Een vrouw met hepatomegalie

Casus

Een 32-jarige vrouw werd verwezen wegens hepatomegalie en 2 focale leverafwijkingen. 5 jaar geleden, tijdens een poliklinische analyse in een ander ziekenhuis in verband met jarenlang bestaande moeheidsklachten, was de hepatomegalie al vastgesteld. Behoudens krampende buikpijn, gerelateerd aan een wisselend ontlastingspatroon, had patiënte geen andere klachten gehad. Bij lichamelijk onderzoek was een vergrote lever gepalpeerd; de leverrand reikte tot in de onderbuik. Ondanks uitgebreid beeldvormende diagnostiek, laboratoriumonderzoek en een leverbiopsie, was de oorzaak van de leververgroting onduidelijk gebleven.

Wij verrichtten opnieuw beeldvormend onderzoek (CT en MRI). De 2 leverafwijkingen vertoonden kenmerken, zoals een centraal litteken, die pasten bij focale nodulaire hyperplasie, maar zij vormden geen verklaring voor de hepatomegalie. De leververgroting bleek te berusten op een homogene, gladde, sterk vergrote rechter leverkwab, die reikte tot in het kleine bekken (figuur). Op grond hiervan luidde de diagnose ‘hepatomegalie door een kwab van Riedel’.

Een kwab van Riedel is een anatomische variatie met een langwerpige, tongachtige vergroting van de rechter leverkwab, tot aan of zelfs tot onder het niveau van de navel. Het betreft vrijwel zeker een congenitale afwijking. Herkenning van de diffuse, selectief vergrote rechter leverkwab is voldoende voor de diagnose. Deze kan gesteld worden door echografie, CT of MRI. Een kwab van Riedel hoort thuis in de differentiaaldiagnose van een palpabele massa aan de rechterzijde van de buik of bij hepatomegalie.

Diagnose

Hepatomegalie door een kwab van Riedel.