Een zuigeling met maculae en papels

Polymorphic maculopapular cutaneous mastocytosis (PMCM) is caused by proliferation of mast cells in the skin. It is commonly seen in infants. Although mastocytosis usually only affects the skin, systemic mastocytosis should be ruled out in cases with extensive presentation. PMCM resolves spontaneously before puberty in most cases. A 6-month-old male presented with asymptomatic cutaneous erythematous patches all over the skin. Darier’s sign was positive. A diagnosis of polymorphic maculopapular cutaneous mastocytosis was made. Because of the extensive skin lesions, the patient was referred to a paediatrician. Tryptase levels were elevated but blood tests did not suggest systemic involvement. The parents were given an EpiPen Jr because of increased risk of anaphylactic shock.

Conflict of interest and financial support: no conflicts of interest have been reported.

Casus

Een baby van 6 maanden met een blanco voorgeschiedenis werd doorverwezen naar de dermatoloog vanwege asymptomatische huidafwijkingen. De huidafwijkingen waren een maand na de geboorte ontstaan en breidden zich langzaam uit. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij verspreid over het gehele lichaam circa 50 onscherp tot matig scherp begrensde lenticulaire tot nummulaire erythemateuze maculae en papels (figuur). Enkele minuten nadat wij stevig over een maculae hadden gewreven, ontstond ter plekke een galbult (positief teken van Darier). Wij stelden de diagnose ‘polymorfe maculopapulaire cutane mastocytose’ (voorheen: urticaria pigmentosa) en verwezen patiënt naar een kinderarts om systemische mastocytose uit te sluiten. De…