek (bloed, urine, ECG, thoraxröntgenfoto, intraveneus pyelogram en computertomografie (CT) van de hersenen) laat als enige afwijkingen proteïnurie en erytrocyturie zien. Patiënt wordt succesvol behandeld met antihypertensiva. De uiteindelijke diagnose luidt: hypertensieve encefalopathieretinopathie bij preterminale nierinsufficiëntie als gevolg van een chronische glomerulopathie.

Patiënt B, een vrouwelijke student van 24 jaar, bezoekt de huisarts met sinds 3 dagen aanwezige klachten van algemene malaise: moeheid, misselijkheid, keelpijn, spierpijn, zeurende hoofdpijn en gezwollen oogleden. Gedacht wordt aan griep (mogelijk pharyngitis). Verder onderzoek of instellen van therapie lijkt niet noodzakelijk. Patiënte wordt 2 dagen later met spoed naar het ziekenhuis verwezen in verband met zeer heftige hoofdpijn gepaard gaande met braken, verwardheid en nekstijfheid.

Bij opname blijkt patiënte somnolent en meningeaal geprikkeld. De pols en bloeddruk bedragen respectievelijk 104min en 180110 mmHg. De temperatuur is 38,2C. Het algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek toont geen opvallende bevindingen, behoudens gezwollen oogleden. Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht aan een subarachnoïdale bloeding, meningitis, mogelijk encefalitis. Oriënterend laboratoriumonderzoek geeft geen afwijkende uitslagen, met uitzondering van een verhoogde BSE (45 mm1e uur) en een verhoogde ureumconcentratie (22 mmoll), toegeschreven aan brakenuitdroging. Een CT-scan van het cerebrum, liquordiagnostiek en elektro-encefalogram (EEG) laten geen afwijkingen zien. Na enkele uren ontstaat een coma. Fundoscopie toont papiloedeem. De bloeddruk is inmiddels opgelopen tot waarden > 200120 mmHg. Bij catheterisatie blijkt een hematurie. Microscopisch onderzoek van de urine laat erytrocyten- en hyalinecilinders en veel leukocyten zien. Herhaling van het bloedonderzoek toont een verdere stijging van de ureumwaarde en een sterk verhoogde creatinineconcentratie. De diagnose die gesteld wordt, luidt: ‘hypertensieve encefalopathie als gevolg van een acute glomerulonefritis’. Patiënte wordt gedialyseerd en met succes behandeld met antihypertensiva. Enkele dagen later wordt een verhoogde antistreptolysine 0-titer in serum bekend van 520 unitsml (normaal:

Patiënt C, een huisvrouw van 61 jaar, is bij de huisarts bekend wegens een essentiële hypertensie (170110 mmHg) en spanningshoofdpijn. Zij meldt zich op het spreekuur in verband met hoofdpijn en tijdelijk wazig zien met het rechter oog. De huisarts vermoedt een amaurosis fugax OD en schrijft carbasalaatcalcium (1 dd 100 mg) en een combinatiepreparaat van epitizide en triamtereen (Dyta-Urese, 1 dd 1 capsule) voor. Voordat een neurologisch consult kan plaatsvinden, wordt patiënte acuut onwel. Op de afdeling Eerste Hulp wordt een somnolente vrouw gezien met een hemiparese rechts en een expressieve afasie; de bloeddruk bedraagt 230130 mmHg. ECG, biochemisch onderzoek en een CT-scan van de hersenen tonen geen afwijkingen. Patiënte wordt opgenomen met als diagnose ‘cerebraal infarct in het verzorgingsgebied van de A. cerebri media links’. Kort na opname gaat patiënte verder achteruit, raakt comateus en heeft convulsies. De bloeddruk is opgelopen tot waarden > 250150 mmHg. Fundoscopie toont papiloedeem en retinabloedinkjes. De diagnose ‘hypertensieve encefalopathie’ wordt gesteld. Patiënte wordt behandeld met antihypertensiva. Binnen 48 uur is het klinisch herstel volledig en is de bloeddruk normaal.

Patiënt D, een bouwvakker van 38 jaar, wordt naar de polikliniek Neurologie verwezen om te laten onderzoeken of bij hem sprake is van spanningshoofdpijn. De anamnese vermeldt dagelijks terugkerende hoofdpijnaanvallen, vooral in de ochtenduren. De hoofdpijn is occipitaal gelokaliseerd, pulserend van karakter, synchroon met de hartactie. Daarbij is patiënt misselijk en moet hij soms braken. De aanvallen worden niet ingeleid door scotomen of andere prodromi en ook foto- en (of) fonofobie zijn niet aanwezig. Na enkele uren verdwijnt de hoofdpijn spontaan. Het is patiënt opgevallen dat hij tijdens de aanvallen wazig ziet, heftig transpireert en hartkloppingen heeft. Tevens meldt hij dat het gelaat en de extremiteiten dan opvallend rood worden. Tijdens het neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen waargenomen; alleen worden bij fundoscopie retinabloedinkjes gezien. De bloeddruk bedraagt 15575 mmHg en de polsfrequentie 72min; de pols is regulair en equaal. Voor migraine of spanningshoofdpijn is de anamnese aspecifiek; gedacht wordt aan een hypertensieve encefalopathie. De bloeddruk gemeten tijdens een hoofdpijnaanval blijkt 210110 mmHg te zijn bij een pols van 112min. Een consult bij de internist wordt aangevraagd, opdat deze zal nagaan of bij patiënt sprake is van een feochromocytoom.

In de 24-uursurine blijken de concentraties van catecholaminen en vanillyl-amandelzuur verhoogd. Ook de uitslagen van de directe bepaling van adrenaline en noradrenaline in het bloed en de urine kort na de aanval zijn verhoogd. Hiermee wordt de vermoede diagnose ‘feochromocytoom’ bevestigd.

Hypertensieve encefalopathie is een zich op een termijn van enkele uren tot dagen ontwikkelend syndroom gekarakteriseerd door een cerebrale dysfunctie ten gevolge van ernstige hypertensie.12 Het syndroom ontstaat bij abrupte stijging van de bloeddruk tot voor de patiënt extreem hoge waarden. De gemiddelde arteriële bloeddruk overschrijdt daarbij de bovenlimiet voor de cerebrale autoregulatie met als gevolg een gegeneraliseerde vasodilatatie en de vorming van hersenoedeem door extravasatie van plasma door de capillaire vaatwand. De cerebrale autoregulatie waarborgt onder normale condities een stabiele cerebrale perfusie ondanks fluctuaties in de bloeddruk. De bovenlimiet van dit mechanisme is sterk individueel bepaald. Bij normotensieve patiënten kan een plotselinge stijging van de bloeddruk naar waarden van 180110 mmHg al een hypertensieve encefalopathie veroorzaken, terwijl dit bij patiënten met chronische hypertensie pas bij veel hogere bloeddrukwaarden het geval is.1 Bij kinderen en zwangeren kan het syndroom optreden bij een bloeddruk die niet hoger is dan 14090 mmHg.

Van oudsher wordt hypertensieve encefalopathie in verband gebracht met primaire essentiële dan wel maligne hypertensie.34 Door vroege detectie en adequate behandeling is deze oorzaak van hypertensieve encefalopathie de laatste decennia sterk in belang afgenomen. De beschreven ziektegeschiedenissen tonen aan dat het syndroom zich ook zonder een preëxistente ernstige hypertensie kan ontwikkelen. De 4 patiënten waren vöör opname ofwel niet bekend wegens hypertensie (patiënten B en D), ofwel bekend wegens een lichte (patiënt A) tot matige (patiënt C) hypertensie.

Hypertensieve encefalopathie ontstond bij deze patiënten als complicatie van secundaire hypertensie bij verschillende onderliggende aandoeningen. De meest voorkomende oorzaken zijn chronische renoparenchymateuze en renovasculaire hypertensie. Minder frequent zijn zwangerschapstoxicose en hypertensie door afwijkingen van bijnierschors (syndroom van Cushing, primair hyperaldosteronisme) of bijniermerg (feochromocytoom).5 Verder kan het syndroom zich ontwikkelen bij een acute glomerulonefritis, intoxicatie door adrenocorticotroop hormoon (ACTH) of coarctatio aortae.

De symptomen van hypertensieve encefalopathie zijn: progressieve diffuse hoofdpijn, misselijkheid, braken en visusstoornissen, gevolgd door verwardheid, sufheid, convulsies of coma.125-7 Naast deze tekenen van diffuse cerebrale dysfunctie worden ook focale neurologische symptomen gezien, zoals amaurosis fugax, homonieme hemianopsie, afasie of hemiparese. Wanneer het syndroom zich volledig ontwikkeld heeft, vindt men in de regel een matig tot sterk verhoogde bloeddruk, een gedaald bewustzijn en papiloedeem.

Zoals uit de beschreven ziektegeschiedenissen blijkt, kan het klinisch beeld misleidend zijn en wordt het syndroom vaak pas in tweede instantie onderkend. Het (sub)acute begin met hoofdpijn, gedaald bewustzijn en braken, vaak gepaard gaande met meningisme en hypertensie, doet denken aan een subarachnoïdale bloeding. Een meer gelokaliseerde neurologische uitval daarbij doet een cerebrovasculair accident vermoeden, eventueel een subduraal hematoom.

Een intracranieel ruimte-innemend proces kan zich eveneens met de genoemde symptomen manifesteren (speciaal in combinatie met papiloedeem). Verder kan het klinisch beeld nog doen denken aan een benigne intracraniële hypertensie (pseudotumor cerebri), intracraniële veneuze trombose, meningitisencefalitis of uremie.

Bij hypertensieve encefalopathie is het snel stellen van de diagnose van vitaal belang. Bij vermoeden van dit syndroom moet specifiek gelet worden op bloeddruk, retina-afwijkingen en papiloedeem. Voor verdere diagnostiek is bloed- en urineonderzoek noodzakelijk. Door middel van een CT-scan moet worden nagegaan of er geen intracraniële pathologische afwijkingen zijn. Vervolgens kunnen ter verdere onderscheiding liquordiagnostiek (voor informatie omtrent eventuele meningitis of encefalitis) en een EEG (voor encefalitis of uremie) geïndiceerd zijn. Meer specifiek aanvullend onderzoek kan in tweede instantie (dat is na het starten van de behandeling) plaatsvinden. Voor verdere details wordt verwezen naar de literatuur.1-357

Na het stellen van de diagnose dient snel te worden gehandeld. De aangewezen therapie is toediening van antihypertensiva (bijvoorbeeld nitroprussidenatrium of labetalol i.v., nifedipine sublinguaalper os of een ?-blokker per os) onder continue bewaking van de bloeddruk. Het eerste uur kan een daling van de bloeddruk met 15 tot 20 worden nagestreefd. Het verder omlaag brengen van de bloeddruk dient geleidelijker, in 1-2 dagen plaats te vinden. Bij adequate behandeling is de prognose goed, met klinisch herstel binnen enkele dagen. De onderliggende oorzaak kan specifiekere behandelingen daarna noodzakelijk maken.

Dames en Heren, het eerste symptoom dat bij hypertensieve encefalopathie de patiënt hulp doet zoeken is meestal hoofdpijn, soms gepaard gaande met visusstoornissen. Dit in eerste instantie niet onmiddellijk verontrustende klinische beeld kan zich snel ontwikkelen tot een zeer ernstige situatie. Alvorens de diagnose ‘spanningshoofdpijn’, ‘migraine’, ‘transient ischaemic attack’ of ‘cerebrovasculair accident’ te stellen, moet men een beginnende hypertensieve encefalopathie mede overwegen, zeker gezien de diagnostische en therapeutische consequenties. Het snel stellen van de juiste diagnose is van vitaal belang. Het moet onzes inziens dan ook als een kunstfout worden beschouwd indien bij patiënten met hoofdpijn, visusklachten en neurologische uitvalsverschijnselen, bloeddrukmeting en fundoscopie achterwege blijven. De 4 voorgestelde ziektegeschiedenissen leren ons verder dat voor de ontwikkeling van het complete syndroom een preëxistente ernstige hypertensie beslist niet noodzakelijk is.

Literatuur
  1. Kawano Y, Omae T, Yamaguchi T. Hypertensiveencephalopathy. In: Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL, eds. Handbook ofclinical neurology. Vascular diseases. Part II. Amsterdam: Elsevier, 1989;10: 211-20.

  2. Harrison MJG. Neurological complications of hypertension.In: Aminoff MJ, ed. Neurology and general medicine: the neurological aspectsof medical disorders. New York: Churchill Livingstone, 1989; 7:107-22.

  3. Struyvenberg A, Birkenhäger WH, Broekmans AW, et al.Consensus diagnostiek en behandeling hypertensie. Hart Bull 1990; 21:143-55.

  4. Grobbee DE, Birkenhäger WH. Begripsbepalinghypertensie. Hart Bull 1990; 21: 159-63.

  5. Lips CJM, Struyvenberg A, Rijn HJM van, Rijk PP van,Ionescu TI, Vroonhoven ThJMV van. Het feochromocytoom; huidige opvattingenover diagnostiek en therapie. NedTijdschr Geneeskd 1991; 136: 166-71.

  6. Shiokawa O, Sadoshima S, Fujishima M. Cerebralmanifestations of malignant hypertension. Nippon Naika Gakkai Zasshi 1987;76: 1396-401.

  7. Adams RD, Victor M. Cerebrovascular diseases. In: AdamsRD, Victor M. Principles of neurology. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, 1985;33: 569-640.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Instituut voor Neurologie, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen.

Mw.M.B.M.Ruijs, neuroloog.

Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis, afd. Neurologie, Nijmegen.

Dr.M.J.J.Prick, neuroloog.

Contact mw.M.B.M.Ruijs

Gerelateerde artikelen

Reacties