artikel
N. facialis-verlamming
Een stoornis in de functie van de N. facialis kan het begin zijn van een blijvende handicap met ingrijpende gevolgen voor het dagelijks leven. De N. facialis (N VII) is een gemengde zenuw waarvan de motorische vezels de mimische musculatuur verzorgen (figuur 1). Het onderzoek van de facialisfuncties ontleent zijn betekenis in de keel-, neus-, oorheelkunde aan het verloop van de zenuw door het rotsbeen, door het binnenoor (tussen evenwichts- en gehoororgaan), door het middenoor en mastoïd en door de glandula parotis.
Een stoornis in de nucleus facialis in de hersenstam (bijv. door een vasculaire stoornis in de kern) of in het verloop van de zenuw veroorzaakt een zg. perifere facialisverlamming, waarbij alle spiergroepen van één gezichtshelft, van het voorhoofd tot het platysma, betrokken zijn. Bij een verlamming van ‘centrale’ oorsprong (eenzijdig) blijft de functie in het bovenste gedeelte intact door de dubbelzijdige corticobulbaire innervatie; sluiten van de oogleden blijft dus mogelijk.
Bovendien wijst het bestaan van een facialislaesie vaak op de aard en lokatie van een aandoening die ook gehoorverlies heeft veroorzaakt. Hierdoor is onderzoek van de N. facialis van verstrekkende diagnostische betekenis en is het van belang in dit tijdschriftnummer speciaal aan de N. facialis aandacht te schenken.
De symptomen kunnen onderverdeeld worden in 3 groepen:
– somatisch: als gevolg van de éénzijdige verlamming ontstaat een ‘scheef’ gelaat en zijn willekeurige en emotionele bewegingen niet meer mogelijk. In de getroffen zijde zijn de rimpels van het voorhoofd verstreken, staat de wenkbrauw lager, is de lidspleet wijder (lagophthalmus), is de nasolabiale plooi verstreken, staat de mondhoek lager en wordt het midden van de mond naar de tegenovergestelde zijde getrokken (figuur 2). Bij een poging tot sluiten van de lidspleet wordt het fenomeen van Bell zichtbaar (de oogbol draait omhoog, hetgeen onder normale omstandigheden niet zichtbaar is). De patiënt heeft last van tranenvloed en er bestaat een grote kans op het krijgen van een conjunctivitis of keratitis. De afhangende wang veroorzaakt moeite met eten en spreken en verlies van speeksel via de afhangende mondhoek.
– psychisch: het beeld dat de patiënt van zichzelf heeft, is grondig verstoord waardoor een identiteitscrisis dreigt.
– sociaal: men schaamt zich voor het misvormde uiterlijk en is geneigd zich te isoleren. Dit symptomencomplex kan met één woord worden omschreven: ‘gezichtsverlies’.
Onderzoek van de n. facialis-functie
In een aantal gevallen zal door vroegtijdige diagnostiek en behandeling de prognose gunstig worden beïnvloed; de prognose van de verlamming wordt immers voor een groot gedeelte bepaald door de oorzaak. Daarom is het van belang snel tot de diagnose te komen door het verrichten van keel-, neus-, oorheelkundig onderzoek en bij het vermoeden van een oorzaak in het centrale zenuwstelsel van neurologisch onderzoek.
Hoewel theoretisch het niveau van de aandoening bepaald zou kunnen worden door middel van de verschillende functietests (traansecretie, smaakonderzoek, speekselonderzoek, zie figuur 1), wordt hiervan in de praktijk weinig gebruik gemaakt. Het klinische en neuro-fysiologische onderzoek van de motorische functie krijgen de meeste aandacht. Zonder enige twijfel is voor de patiënt deze functie de belangrijkste.
Klinisch onderzoek
De patiënt wordt verzocht bepaalde spiergroepen maximaal aan te spannen.1 Om het verloop van de verlamming te kunnen beoordelen, wordt de functie op de verschillende plaatsen in het gezicht gescoord (bijv. : normale functie; : lichte parese; : ernstige parese; : nog een spoor functie waarneembaar; 0: geen functie). De patiënt wordt gevraagd de wenkbrauwen op te trekken (Mm. frontales) en de M. orbicularis oculi wordt beoordeeld door de ogen te laten sluiten; het optrekken van de neusvleugels en het laten zien van de tanden (M. nasalis, M. zygomatici en de spieren rond de mond) completeren dit gedeelte van het onderzoek. Tot slot zij vermeld dat bij kinderen zelfs bij een complete uitval het gelaat in rust symmetrisch kan zijn door de grote elasticiteit van de huid.
Elektrisch onderzoek
(a) De zenuwprikkelbaarheid:2 de N. facialis wordt gestimuleerd door de huid van het oor (pulsduur 0,3 ms, frequentie 1s), de stroomintensiteit wordt opgevoerd tot juist zichtbare contracties ontstaan in het gezicht. Deze prikkelbaarheidsdrempel wordt vergeleken met de drempel aan de normale zijde. Deze test, die eenvoudig is uit te voeren, kan binnen enkele dagen informatie geven over eventuele zenuwdegeneratie. Loopt de prikkelbaarheidsdrempel niet op, dan kan totaal of praktisch totaal herstel worden voorspeld. Wanneer het verschil tussen links en rechts echter meer dan 3,5 mA bedraagt ten nadele van de zieke zijde, wordt het verschil als te groot beschouwd. Dit betekent ook dat bij 75 van deze patiënten de functie niet totaal zal herstellen. Ligt de prikkelbaarheidsdrempel boven de 20 mA, dan is totaal herstel uitgesloten; ca. 50 van deze patiënten zal herstellen met duidelijke restverschijnselen.
(b) Bij de klassieke myografie wordt de spieractiviteit door middel van naaldelektroden onderzocht. Deze methode kan bij twijfel uitsluitsel geven over de vraag of de musculatuur totaal is uitgevallen of niet. Vooral bij uitval van de N. facialis door een trauma is dit onderzoek van belang bij de indicatie tot exploratie. Beginnend herstel kan ook eerder elektromyografisch dan klinisch worden waargenomen. Het anatomisch gegeven dat zenuwvezels en spiervezels de mediaanlijn kunnen overschrijden, kan aanleiding geven tot foutieve interpretaties.
(c) Neuromyografie.3 Door middel van oppervlakte-elektroden op de nasolabiale plooi wordt beiderzijds de compound action potential van de facialismusculatuur geregistreerd na supra-maximale stimulatie ter hoogte van de fossa digastrica. De amplitude van de actiepotentiaal wordt uitgedrukt als percentage ten opzichte van de normale zijde. Degeneratie tot 50 is klinisch niet herkenbaar. Bij degeneratie tot 90 volgt bijna altijd goed herstel, tussen 90 en 98 meestal redelijk herstel. Bij degeneratie tussen 98 en 100 is het herstel meestal slecht. Het uitdrukken van de zenuwdegeneratie in percentages heeft slechts relatieve waarde, zodat in de praktijk meestal wordt volstaan met het bepalen van de zenuwprikkelbaarheidsdrempel.
Bescherming van het oog
Ongeacht de oorzaak van de verlamming dreigt keratitis van het oog.4 Wanneer de lidspleet niet vanzelf sluit, kan de patiënt het oog 's nachts beschermen door middel van een afsluitend verband op het oog (bijv. Poroplast oogverband). Overdag kan het oog gedruppeld worden met methylcellulose 0,5 oogdruppels. Zijn deze maat regelen onvoldoende (hevige roodheid, pijn, gevoel van zand in het oog), dan is controle door de oogarts op beschadiging van de cornea zeker geïndiceerd. Het oog kan ook enigszins beschermd worden door het onderste ooglid door middel van een strookje elastisch pleister op te trekken. Dezelfde methode kan gebruikt worden om het uiterlijk van de patiënt te verbeteren, bijv. door het optrekken van de afhangende onderlip met een stukje pleister.
Ziektebeelden
Verlamming van Bell
De acute perifere facialisverlamming, ook verlamming van Bell genoemd, omvat ca. 55 van alle perifere facialisverlammingen. De diagnose mag pas gesteld worden nadat andere oorzaken zijn uitgesloten.5 De verlamming ontstaat plotseling en de patiënt voelt zich niet ziek. Een koude luchtstroom, sterke afkoeling of hevige emoties gaan niet zelden aan de verlamming vooraf. Vaak geeft patiënt een verminderde smaak en een prikkelend gevoel op de tong aan (chorda tympani). Harde geluiden klinken vervormd in het oor aan de aangedane zijde (N. stapedius) en er wordt vaak lichte pijn achter het oor aangegeven.
Over de oorzaak bestaat geen zekerheid. Sommige auteurs beschouwen de verlamming van Bell in een aantal gevallen als een onderdeel van een gedeeltelijk subklinisch verlopende polyneuropathie.6 Pathofysiologisch lijkt de theorie van de primaire en secundaire ischemie (door een vicieuze cirkel ontstaat druk op de zenuwvezels) nog steeds aantrekkelijk. De verlamming wordt vooral gezien bij mannen tussen de 30 en 40 jaar. Incidentie van deze verlamming in Nederland: ca. 1 per 5.000 volwassenen en 1 per 20.000 kinderen per jaar. Recidieven worden regelmatig gezien, in dezelfde of in de andere gezichtshelft. Totaal herstel, zonder behandeling, is duidelijk afhankelijk van de leeftijd (figuur 3).7
De kans op volledig herstel is ook duidelijk kleiner wanneer de functie totaal verdwijnt (paralyse).8 De verlamming kan in de eerste week nog toenemen, zodat herhaald onderzoek nodig is om deze progressie te kunnen waarnemen. Het nut van een decompressie van de N. facialis bij een verlamming van Bell kon niet worden aangetoond. Wel stelde een groep Engelse onderzoekers vast dat bij patiënten die werden behandeld met prednisolontabletten minder vaak zenuwdegeneratie optrad dan bij patiënten die intramusculair werden behandeld met ACTH.9 Onzes inziens is dit, op dit moment, de enige zinvolle therapie bij de verlamming van Bell.
Het volgende schema wordt toegepast:10 gedurende 4 dagen 3 x 4 tabletten à 5 mg prednison per dag, vanaf de 5e dag wordt per dag 1 tablet minder gegeven 4-4-3 tabletten (55 mg); 6e dag 4-3-3 tabletten (50 mg), enz. De behandeling duurt 15 dagen (114 tabletten). Zolang er nog enige functie blijft (parese), is behandeling niet nodig. De behandeling wordt ingezet, zodra de verlamming compleet wordt; bij twijfel (passieve bewegingen in het gezicht, meetrekken van de andere zijde) moet behandeling worden overwogen. Indien de verlamming langer dan 1 week bestaat, zijn corticosteroïden waarschijnlijk niet meer zinvol. Als absolute contra-indicaties gelden: de eerste maanden van de zwangerschap, maagulcus, ziekte van Cushing, tuberculose, herpesinfectie van het oog, herpes zoster en andere virusinfecties. Als er een relatieve contra-indicatie bestaat tegen corticosteroïden (hypertensie, diabetes mellitus, enz.) wordt het voordeel van de behandeling afgewogen tegen het risico van de therapie, waarbij de leeftijd van de patiënt dan vaak een belangrijke rol speelt bij de beslissing. Eventueel wordt overgegaan tot klinische behandeling onder controle van bloeddruk, glucose, enz. Bij een ernstig verlopende verlamming in het laatste trimester van een zwangerschap wordt overlegd met de gynaecoloog. Wanneer de patiënt vroeger tuberculose heeft gehad, wordt bij eventuele behandeling met prednison tevens profylactisch isoniazide gegeven. Hoewel de prognose bij kinderen gunstiger is dan bij volwassenen, kan niet zonder meer gerekend worden op totaal herstel zonder behandeling. Bij een (sub)totale uitval wordt een aangepast schema toegepast in de leeftijd van 6-12 jaar: 60 mgm² lichaamsoppervlak gedurende 3 dagen; daarna wordt de dosis in 7 dagen afgebouwd.11
Tijdens de behandeling worden de patiënten een paar maal per week gecontroleerd (bloeddruk, glucose, elektrolyten, enz.). De zenuwprikkelbaarheid wordt bepaald ten einde het herstel te kunnen voorspellen. In de acute fase krijgen de patiënten het advies ten minste een periode van 2 weken rust te houden en grote temperatuurschommelingen te mijden. Wanneer een patiënt veel met publiek in aanraking komt, in stoffige omgeving werkt, of in het onderwijs werkzaam is, is vaak een langere periode van werkonderbreking noodzakelijk. Hoe later het herstel begint, des te meer kans is er op restverschijnselen.7 Wanneer 3 weken na het begin geen herstel zichtbaar is, zal praktisch 100 van deze patiënten restverschijnselen houden. Indien bij klinisch onderzoek na 3 à 4 maanden geen begin van herstel te zien is, dan was de diagnose verlamming van Bell zeer waarschijnlijk ten onrechte gesteld en is de kans zeer groot dat de verlamming werd veroorzaakt door iets anders (tumor, cholesteatoom).
Herpes zoster
Bij ca. 6 van de patiënten wordt de verlamming door een herpes zoster-infectie veroorzaakt. Na het doormaken van een waterpokkeninfectie blijft het virus latent aanwezig in zenuwganglia; op latere leeftijd kan het virus weer actief worden en huiderupties en neuritiden veroorzaken.
Het volledig ontwikkelde ziektebeeld bestaat uit: algemene malaise, koorts, stekende oorpijn en hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, oorsuizen en gehoorverlies. Bij hyperventileren wordt vaak een nystagmus zichtbaar. De huiderupties kunnen op het oor gelokaliseerd zijn, maar ook in de hals. Soms worden ook slijmvliesafwijkingen gezien op het palatum of op het wangslijmvlies. Differentiaaldiagnostisch moet gedacht worden aan een complicatie van een chronische otitis media. De huidafwijkingen kunnen in 3 stadia onderverdeeld worden: erytheem, blaasjes en tenslotte korstjes. Slechts bij ca. 25 van de patiënten gaat de eruptie aan de verlamming vooraf. Het herstel van de functie houdt duidelijk verband met de graad van de verlamming die ook weer samenhangt met de leeftijd. Bij oudere patiënten worden vaker een totale uitval en slechter herstel gezien. Bij slechts 9 van de patiënten met een totale uitval namen wij een totaal herstel waar. De diagnose kan serologisch worden bevestigd (duidelijke titerstijging bij de complementbindingsreactie), hoewel het serologische onderzoek niet altijd positief uitvalt bij een klinisch duidelijke herpes zoster-infectie.
Onlangs werd een gunstig effect beschreven van aciclovir in de acute fase, vooral bij oudere patiënten, indien de pijn minder dan 4 dagen bestond.12 Aciclovir blokkeert de synthese van het virus en is weinig toxisch, omdat het metabolisme van de normale cellen niet wordt beïnvloed. Patiënten met een ernstige, (sub)totale uitval van de facialisfunctie als gevolg van een herpes zoster-infectie behandelen wij zo spoedig mogelijk met aciclovir, bij voorkeur binnen de eerste 4 dagen van de pijn. Gedurende 5 à 7 dagen wordt er vier gram per dag gegeven (20 tabletten à 200 mg), onder controle van het aantal leukocyten en van de nierfunctie (creatinine).13 De pijn wordt symptomatisch bestreden met analgetica (bijv. carbasalaatcalciumpoeders FNA à 600 mg, paracetamoltabletten FNA à 500 mg), de misselijkheid eventueel met prochloorperazinesuppositoria. Zodra de blaasjes zijn opgedroogd tot korstjes, is het risico dat de infectie wordt overgedragen op anderen, geweken.
Otitis media
Bij 1 à 2 van alle oorontstekingen ontstaat een aangezichtsverlamming.
– Acute otitis media. Na behandeling met paracentese en antibiotica volgt meestal volledig herstel; mastoïdectomie is zelden nodig.
– Chronische otitis media. Ontstaat bij een chronisch loopoor, een vorm van N. facialis-uitval; ook al is de uitval partieel, dan is exploratie op korte termijn (liefst dezelfde dag) absoluut noodzakelijk.14 De facialisparese kan de voorbode zijn van een intracraniële complicatie; via een neuritis kan de infectie gemakkelijk het binnenoor en de inwendige gehoorgang bereiken. Het mastoïd en het middenoor worden gesaneerd, het facialiskanaal opengelegd en de N. facialis geïnspecteerd. Als het zenuwkapsel aangetast is, wordt de zenuw gedecomprimeerd (incisie van het zenuwkapsel naar proximaal en distaal tot in het gebied waar de zenuw weer een normaal aspect krijgt).15
Trauma
Endotemporaal trauma
Deze traumata zijn meestal het gevolg van een laterobasale schedelbasisfractuur. Uiteraard vormen deze traumata een indicatie voor klinische behandeling. De aanwezigheid van liquorroe uit het oor is pathognomonisch voor een fractuur door het rotsbeen. Aanwezigheid van facialisfunctie meteen na het ongeval levert het bewijs dat de continuïteit van de zenuw niet is onderbroken. Een interval tussen het trauma en het ontstaan van de verlamming wijst meestal op een gunstige prognose. Zodra de neurologische toestand van de patiënt dat toestaat, zal bij een ernstige functiestoornis uitgebreid diagnostisch onderzoek uitgevoerd worden (gehooronderzoek, CT-scan, elektromyografie, enz.). Bij een aantal patiënten zal overgegaan worden tot exploratie van de zenuw, waarbij eventuele botsplinters worden verwijderd en de zenuw wordt gedecomprimeerd. Soms is reconstructie noodzakelijk.15
Extratemporaal trauma
Deze traumata zijn meestal het gevolg van verwondingen bij auto-ongevallen of vechtpartijen. Bij partiële verwondingen kan spontaan herstel worden afgewacht. Bij een totale uitval is elektromyografisch onderzoek onontbeerlijk. Soms wordt er primair een zenuwnaad gelegd, in andere gevallen wordt na 3 weken de zenuw secundair gereconstrueerd. Bij onvoldoende herstel komen plastisch chirurgische correcties in aanmerking.
Overige oorzaken
Tenslotte is er een restgroep van oorzaken van facialisverlamming die weinig voorkomen en zeer verscheiden van aard zijn: aangeboren afwijkingen, infectieziekten (lues, Borrelia burgdorferi, virusinfecties, enz.), syndromen (Melkersson-Rosenthal, Heerfordt), sarcoïdose, ziekte van Wegener, immunologische syndromen, benigne tumoren (neurinoom, neurofibroom, ziekte van Von Recklinghausen), maligne tumoren (oor, glandula parotis, metastase), leukemie, enz.
In de chronische fase krijgt het functieverlies een definitief karakter. De restverschijnselen (parese, contractuur, synkinesen) vereisen een gecombineerde aanpak, bestaande uit plastische chirurgie, psychosociale begeleiding en revalidatie van de mimiek, die buiten het bestek valt van dit themanummer.
Literatuur
Janssen FP. Over de postoperatieve facialisverlamming.Amsterdam: Van Campen, 1963. Proefschrift.
Laumans EPJ. On the prognosis of peripheral facialparalysis of endotemporal origin. Amsterdam: Koersen & Zonen, 1962.Proefschrift.
Esslen E. The acute facial palsies. Neurology Series, nr18. Berlin: Springer, 1977.
Devriese PP, Bos J van den. Eenvoudige maatregelen bij eenacute perifere facialisverlamming.Ned Tijdschr Geneeskd 1975; 119:1413-5.
Jongkees LBW. De gevaren van het stellen der diagnosereumatische facialisparalyse (‘Bell's palsy’).Ned Tijdschr Geneeskd 1956; 100:3502-7.
Nieuwmeyer PA. Polyneuropathische aspecten van deverlamming van Bell. Amsterdam: Schmitz, 1984. Proefschrift.
Peitersen E. Natural history of Bell's palsy. In:Graham MD, House WF, eds. Disorders of the facial nerve. New York: RavenPress, 1982: 307-12.
Jongkees LBW. On peripheral facial paralysis. ArchOtolaryngol 1972; 95: 317-23.
Taverner D, Cohen SB, Hutchinson BC. Comparison ofcorticotrophin and prednisolone in treatment of idiopathic facial paralysis(Bell's palsy). Br Med J 1971; 4: 20-2.
Devriese PP. Prednisonbehandeling van de paralyse vanBell. Ned Tijdschr Geneeskd 1979;123: 1061-6.
Swaiman F, Wright FS. The practice of pediatricneurology. St. Louis: Mosby, 1982: 1175-8.
Peterslund NA, Seyer-Hansen K, Ipsen J, Esman V,Schonheyder H, Hull H. Acyclovir in herpes zoster. Lancet 1981; ii:827-30.
Peterslund NA, Esman V, Ipsen J, Dencker Christensen K,Munk Petersen C. Oral and intravenous acyclovir are equally effective inherpes zoster. J Antimicrob Chemother 1984; 14: 185-9.
Jongkees LBW. De chirurgische behandeling van periferenervus facialisverlamming. NedTijdschr Geneeskd 1950; 437: 3370-7.
Liong-A-Jin KL, Devriese PP. Herstel van defacialisfunctie na intratemporale chirurgie.Ned Tijdschr Geneeskd 1985; 119:1381-5.
Artikelinformatie
(Geen onderwerp)
Assen, april 1987,
Met belangstelling heb ik kennis genomen van het artikel van collega Devriese (1987;721-5). Hoewel ik er begrip voor heb dat het onderwerp facialis-verlamming in een summier bestek moest worden beschreven, kan ik niet nalaten een aanvullende opmerking betreffende de pathofysiologie van de verlamming van Bell te plaatsen. In de recente (Angelsaksische) literatuur heeft de ‘virale hypothese’ ter verklaring van een oorzaak voor de verlamming van Bell sterk postgevat.1 Het herpes simplexvirus vooral geniet bijzondere belangstelling. Mijns inziens gebiedt de volledigheid dan ook te vermelden, dat door velen de pathofysiologische ‘virale theorie’ nog steeds als aantrekkelijk wordt gezien en zelfs als een goed onderwerp van wetenschappelijk onderzoek wordt beschouwd.
May M. The facial nerve. New York: Thieme, 1986.
(Geen onderwerp)
Rotterdam, mei 1987,
Naar aanleiding van dit artikel van Devriese voel ik mij verplicht te reageren in verband met de door hem aanbevolen corticosteroïdtherapie (1987;721-5). Het is collega Devriese zonder twijfel bekend dat de collegae Huizing en Mechelse en ondergetekende in 1979 een overzicht gaven van de beschikbare literatuur over de behandeling van de paralyse van Bell en dat dezelfde auteurs in 1981 een aangepaste versie over hetzelfde onderwerp schreven.12 Uit beide publikaties moge blijken dat er toen, en helaas is dit nog immer zo, niet is aangetoond dat adrenocorticotroop hormoon (ACTH) of corticosteroïden het spontane beloop van de paralyse van Bell beïnvloeden, terwijl beide therapieën niet geheel zonder gevaren zijn. Devriese beroept zich op het onderzoek van Taverner et al. uit 1971, waarin per os toegediende prednisolon met intramusculair toegediende ACTH (en dus niet dubbelblind) werd vergeleken bij twee groepen patiënten.3 Er was geen placebogroep, alhoewel óók het nut van ACTH bij patiënten met de paralyse van Bell nimmer was aangetoond. In 1965 beëindigden Taverner et al. immers voortijdig een clinical trial met ACTH, terwijl bij de uiteindelijke publikatie er geen statistisch significante verbetering bestond bij de met ACTH behandelde patiënten, vergeleken met het spontane beloop bij een groep patiënten die echter geen placebobehandeling had gekregen.4 De resultaten van het onderzoek van Taverner et al. in 1971 mogen niet gegeneraliseerd worden voor alle patiënten met een paralyse van Bell, omdat de patiënten streng waren geselecteerd: patiënten met een in aanvang incomplete verlamming werden van het onderzoek uitgesloten. Het is echter bekend, zoals o.a. ook door Devriese wordt vermeld, dat een in aanvang incomplete paralyse in de eerste week nog compleet kan worden. Verder werd een onbekend aantal patiënten met hyperacusis en subjectieve smaakstoornissen van het onderzoek uitgesloten. Er bestaat evenwel geen goed onderzoek op grond waarvan werd gesteld dat patiënten met een paralyse van Bell met hyperacusis en smaakstoornissen een andere prognose zouden hebben. De belangrijkste omissie van Taverner's onderzoek was dat zijn conclusies uitsluitend waren gebaseerd op de aanwezigheid van ‘denervatie’, waarmede de auteurs synkinesieën bedoelden. Of deze vermindering van het aantal patiënten met denervatie ook leidde tot een voor de patiënt belangrijke verbetering van de facialisfunctie, werd merkwaardigerwijze niet vermeld.
Ik had gehoopt dat na onze literatuurstudies het laatste woord over de betekenis van de verrichte onderzoekingen over de corticosteroïdtherapie bij de paralyse van Bell geschreven zou zijn. Het is opvallend dat een soortgelijke discussie in de zeventiger jaren plaatsvond over de operatieve decompressie van de N. facialis bij deze aandoening: lang nadat Mechelse et al. in een prospectief en gerandomiseerd onderzoek hadden aangetoond dat ook deze methode het spontane beloop van de paralyse niet wijzigde.5 Het wederom moeten wijzen op het weglaten van relevante literatuurgegevens maakt bedroefd. Resumerend, de thans door Devriese in dit tijdschrift opnieuw als bewezen therapie gepropageerde corticosteroïdmedicatie bij de paralyse van Bell berust niet op klinisch wetenschappelijk verantwoord opgezet onderzoek. De beschikbare onderzoekingen kunnen de toets der kritiek in genen dele doorstaan.
(Geen onderwerp)
Amsterdam, juni 1987,
De publikaties uit 1979 en 1981 waaraan professor Staal refereert,12 heb ik destijds met veel belangstelling gelezen en in mijn overwegingen betrokken. De kritiek naar aanleiding van mijn recente artikel in dit tijdschrift betreft vooral het onderzoek van Taverner et al.3 uit 1971 waaraan reeds eerder in deze kolommen een uitvoerige discussie werd gewijd.6-8 Alle punten die collega Staal aanroert, kwamen in de discussie reeds ter sprake en werden door mij beantwoord. Het lijkt mij dan ook niet zinvol dezelfde discussie te herhalen. Het ideale onderzoek dat professor Staal voor ogen staat, zou ca. 800 patiënten met een verlamming van Bell moeten omvatten; dit betekent echter niet dat een iets minder fraai uitgevoerd onderzoek (prospectief, gerandomiseerd, enkelblind) waardeloos zou zijn.9 Het onderzoek van Taverner behoort tot deze laatste categorie. Iedere clinicus behoudt echter het recht zijn patiënt op basis van literatuur en ervaring naar zijn beste weten te behandelen (of advies te geven) en wordt daarvoor verantwoordelijk geacht.
Zelf heb ik ruim 2000 patiënten met een verlamming van Bell onderzocht en gecontroleerd in de jaren waarin de decompressie van de N. facialis en later de toediening van ACTH en nog later van prednison als behandeling werden gepropageerd. Ik heb geenszins de indruk dat ik met mijn beleid op dit ogenblik op het verkeerde spoor zou zitten, al ben ik mij ervan bewust dat ik geen statistisch bewijs kan aanvoeren, omdat het mijns inziens niet verantwoord is een ernstige verlamming van Bell niet te behandelen, tenzij er contra-indicaties aanwezig zijn. Bij een zorgvuldige indicatiestelling en controle tijdens deze kort durende therapie zijn ernstige complicaties vermijdbaar. In de toekomst valt een nieuwe trial te overwegen met prednison enerzijds, en een nieuw beschikbaar geneesmiddel dat bij dierproeven werkzaam is gebleken anderzijds. In dit verband kan gedacht worden aan ACTH-fragmenten.10
Wat betreft de discussie in de zeventiger jaren over de operatieve decompressie van de N. facialis bij de verlamming van Bell, kan ik nog meedelen dat vanaf 1968 het aantal decompressies voor deze indicatie op onze afdeling sterk verminderde en in 1974 was gedaald tot 0.
Staal A, Huizing EH, Mechelse K. Bell's palsy, a discussion of treatment. Clin Neurol Neurosurg 1979; 141: 141-7.
Huizing EH, Mechelse K, Staal A. Treatment of Bell's palsy. An analysis of the available studies. Acta Otolaryngol 1981; 92: 115-21.
Taverner D, Cohen SB, Hutchinson BC. Comparison of corticotrophin and prednisolone in treatment of idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Br Med J 1971; iv: 20-2.
Taverner D, Fearnly ME, Kemble F, Miles DW, Peiris OA. Prevention of denervation in Bell's palsy. Br Med J 1966; i: 391-3.
Mechelse K, Huizing EH, Bolhuis AH van, et al. Bell's palsy: prognostic criteria and evaluation of surgical decompression. Lancet 1971; ii: 57.
Staal A. Corticosteroïdtherapie bij paralyse van Bell. [LITREF JAARGANG="1978" PAGINA="207"]Ned Tijdschr Geneeskd 1978; 122: 207, 492, 772.[/LITREF]
Devriese PP. Corticosteroïdtherapie bij paralyse van Bell. [LITREF JAARGANG="1978" PAGINA="207"]Ned Tijdschr Geneeskd 1978; 122: 207, 492, 772. Ned Tijdschr Geneeskd 1979; 123: 1623.[/LITREF]
Huizing EH. Prednisonbehandeling van de paralyse van Bell. [LITREF JAARGANG="1979" PAGINA="1622-3"]Ned Tijdschr Geneeskd 1979; 123: 1622-3.[/LITREF]
Burgess LPA, Yim DWS, Lepore ML. Bell's palsy: The steroid controversy revisited. Laryngoscope 1984; 94: 1472-6. Laryngoscope 1985; 95: 1423.
Bijlsma WA, Asselt E van, Veldman H, Jennekens FGI, Schoutman P, Gispen WH. Ultrastructural study of the effect of ACTH 4-10 on nerve regeneration: outgrowing axons become larger in number and smaller in diameter. Acta Neuropathol 1983; 62: 24-30.