Samenvatting
Doel
Beschrijving van de uitkomst van chirurgische behandeling van kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en equivalente afwijkingen in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden.
Opzet
Retrospectief, beschrijvend.
Methode
Gegevens werden verzameld van 43 pasgeborenen met HLHS of aan HLHS gelijkwaardige afwijkingen die waren geopereerd in de periode december 1999-december 2005. Van hen hadden 37 HLHS en 6 een vergelijkbare afwijking: ongebalanceerd atrioventriculair septumdefect, truncus arteriosus met hypoplastisch linker ventrikel of ‘double inlet left ventricle’. De chirurgische behandeling was uitgevoerd in 3 stappen: norwoodoperatie kort na de geboorte (n = 43), bidirectionele cavopulmonale anastomose enkele maanden later (n = 30) en totale cavopulmonale connectie (TCPC) op een leeftijd van 2-3 jaar (n = 10). Tijdens de norwoodoperatie was bij de eerste 21 patiënten gebruikgemaakt van een gemodificeerde blalock-shunt (tussen truncus brachiocephalicus en longslagader) en bij de volgende 22 patiënten van een sano-shunt (tussen rechter ventrikel en longslagader).
Resultaten
Van de 43 kinderen waren er 11 overleden: 7 binnen 30 dagen na de 1e operatie, 2 tussen de 1e en de 2e operatie, en 2 tussen de 2e en de 3e operatie. De overleving was 74 (32/43). Na introductie van de sano-shunt was de sterfte lager (2/22; 9) dan bij gebruik van de gemodificeerde blalock-shunt (9/21; 43). Een katheterinterventie was noodzakelijk bij 10 kinderen: bij 6 een ballondilatatie van de distale aortaboog en bij 4 een ballondilatatie of stenting van vernauwde pulmonaalarteriën. Bij een mediane follow-upduur van 22 maanden (uitersten: 1-75) hadden 2 kinderen duidelijke neurologische restverschijnselen. Alle 32 overlevende kinderen hadden een goede klinische conditie.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Reacties