artikel
Casus
Een 46-jarige vrouw kwam naar de polikliniek Interne Geneeskunde met pijn van de rechter heup en de ribbenkast sinds 6 maanden. Bij lichamelijk onderzoek was er een erythematosquameuze afwijking (3 x 4 cm) van de rechter tepelhof (figuur a). Patiënte vertelde dat deze huidafwijking al 2 jaar bestond. Bij palpatie van de mammae werden geen zwellingen gevoeld. Er werd een huidbiopsie verricht; histopathologisch onderzoek toonde grote, atypische cellen in de epidermis, gelegen tussen niet-afwijkende keratinocyten (figuur b). Aanvullend immunohistochemisch onderzoek bevestigde de diagnose ‘ziekte van Paget, oestrogeen- en progesteronreceptorpositief’. Op een mammografie werd een 2 cm grote tumor in het mediale onderkwadrant van de rechter mamma (BI-RADS 4, verdacht voor maligniteit) gezien. Een echogeleid biopt toonde een invasief ductaal carcinoom. Een CT-scan van thorax en abdomen liet uitgebreide botmetastasen zien in de wervelkolom, het rechter acetabulum en het linker femur. Patiënte werd behandeld met letrozol per os en radiotherapie voor de botmetastasen. Anderhalf jaar na diagnose was de situatie stabiel ter plaatse van de mamma met geringe progressie van de botmetastasen. De ziekte van Paget is een vaak unilaterale, erythematosquameuze of erosief-crusteuze afwijking van de tepel. Het is een cutane uiting van een ductaal mammacarcinoom waarbij invasie van de epidermis is opgetreden. De huidafwijkingen kunnen lijken op eczeem. Bij twijfel of onvoldoende respons op eczeemtherapie dient een huidbiopt te worden verricht.
Diagnose
Ziekte van Paget bij een ductaal mammacarcinoom.
Reacties