Goede respons op de selectieve tyrosinekinaseremmer imatinib bij een patiënt met gemetastaseerd dermatofibrosarcoma protuberans

- A 37-year-old man was diagnosed with metastatic dermatofibrosarcoma. Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare skin tumour with a strong tendency for infiltrative growth, resulting in a high rate of local recurrences; metastatic disease develops in approximately 5 of patients, especially in the lungs. On the basis of some recent publications about the use of imatinib in patients with dermatofibrosarcoma, the patient was prescribed this drug. The treatment resulted in a partial response. Imatinib is the first registered selective tyrosine-kinase inhibitor for treatment of chronic myeloid leukaemia. The inhibition of tyrosine kinase interrupts the proliferative signal transduction.

Samenvatting

Bij een 37-jarige man werd een pulmonaal gemetastaseerd dermatofibrosarcoom vastgesteld. Het dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame huidtumor met een sterk infiltratief groeipatroon, met als gevolg lokale recidivering; metastasering treedt op bij circa 5 van de patiënten, met name naar de long. Op grond van enkele recente publicaties over imatinib bij patiënten met dermatofibrosarcoom kreeg deze patiënt dit middel voorgeschreven. De patiënt liet een partiële respons zien. Imatinib is het eerste (voor chronische myeloïde leukemie) geregistreerde geneesmiddel uit de groep van de selectieve tyrosinekinaseremmers. De tyrosinekinaseremming zorgt ervoor dat proliferatieve signaaltransductie wordt onderbroken.