De behandeling van de idiopathische facialisverlamming

Zie ook het artikel op bl. 438.

De frequentste oorzaak van een perifere facialisverlamming is de verlamming van Bell. De verlammingsverschijnselen ontstaan doorgaans acuut en kunnen samengaan met verminderde smaak, met oorpijn en overgevoeligheid voor harde geluiden.1 Er zijn verschillende theorieën over de etiologie; de meest genoemde zijn een auto-immuunaandoening, ischemie of een virale oorzaak.1 Recentelijk werd met behulp van de polymerasekettingreactie aannemelijk gemaakt dat het herpes-simplexvirus (HSV) type 1 een belangrijke rol speelt in het ontstaan van de verlamming van Bell.23

De verlamming van Bell herstelt zonder behandeling bij 85 van de patiënten volledig of met minimale restverschijnselen.1 4 Naarmate het herstel sneller begint, is de prognose beter. Patiënten met persisterende restverschijnselen kunnen naast de verlammingsverschijnselen ook synkinesen of minder frequent een contractuur of hemifacialisspasme krijgen. Synkinesen bestaan uit onwillekeurige bewegingen van spieren, in dit geval aangezichtsspieren, tezamen met willekeurige bewegingen. De autonome variant van synkinesen bestaat uit een excessief tranend oog gedurende het eten (‘krokodillentranen’). Synkinesen komen niet als geïsoleerd restverschijnsel voor.5

prognose

Het stellen van de prognose bij patiënten met een facialisverlamming is in de acute fase vaak moeilijk en is vooral afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de ernst van de verlamming. De verlammingsverschijnselen kunnen in de eerste week nog toenemen.1 4

Een weinig belastende en veelgebruikte methode om bij patiënten met een volledige Bell-verlamming de ernst van de aandoening nader vast te stellen is meting van de drempelwaarde voor de prikkelbaarheid van de N. facialis.6 Hierbij wordt met elektrische stimulatie van de N. facialis de minimale drempelwaarde bepaald, die een juist zichtbare contractie in de gelaatsmusculatuur geeft. Bij patiënten bij wie deze drempelwaarde bij herhaald onderzoek normaal blijft, is in ongeveer 90 van de gevallen een volledig herstel te verwachten. Bij een oplopende drempelwaarde loopt de kans op een volledig herstel terug tot 25. Bij een niet prikkelbare N. facialis is een volledig herstel vrijwel uitgesloten.4 7 Een nadeel van deze techniek is echter dat het tenminste 72 uur en niet zelden (tot wel bij 20) enkele weken kan duren voordat met deze meting een duidelijke uitspraak over de prognose mogelijk is.67

Een variant op dit onderzoek is de maximale-zenuwstimulatietest. Hierbij wordt de N. facialis supramaximaal gestimuleerd aan de gezonde zijde en vervolgens aan de zijde van de verlamming. De spieractiepotentialen worden beoordeeld en onderling vergeleken. Deze test lijkt een nog iets betere voorspellende waarde te hebben.8 9 Er lijkt helaas geen neurofysiologische testmethode te bestaan die al in de eerste dagen een goede voorspellende waarde heeft.810

behandeling

Een veelvoud aan behandelingsmethoden is de afgelopen jaren de revue gepasseerd, zoals chirurgische decompressie, intraveneuze toediening van dextranen en vitaminen. Deze worden niet meer toegepast.1 Het gebruik van corticosteroïden is controversieel, maar vindt al jaren op grote schaal plaats.4 Antivirale therapie is recentelijk in de belangstelling gekomen. De onderbouwing voor deze behandelingen zal achtereenvolgend worden besproken.

Corticosteroïden

Corticosteroïden zouden het oedeem van de zenuwschede verminderen, waardoor de microcirculatie in de zenuw zou verbeteren en het herstel worden bevorderd.11 In de internationale literatuur zijn 6 gerandomiseerde onderzoeken gepubliceerd, waarin de effectiviteit van corticosteroïden is vergeleken met afzien van die behandeling bij patiënten met een verlamming van Bell.12-17 De belangrijkste kwaliteitscriteria waaraan gerandomiseerd onderzoek in het algemeen minimaal moet voldoen, werden onder meer in dit tijdschrift gepubliceerd. Deze criteria zijn: aselecte toewijzing van therapie (‘random allocation’), blindering voor het gegeven middel en rapportage van uitkomsten voor alle patiënten, ongeacht of de behandeling wel of niet gegeven werd (‘intention-to-treat’-analyse).18 Een goede randomisatiemethode werd in 2 van de onderzoeken niet toegepast,14 16 en in 3 onderzoeken werden er te weinig details gegeven over de randomisatie om dit te kunnen beoordelen.1213 17 Bovendien werden 3 onderzoeken niet dubbelblind uitgevoerd.1416 17 De validiteit van één van de dubbelblinde onderzoeken wordt ondermijnd doordat geen uitkomst werd vermeld van een grote groep patiënten (29) die grotendeels met prednison werd behandeld.13 Het is goed mogelijk dat het gevonden verschil in het voordeel van corticosteroïden geheel zou verdwijnen indien alle patiënten die aan dit onderzoek deelnamen, zouden worden meegeteld. De 2 resterende onderzoeken voldoen wel aan de genoemde kwaliteitscriteria en laten beide geen therapeutisch effect van corticosteroïden zien.12 15 Opvallend is dat juist de onderzoeken die niet aan de algemene kwaliteitscriteria voldoen veelal wel een (significant) effect laten zien in het voordeel van een behandeling met prednison.131416

Uit deze gegevens is derhalve af te leiden dat de effectiviteit van de behandeling met prednison bij de verlamming van Bell onvoldoende is bewezen. Toch is het gebruikelijk om patiënten met een volledige verlamming of een subtotale verlamming met voortschrijding van de verlammingsverschijnselen in de eerste week met prednison te behandelen.4 De kans op een ernstige complicatie van deze behandeling, zoals een ernstige bloeding in het maagdarmkanaal, kan echter oplopen tot enkele procenten.11

Aciclovir

Aciclovir staat thans volop in de belangstelling voor de behandeling van de verlamming van Bell.19 20 Voor deze aandoening werd kort geleden de term ‘herpes-facialisverlamming’ geïntroduceerd.21 Aciclovir is een effectieve behandeling voor HSV-infecties in het algemeen en kan oraal worden toegediend. Onlangs werden de resultaten van een gerandomiseerd placebogecontroleerd onderzoek naar de effectiviteit van aciclovir bij patiënten met een verlamming van Bell gepubliceerd.19 Patiënten werden binnen 72 uur ofwel behandeld met prednison in combinatie met aciclovir 2 g per dag ofwel met prednison en placebo gedurende 10 dagen. Een bevredigend herstel werd gedefinieerd als volledig herstel of een zeer geringe restverlamming met een goede oogsluiting en het ontbreken van opvallende synkinesen of hemifacialisspasme. Dit is een belangrijke klinische maat voor de uitkomst waarvoor verschillende representatieve schalen in gebruik zijn. Voorbeelden zijn de ‘House-Brackmann facial nerve grading system’ en de ‘Facial paralysis recovery index’; deze zijn redelijk vergelijkbaar.5 1911 Een onbevredigende uitkomst werd gemeld voor 4 van de 53 (7,5) met aciclovir en prednison behandelde en 11 van de 46 (24) met placebo en prednison behandelde patiënten. Dit verschil is statistisch significant (p = 0,02) en klinisch relevant. Helaas kent ook dit onderzoek een belangrijke methodologische beperking. Wederom is van een belangrijk aantal geïncludeerde patiënten (17) geen uitkomst vermeld. Het is theoretisch mogelijk dat er geen therapeutisch effect zou zijn als wel van alle patiënten de uitkomst vermeld zou zijn.

Een tweede onderzoek naar de effectiviteit van aciclovir werd niet dubbelblind uitgevoerd; aan dit onderzoek namen slechts 30 patiënten deel. Alle patiënten lieten een volledig herstel zien.20

Er zijn weinig methodologisch goede interventieonderzoeken gedaan naar de optimale behandeling van de verlamming van Bell. Dit is opvallend omdat de aandoening relatief vaak voorkomt en bij 15 van de patiënten invaliderende restverschijnselen tot gevolg heeft. Het effect van corticosteroïden is onvoldoende bewezen. Een recentelijk aannemelijk gemaakte virale genese maakt verder onderzoek naar een antivirale behandeling zeer gewenst. De eerste twee gerandomiseerde onderzoeken hebben echter onvoldoende bewijskracht om aciclovir routinematig als behandeling in te zetten. De uitkomst van vervolgonderzoek dient te worden afgewacht. Dergelijk onderzoek dient zeker enkele honderden patiënten te omvatten om een goede conclusie mogelijk te maken.