Het syndroom van Horner: kunnen we er een oogje bij dichtknijpen?

Klinische praktijk
T. van Gelder
H.M.A. van Gemert
A. Staal
Citeer dit artikel als: Ned Tijdschr Geneeskd. 1991;135:1432-4
Download PDF

In 1869 werd door de Zwitserse oogarts Horner het syndroom beschreven waaraan later zijn naam werd verbonden.1 In de klassieke beschrijving werd de combinatie van eenzijdige miosis, ptosis, anhidrosis en enophthalmus genoemd. Inmiddels is duidelijk geworden dat enophthalmus niet langer beschouwd moet worden als onderdeel van het syndroom van Horner, ook niet bij patiënten bij wie het syndroom reeds jaren bestaat.2 De oorzaak van het syndroom van Horner is een onderbreking van de oculosympathische innervatie. De loop van de oculosympathische vezels naar de orbita is complex: het eerste (centrale) neuron gaat waarschijnlijk van hypothalamus naar het centrum ciliospinale, gelegen laag in het cervicale ruggemerg (CVIII-TIV); het tweede (intermediairepreganglionaire) neuron loopt van het centrum ciliospinale via de grensstreng naar het ganglion cervicale superius; het derde (periferepostganglionaire) neuron loopt van het ganglion cervicale superius naar onder meer bovenooglid en iris.

Er zijn vele oorzaken mogelijk bij het syndroom van Horner. Frequent wordt het als ‘toevalsbevinding’ bij een patiënt ontdekt. Soms kan men met behulp van pasfoto's nagaan sinds wanneer het aanwezig is. Vaak blijft dit echter onbekend. Voor de behandelend arts ontstaat hiermee een probleem. Moet men bij een dergelijke toevalsbevinding gaan zoeken naar een oorzaak? Wij zullen aan de hand van een literatuurstudie een overzicht geven van de mogelijke oorzaken van het syndroom van Horner, waarbij aanbevelingen worden gedaan ten aanzien van het verrichten van aanvullende diagnostiek.

Diagnostische tests

In normale omstandigheden zal de pupil, na adaptatie aan een constante belichting, snel verwijden wanneer deze belichting wordt onderbroken. Dit geschiedt door het afnemen van de parasympathische tonus, waardoor relaxatie van de M. sphincter pupillae optreedt, terwijl onder invloed van de sympathicus de M. dilator pupillae wordt geactiveerd. Deze activering nu ontbreekt bij het syndroom van Horner, waardoor de pupilverwijding in donker of schemer vertraagd verloopt (‘dilatation lag’).3 Door Van der Wiel werd een techniek beschreven waarmee deze vertraging op betrouwbare wijze kan worden vastgesteld.4 De pupil wordt hierbij in donker gefotografeerd 5 seconden na een felle belichting van de ogen. De anisocorie is op dat moment maximaal. Met deze methode kan het syndroom van Horner worden vastgesteld, maar dit vereist een vaste opstelling (camera, hoofdsteun, timer etc.).

Er is ook een tweetal farmacologische tests bekend. Indruppelen van een cocaïneoplossing geeft alleen pupildilatatie bij een intacte sympathische innervatie.5 Toediening van hydroxyamfetaminedruppels leidt alleen tot pupildilatatie indien het postganglionaire neuron intact is en kan zo bij een reeds gestelde diagnose een lokaliserende bijdrage leveren.6-8 Deze druppeltests zijn echter frequent fout-negatief (vergeleken met de beschreven fotografische techniek) en vereisen bovendien verse oogdruppels, die slechts zelden in de praktijkruimte aanwezig zullen zijn. Door Van der Wiel werd een methode beschreven waarbij de mate van ptosis en miosis op een polaroïd-foto kan worden gemeten, maar ook de hiervoor benodigde apparatuur zal vrijwel nergens voorhanden zijn.9 De genoemde methoden zijn dus weinig praktisch.

Van der Wiel stelde vast dat in een groep patiënten bij wie op klinische gronden het syndroom van Horner werd vermoed, 50 geen sympathische dysfunctie had.9 De prevalentie van fysiologische anisocorie in de algemene bevolking zou variëren van 5 tot 15.10 De prevalentie van fysiologische anisocorie gecombineerd met fysiologische ptosis, een combinatie die ook wel pseudo-Horner wordt genoemd,11 zou enkele procenten bedragen.12 De betrouwbaarheid van de diagnose ‘syndroom van Horner’ kan aanzienlijk worden vergroot door het laten verifiëren van de waarneming door een tweede arts. Indien de tweede waarnemer ook anisocorie en ptosis waarneemt, wordt de kans op oculosympathische dysfunctie 80. Indien de tweede waarnemer echter negatief oordeelt, is er nog altijd 40 kans op oculosympathische dysfunctie.13

Klinische betekenis van het syndroom van horner

Vaak zal de anamnese aanwijzingen geven betreffende de mogelijke oorzaak van het syndroom van Horner.14 Beschadiging van het eerste sympathische neuron treedt op bij het syndroom van Wallenberg: ischemie in het dorsolaterale deel van de medulla oblongata, gekenmerkt door acuut optredende duizeligheid, ataxie, hikken, nystagmus, sensibiliteitsstoornissen en het syndroom van Horner. Beschadiging van het tweede neuron wordt gezien na nek- of schoudertrauma en bij maligne tumoren van longtop (Pancoast-tumor) of mamma, met compressie of doorgroei in de sympathische grensstreng. Bij ‘cluster headache’ (syndroom van Bing-Horton) bestaat tijdelijke uitval van het derde neuron. Tegenwoordig wordt steeds vaker de dissectie van de A. carotis interna als oorzaak herkend.1516 Vindt men een heterochromie van de iris, dan is het syndroom van Horner congenitaal en is het vaak niet van praktisch-klinische betekenis.17 Er zijn in de literatuur bijzonder veel casuïstische mededelingen te vinden waarin sterk uiteenlopende oorzaken van het syndroom van Horner worden beschreven, waaronder enkele iatrogene. Zo komt het syndroom voor na aanbrengen van een thoraxdrain of Swan-Ganz-catheter,1819 en uiteraard treedt het altijd op na een juist uitgevoerde ganglion stellatum-blokkade. De frequentie waarmee de diverse oorzaken voorkomen, is echter minder bekend. Er zijn slechts 3 onderzoeken beschreven met voldoende patiënten om hierover uitspraken te kunnen doen.20-22 De gegevens van deze onderzoeken zijn weergegeven in de tabel.

Opvallend zijn de grote verschillen tussen de gegevens van de 3 onderzoeken. Hiervoor bestaat een aantal verklaringen. Keane is neuroloog,21 terwijl Giles en Maloney oogartsen zijn.2022 Dit verklaart de hoge frequentie van herseninfarcten in de patiëntengroep van Keane.21 Maloney vermeldde in zijn artikel dat hij waarschijnlijk veel patiënten met cluster headache in zijn onderzoeksgroep had doordat dergelijke patiënten vaak naar zijn kliniek werden verwezen.22

De 3 onderzoeken geven aan dat bij 13 tot 35 van de patiënten het syndroom van Horner het gevolg is van het bestaan van een maligniteit. Meestal betreft het hier een bronchuscarcinoom (vooral Pancoast-tumoren), terwijl ook bij gemetastaseerd mammacarcinoom frequent het syndroom van Horner voorkomt. Maloney stelde vast dat in zijn onderzoeksgroep slechts 13 van de 450 patiënten (3) met het syndroom van Horner bij follow-up een maligniteit als oorzaak van het syndroom bleken te hebben.22 Hij concludeerde dat het syndroom blijkbaar zelden het eerste symptoom van een maligniteit is. Van de benigne tumoren zijn het schildklieradenoom en het neurofibroom de belangrijkste oorzaken.

In de twee grootste onderzoeken komen veel patiënten voor bij wie de oorzaak van het syndroom van Horner niet duidelijk werd.2022 Ook bij onderzoek enkele jaren later kon bij deze patiënten geen oorzaak worden gevonden. Opvallend hierbij is de bevinding van Maloney dat van de patiënten in zijn onderzoeksgroep met hypertensie en diabetes mellitus respectievelijk 83 en 69 het syndroom van Horner had door onbekende oorzaak.22

Klinisch beleid

Indien men het syndroom van Horner vermoedt, doet zich een aantal problemen voor met betrekking tot het beleid. Zoals gezegd is er een aantal tamelijk eenvoudig te constateren oorzaken, waarbij de anamnese soms al de weg wijst. Er blijft evenwel een groep patiënten over bij wie er geen duidelijke oorzaak van het syndroom te vinden is. Het feit dat bij ongeveer 25 van de patiënten ondanks uitgebreid onderzoek de oorzaak onbekend blijft en dat slechts bij een zeer gering aantal patiënten het syndroom een eerste symptoom is van een nog niet gediagnostiseerde maligniteit, betekent dat onderzoek naar de oorzaak van het syndroom van Horner niet altijd zo volledig mogelijk zal behoeven te zijn.

Nadat is vastgesteld dat er sprake is van het syndroom van Horner, kan de verdere diagnostiek meestal worden beperkt tot het maken van een thoraxfoto, met speciale aandacht voor de longtoppen, en tot een neurologisch consult. Indien geen afdoende verklaring voor het syndroom wordt gevonden en er geen verdere aanwijzingen zijn voor het bestaan van een maligniteit lijkt nader onderzoek niet geïndiceerd, vooral niet bij patiënten met hypertensie of diabetes mellitus.

Wij willen hierbij prof.dr.J.P.Vandenbroucke, prof.dr.H.van Crevel en dr.M.Vermeulen bedanken voor het kritisch doorlezen van de tekst en voor hun waardevolle adviezen.

Literatuur

  1. Horner JF. Über eine Form von Ptosis. Klin MonatsblAugenheilkd 1869;7: 193-8.

  2. Wiel HL van der, Gijn J van. No enophthalmus inHorner's syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987; 50:498-9.

  3. Pilley SFJ, Thompson HS. Pupillary ‘dilatationlag’ in Horner's syndrome. Br J Ophthalmol 1975; 59:731-5.

  4. Wiel HL van der, Gijn J van. Horner's syndrome.Criteria for oculosympathetic denervation. J Neurol Sci 1982; 56:293-8.

  5. Wiel HL van der, Gijn J van. The diagnosis ofHorner's syndrome. Use and limitations of the cocaine test. J Neurol Sci1986; 73: 311-6.

  6. Thompson HS, Mensher JH. Adrenergic mydriasis inHorner's syndrome. Hydroxyamfetamine test for diagnosis of postganglonicdefects. Am J Ophthalmol 1971; 72: 472-80.

  7. Thompson HS, Mensher JH. Horner's syndrome. Am JOphthalmol 1974; 78: 739-40.

  8. Wiel HL van der, Gijn J van. Localization of Horner'ssyndrome. Use and limitations of the hydroxyamfetamine test. J Neurol Sci1983; 59: 229-35.

  9. Wiel HL van der. Horner's syndrome. The diagnosis ofoculosympathetic dysfunction. Utrecht, 1986. Proefschrift.

  10. Loewenfeld IE. ‘Simple central’ anisocoria: acommon condition, seldom recognized. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol1977; 83: 832-9.

  11. Thompson BM, Corbett JJ, Kline LB, Thompson HS.Pseudo-Horner's syndrome. Arch Neurol 1982; 39: 108-11.

  12. Meyer BC. Incidence of anisocoria and difference in sizeof palpebral fissures in five hundred normal subjects. Arch Neurol Psychiatry1947; 57: 464-8.

  13. Wiel HL van der, Gijn J van. The diagnosis ofHorner's syndrome. Clin Neurol Neurosurg 1988; 90: 103-8.

  14. Thompson HS. Diagnosing Horner's syndrome. Trans AmAcad Ophthalmol Otolaryngol 1977; 83: 840-2.

  15. Mokri B, Sundt Jr TM, Houser OW, Piepgras DG. Spontaneousdissection of the cervical internal carotid artery. Ann Neurol 1986; 19:126-38.

  16. Bogousslavsky J, Despland PA, Regli F. Spontaneouscarotid dissection with acute stroke. Arch Neurol 1987; 44: 137-40.

  17. Weinstein JM, Zweifel TJ, Thompson HS. CongenitalHorner's syndrome. Arch Ophthalmol 1980; 98: 1074-8.

  18. Kahn SA, Brandt LJ. Iatrogenic Horner's syndrome: acomplication of thoracostomy-tube replacement. N Engl J Med 1985; 312:245.

  19. Teich SA, Halprin SL, Tay S. Horner's syndromesecondary to Swan-Ganz catheterization. Am J Med 1985; 78: 168-70.

  20. Giles CL, Woodworth Henderson J. Horner's syndrome:an analysis of 216 cases. Am J Ophthalmol 1958; 46: 289-96.

  21. Keane JR. Oculosympathetic paresis. Analysis of 100hospitalized patients. Arch Neurol 1979; 36: 13-6.

  22. Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Evaluation of the causesand accuracy of pharmacologic localization in Horner's syndrome. Am JOphthalmol 1980; 90: 394-402.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt, Dr.Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam.

Afd. Inwendige Geneeskunde I: T.van Gelder, assistent-geneeskundige.

Afd. Neurologie: H.M.A.van Gemert, assistent-geneeskundige; prof.dr.A.Staal, neuroloog.

Contact T.van Gelder

Reacties