Een submandibulaire zwelling: de speekselklier?

Dames en Heren,

Een submandibulaire zwelling kan een reden zijn tot consultatie van de huisarts. De patiënt kan zich presenteren met een langzaam in omvang toenemende of recidiverende zwelling, al dan niet gepaard gaande met pijn. Meestal berust de zwelling op een aandoening van de submandibulaire speekselklier of lymfklier. De submandibulaire regio wordt craniaal begrensd door de M. mylohyoideus en de onderrand van de mandibula, caudaal door het os hyoideum en de beide buiken van de M. digastricus en lateraal door het platysma. Er is een losmazige verbinding tussen de submandibulaire regio en de sublinguale regio, de parafaryngeale regio en de hals. De belangrijkste structuren in het submandibulaire gebied zijn de glandula submandibularis, lymfklieren, de ramus marginalis van de N. facialis en de N. hypoglossus.

De glandula submandibularis behoort samen met de glandula parotis en de glandula sublingualis tot de grote speekselklieren. De glandula submandibularis is onder en binnen de kaakhoek gelegen en breidt zich achter de achterste rand van de M. mylohyoideus uit in de sublinguale regio; dit deel wordt de ‘processus uncinatus’ genoemd. De hoofdafvoergang, de ductus submandibularis (ductus Whartoni), komt bij de achterrand van de M. mylohyoideus uit het centrum van de klier en loopt vervolgens mediaal van de glandula sublingualis naar ventraal om paramediaan uit te monden in de mondbodem juist naast het tongbandje, direct linguaal van de centrale onderincisieven. De speekselklier produceert seromuceus speeksel.

In deze klinische les gaan wij aan de hand van de ziektegeschiedenissen van 4 patiënten in op de meest voorkomende oorzaken van een zwelling van de glandula submandibularis. Daarbij bespreken wij de diagnostische afwegingen en hulpmiddelen die van belang kunnen zijn om tot een diagnose te komen.

Patiënt A, een 51-jarige man, wordt verwezen wegens een recidiverende, pijnlijke zwelling onder de rechter kaakhoek die vooral optreedt vlak vóór en tijdens de maaltijden. Patiënt is bekend wegens hypertensie en de ziekte van Ménière en gebruikt als medicatie captopril, ibuprofen en betahistine. Bij klinisch onderzoek is de glandula submandibularis rechts vergroot, ietwat palpatiepijnlijk en voelt deze vast elastisch aan. In de hals zijn geen lymfklieren palpabel. Massage van de klier veroorzaakt een geringe hoeveelheid putride afvloed uit het orificium van de ductus submandibularis. Bij intraoraal onderzoek wordt achter de achterrand van de M. mylohyoideus een ongeveer 2 cm grote, harde weerstand gepalpeerd. Het orthopantomogram toont een radiopake structuur nabij de kaakhoek; het beeld past bij dat van een speekselsteen in het proximale deel van de ductus submandibularis (figuur 1). De speekselsteen wordt transoraal onder algehele anesthesie verwijderd. Na de ingreep treden geen klachten meer op.

Patiënt B, een 34-jarige vrouw, wordt verwezen met een sinds enkele maanden bestaande dubbelzijdige submandibulaire zwelling (figuur 2). Zij ondervindt hier geen klachten van. Patiënte is gezond en gebruikt geen medicijnen. Zij heeft ondergewicht; in het verleden is zij psychiatrisch behandeld wegens een psychogene eetstoornis. De beide submandibulaire speekselklieren voelen vergroot en vast elastisch aan. Behoudens deze zwellingen worden in de hals en de mondbodem geen afwijkingen gepalpeerd. Bij massage van de submandibulaire speekselklieren is er secretie van helder speeksel. Cytologisch onderzoek van het aspiraat van de linker zwelling levert niet-afwijkende speekselkliercellen op. Bij navraag blijkt dat patiënte nog steeds lijdt aan anorexia dan wel boulimia. Het beeld past bij sialoadenose van de glandulae submandibulares op basis van anorexia dan wel boulimia. Aanvullende diagnostiek van de zwellingen werd niet zinvol geacht. Patiënte werd voor behandeling van haar eetstoornis verwezen naar de psychiater.

Patiënt C, een 32-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, wordt verwezen wegens een sinds ongeveer 6 maanden bestaande submandibulaire zwelling rechts (figuur 3). Hij ondervond hiervan geen klachten, maar werd door zijn omgeving geattendeerd op de zwelling. Bij onderzoek wordt een ongeveer 2,5 cm grote, elastisch aanvoelende zwelling gepalpeerd onder de kaakhoek. In de hals zijn geen pathologische lymfklieren palpabel. Intraoraal onderzoek levert geen bijzonderheden op en bij massage van de rechter glandula submandibularis is er afvloed van helder speeksel. Het orthopantomogram en de occlusale röntgenfoto tonen geen afwijkingen (bij een occlusale röntgenfoto ligt de film tegen het occlusale vlak en wordt de bundel röntgenstraling loodrecht op de film gericht). Cytologisch onderzoek van een aspiraat van de afwijking leidt tot de diagnose ‘pleiomorf adenoom’. Onder algehele anesthesie wordt de tumor verwijderd door middel van een suprahyoïdale uitruiming. Bij histologisch onderzoek blijkt het inderdaad te gaan om een pleiomorf adenoom van de glandula submandibularis, dat totaal is verwijderd. Bij controle na twee jaar worden geen afwijkingen geconstateerd.

Patiënt D, een gezonde man van 74 jaar, wordt naar de chirurg verwezen wegens een submandibulaire zwelling rechts (figuur 4a). Behoudens deze zwelling werden in de hals geen afwijkingen gepalpeerd. Cytologisch onderzoek van een aspiraat uit de afwijking levert als uitslag ‘speekselklierontsteking’ op. Patiënt wordt verwezen naar de kaakchirurg. Bij intraoraal onderzoek bevindt zich in het ventrale deel van de rechter mondbodemhelft een afwijking die doet denken aan een plaveiselcelcarcinoom en die door patiënt zelf niet was opgemerkt (zie figuur 4b). Onderzoek van een incisiebiopt bevestigt de klinische diagnose. CT-onderzoek toont behoudens de vergrote rechter glandula submandibularis geen andere afwijkingen, in het bijzonder geen vergrote lymfklieren. De zwelling van de glandula submandibularis wordt veroorzaakt door belemmering van speekselafvloed door de tumor. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering van de tumor in continuïteit met een dubbelzijdige supra-omohyoïdale halsklierdissectie. Bij histologisch onderzoek blijkt de tumor in zijn geheel verwijderd. In het halsklierdissectiepreparaat wordt 1 kleine, intranodale lymfkliermetastase aangetroffen op lymfklierniveau IB rechts (submandibulaire gebied). Bij controle na 4 jaar zijn er geen aanwijzingen voor een recidief.

Wanneer een patiënt zich presenteert met een submandibulaire zwelling, zijn anamnese en specieel lichamelijk onderzoek van belang. Naast palpatie van de hals kan het submandibulaire gebied het beste bimanueel worden onderzocht door de wijsvinger van één hand in de mondbodem te leggen, de mondbodem voorzichtig naar caudaal te duwen en met de andere hand het submandibulaire gebied van extraoraal te palperen. Onderzoek van de mondholte is eveneens van belang. Bij mondonderzoek dient een eventueel aanwezige gebitsprothese te worden uitgenomen, is een goede lichtbron noodzakelijk en kan met een spatel of spiegeltje de tong opzij worden gehouden voor inspectie van de mondbodem. Het is daarbij belangrijk te letten op de aanwezigheid van een zwelling in de mondbodem en op een al dan niet veranderde speekselafvloed uit de caruncula sublingualis, het orificium van de ductus submandibularis.

Een submandibulaire zwelling berust veelal op een aandoening van de glandula submandibularis. De meest voorkomende aandoeningen in het submandibulaire gebied zijn vermeld in de tabel. Meestal betreft het een ontsteking (sialoadenitis), die kan worden veroorzaakt door het binnendringen van bacteriën vanuit de uitvoergang van de speekselklier of door bacteriën uit de bloedbaan. Verminderde secretie of obstructie van de afvoergang door bijvoorbeeld een speekselsteen is de voornaamste oorzaak van ontsteking van een speekselklier. Een acute ontsteking van de glandula submandibularis is meestal een exacerbatie van een chronische ontsteking door een speekselsteen.

Een speekselsteen ontstaat door afzetting van kalkzouten rond een centrale kern die bestaat uit afgestoten epitheelcellen, bacteriën of producten van weefselbeschadiging. Per 100.000 mensen in het algemeen worden ongeveer 3 speekselstenen gediagnosticeerd.1 Speekselsteenvorming (sialolithiase) komt vooral voor bij mensen op middelbare leeftijd, ongeveer 2 maal zo vaak bij mannen als bij vrouwen.2 De grootte van een speekselsteen kan variëren van enkele millimeters tot enkele centimeters. Steenvorming komt vooral voor in de uitvoergangen, in solitaire of multipele vorm, en zelden in de speekselklier zelf. Speekselstenen komen vaker voor in de uitvoergang van de glandula submandibularis (90) dan in die van de glandula parotis. De hogere viscositeit van het submandibulaire speeksel en de anatomische verschillen zijn hiervan waarschijnlijk de oorzaak.2

Soms wordt een speekselsteen als toevalsbevinding op een röntgenfoto van de kaak gezien. Speekselstenen kunnen echter ook duidelijke klachten veroorzaken in de vorm van een pijnlijke zwelling onder de kaakhoek of in het preauriculaire gebied, afhankelijk van de aangedane speekselklier. De verschijnselen treden vooral voorafgaand en tijdens de maaltijden op. Bij palpatie kan de submandibulaire speekselklier vergroot zijn en stevig aanvoelen; vergelijking met de andere zijde is zinvol. Veelal is de mondbodem aan die zijde eveneens gezwollen. Bij massage van de speekselklier kan de speekselafvloed verminderd zijn en soms is sprake van troebel secreet, wijzend op een ontsteking van de speekselklier.

Bij diagnostisch onderzoek is, behalve de bimanuele palpatie, de röntgenfoto van belang. Bij een steen in de uitvoergang van de glandula submandibularis kan door middel van een occlusale röntgenfoto meestal een goed beeld van de grootte en de plaats van de steen worden verkregen. Een dergelijke steen kan ook worden afgebeeld met een orthopantomogram.

In veel gevallen kan een speekselsteen transoraal worden verwijderd. Recent is endoscopische verwijdering van de speekselstenen via de afvoergang beschreven.3 Slechts een enkele maal is het noodzakelijk ook de speekselklier zelf, die vaak chronisch ontstoken is, te verwijderen. De glandula submandibularis wordt wel verwijderd indien de steen zich in de klier bevindt.

Sialoadenose (synoniem ‘sialose’) is een parenchymateuze speekselklierafwijking die berust op stofwisselings- en secretiestoornissen van het klierweefsel. De afwijking wordt gekenmerkt door soms recidiverende, niet-pijnlijke en meestal dubbelzijdige speekselklierzwellingen die onafhankelijk van de maaltijden optreden en vooral de glandula parotis betreffen. In zeldzame gevallen zijn alleen de glandulae submandibulares aangedaan. De oorzaak is onbekend. Sialoadenose kan optreden bij hormonale afwijkingen van pancreas, geslachtsorganen en hypofyse, stofwisselingsstoornissen, ziekten van het autonome zenuwstelsel, diabetes mellitus, chronische leverziekten, chronisch voedseltekort (vooral van eiwitten en vitaminen), anorexia, boulimia, alcoholisme, malabsorptie van het maag-darmkanaal en mucoviscidose. Sommige geneesmiddelen kunnen leiden tot het ontstaan van sialoadenose, zoals isoprenaline, hormonen of op hormoon gelijkende preparaten, clozapine en NSAID's (vooral naproxen).4-6 De speekselklierzwelling is vaak voorbijgaand of verdwijnt na het veranderen van de dosering of het stopzetten van de toediening.

Afhankelijk van oorzaak en bestaansduur van sialoadenose is er sprake van hypo- of hypersialie, gepaard gaande met kwalitatieve veranderingen van het speeksel. Het sialogram toont een niet-afwijkende of haardunne, soms wat atrofische configuratie van het afvoergangensysteem. Het histologische beeld laat parenchymhypertrofie zien, vooral van de sereuze cellen. Het cytoplasma van deze cellen toont vacuolisatie en hypergranulatie. In een later stadium van sialoadenose wordt het klierparenchym vervangen door vetweefsel. Voornoemde cytohistologische kenmerken zijn echter niet duidelijk gedefinieerd. Voor de praktijk betekent dit dat de diagnose ‘sialoadenose’ primair een klinische diagnose is, die wordt gesteld na het uitsluiten van afwijkingen die een dubbelzijdige klierzwelling kunnen veroorzaken. Behandeling bestaat primair uit het opsporen van een mogelijk interne oorzaak. Chirurgische behandeling is zelden geïndiceerd.

Bij tumoren van de speekselklier gaat het voornamelijk om epitheliale tumoren van het speekselklierparenchym. Een enkele maal komt in een speekselklier een tumor van bindweefselstructuren of een metastase van een elders in het lichaam gelegen primaire tumor voor. In de glandula parotis vindt men soms een lymfkliermetastase van een huidtumor die gelegen is in het drainagegebied van de pre- en intraparotideale lymfklieren.

De oorzaak van speekselkliertumoren is onbekend. Per jaar worden per 100.000 inwoners ongeveer 3 nieuwe tumoren van de speekselklieren gediagnosticeerd. Speekselkliertumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen. De ontstaansduur kan variëren van enkele maanden tot jaren, waarbij zwelling de enige klacht van de patiënt kan zijn. Voor de tumoren in de verschillende speekselklieren geldt als verhouding in het vóórkomen: parotis:submandibularis:sublingualis:accessoire speekselkliertjes: 100:10:1:10.4 Wat betreft de aard van de tumor wordt een onderscheid gemaakt tussen adenomen (goedaardig) en carcinomen (kwaadaardig). In beide groepen kunnen weer diverse subtypen worden onderscheiden. In de glandula parotis blijkt ongeveer 25 van de tumoren kwaadaardig te zijn, in de glandula submandibularis ongeveer 35, in de glandula sublingualis bijna 100 en in de kleine, accessoire speekselklieren ongeveer 50.4

Tumoren in de glandula submandibularis komen slechts zelden voor; in 40-60 van de gevallen betreft het een pleiomorf adenoom.7 Snelle groei, pijn en fixatie van de zwelling aan de overliggende huid, het mondslijmvlies of het kaakbot duiden meestal op maligniteit. Cytologisch onderzoek van een aspiraat levert meestal waardevolle informatie op over de aard van de zwelling. Soms is aanvullend onderzoek gewenst in de vorm van echografie, CT of MRI. Behandeling van een benigne tumor bestaat uit het chirurgisch verwijderen van de speekselklier. Bij maligne tumoren wordt als regel ook een halsklierdissectie verricht. Op indicatie vindt aanvullende bestraling plaats.

Wanneer een patiënt zich presenteert met een submandibulaire zwelling, ligt het voor de hand aan een aandoening van de glandula submandibularis te denken. Die kan het gevolg zijn van obstructie van de ductus submandibularis door een tumor in de mondbodem. Een submandibulaire zwelling kan echter ook berusten op een vergrote lymfklier. Het onderscheid tussen een vergrote speekselklier of een vergrote lymfklier is klinisch soms moeilijk. Lymfadenopathie kan een uiting zijn van een intraoraal gelegen proces, bijvoorbeeld een ontstoken gebitselement of metastase van een mondbodem- of tongcarcinoom, of kan worden veroorzaakt door ziekten zoals kattenkrabziekte, toxoplasmose, (atypische) tuberculose en sarcoïdose. Ook kan het gaan om een maligne lymfoom. Differentiaaldiagnostisch dient men tevens te denken aan een cervicale ranula (‘plunging’ ranula). Een cervicale ranula is een muceuze pseudo-cyste van de glandula sublingualis, waarbij het geëxtravaseerde speeksel zich door de M. mylohyoideus in de hals heeft uitgebreid en een submandibulaire zwelling veroorzaakt. Geurts et al. schreven recent hierover in dit tijdschrift.8

Dames en Heren, alle 4 patiënten presenteerden zich met een submandibulaire zwelling die werd veroorzaakt door een verschillende aandoening van de glandula submandibularis: een speekselsteen, sialoadenose, een adenoom en een vergrote glandula submandibularis door een mondbodemcarcinoom. De anamnese en het specieel lichamelijk onderzoek, eventueel uitgebreid met een cytologische punctie en beeldvormend onderzoek, geven gewoonlijk voldoende informatie voor de diagnose. In deze les benadrukken wij het belang van nauwkeurig onderzoek van de mondholte bij patiënten die zich presenteren met een submandibulaire zwelling: bij de helft van de besproken patiënten komt bij intraorale inspectie en palpatie de oorzaak van de submandibulaire zwelling aan het licht. Spontane zwelling en pijn vóór en tijdens de maaltijden of pijn bij palpatie van een zwelling wijzen meestal in de richting van een ontstekingsproces, van welke aard dan ook. Een gelokaliseerde, circumscripte, vast aanvoelende zwelling wordt meestal veroorzaakt door een nieuwvorming. Een aandoening van de glandula submandibularis is niet de enige oorzaak van een submandibulaire zwelling; er kan ook een aandoening van de submandibulaire lymfklieren in het spel zijn. Het onderscheid tussen een vergrote glandula submandibularis en een vergrote lymfklier is klinisch soms moeilijk.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.