Cervicale ranula

Inleiding

Door de grote verscheidenheid aan anatomische structuren in het hoofd-halsgebied van waaruit een pathologische zwelling zich kan ontwikkelen, is een juiste preoperatieve diagnose van een dergelijke zwelling niet altijd eenvoudig. Alhoewel het gebruik van een cytologische punctie in combinatie met beeldvormend onderzoek van grote waarde gebleken is voor de diagnose van diverse aandoeningen in de hals,1-3 leveren deze soms onvoldoende aanknopingspunten op. In deze casuïstische mededeling beschrijven wij de ziektegeschiedenissen van 3 patiënten bij wie het preoperatief niet herkennen van een cervicale ranula (‘plunging ranula’) heeft geleid tot complicaties.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 21-jarige man, presenteerde zich met een sinds twee jaar bestaande zwelling onder de rechter kaak. Deze zwelling was wisselend in grootte, maar leek de laatste maanden toe te nemen. Er waren geen pijnklachten en de zwelling hinderde de patiënt vooral in cosmetische zin. Behoudens een recidiverende keelontsteking, waarvoor hij met antibiotica was behandeld, waren er anamnestisch geen bijzonderheden.

Vrijwel direct na het optreden van de zwelling had patiënt zijn huisarts bezocht, die een cytologische punctie liet uitvoeren. Dit leverde een beeld op dat kon passen bij een pleomorf adenoom. Daaropvolgend werd een MRI-scan verricht, die een bolvormige structuur liet zien met een diameter van 1,8 cm voor de glandula submandibularis. Deze structuur was goed afgrensbaar en had een hogere signaalintensiteit dan de glandula submandibularis op de T₂-gewogen beelden. Na toediening van contrastmiddel kleurde de afwijking inhomogeen aan. De MRI-scan liet geen uitspraak toe over de aard ervan. Omdat de zwelling na de punctie was afgenomen, was patiënt niet meer naar zijn huisarts teruggekeerd.

Twee jaar na de eerste klachten bezocht patiënt onze polikliniek wegens een recidief van de submandibulaire zwelling. Bij bimanuele palpatie werd een week aanvoelende zwelling gevoeld die nauwelijks afgrensbaar was van de omgeving. De zwelling was niet vergroeid met de huid of de onderkaak en werd geduid als een ‘cysteus veranderde glandula submandibularis’. Verder kno-onderzoek bracht geen afwijkingen aan het licht. Bij revisie van het cytologische punctiemateriaal van elders werd ‘cysteninhoud’ vastgesteld, maar de suggestie van een pleomorf adenoom kon niet bevestigd worden. De MRI-scan werd gereviseerd en toonde een hypodense afwijking net anterieur van de glandula submandibularis. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een hemangioom en een cervicale ranula, maar door het ontbreken van een zichtbare uitbreiding naar de mondbodem was het beeld radiologisch niet typisch voor de laatstgenoemde aandoening.

Tijdens de onderzoeksfase verminderde de zwelling weer en werd afgewacht. Na een half jaar was de zwelling weer teruggekeerd met tevens een uitbreiding naar de submentale regio (figuur 1). Bij een punctie werd 35 ml gelig slijmerig secreet opgezogen. Cytologisch onderzoek wees op mucineus cystenvocht met een sterk verhoogde amylaseactiviteit (320 U/l; referentiewaarde: 5-115). Deze uitslagen pasten uiteindelijk bij een cervicale ranula.

De behandeling bestond uit transorale extirpatie van de glandula sublingualis, gevolgd door intraorale drainage van de ranula. Bij histologisch onderzoek van het verwijderde materiaal werd speekselklierweefsel aangetroffen met een intacte lobulaire bouw. Bij controle na 1,5 jaar had patiënt geen klachten.

Patiënt B, een 39-jarige man, presenteerde zich wegens een sinds 2 maanden bestaande niet-pijnlijke zwelling submandibulair rechts. Op een elders vervaardigd orthopantogram waren geen concrementen zichtbaar. Bij lichamelijk onderzoek werd een weke massa rechts submandibulair gepalpeerd met een diameter van 6 cm. In de rest van de hals werden geen zwellingen gevoeld en bimanuele palpatie gaf geen afwijkingen in het traject van de ductus submandibularis (gang van Wharton). Overig kno-onderzoek was zonder afwijkingen.

In het cytologische punctiemateriaal uit de zwelling werd speekselklierweefsel zonder kenmerkende veranderingen gezien. De MRI-scan toonde een grotendeels cysteuze afwijking in de sublinguale ruimte rechts, die sterk aankleurde na intraveneuze toediening van contrastmiddel (figuur 2 en 3) en die de glandula submandibularis naar dorsaal verdrong. Differentiaaldiagnostisch werd een speekselkliertumor, hemangioom of lymfangioom overwogen. Echografie wees op een deels cysteuze afwijking en een herhaalde punctie leverde basaloïde cellen in het punctiemateriaal op, suggestief voor een niet nader te classificeren speekselkliertumor. Aan de hand van deze uitslag werd besloten de tumor via de hals te verwijderen.

Tijdens de operatie bleek de zwelling niet uit te gaan van de glandula submandibularis, maar anterieur daarvan gelokaliseerd te zijn. Zowel de glandula submandibularis als de anterieur gelegen zwelling werd verwijderd. Het cysteuze aspect van de afwijking en de viskeuze vloeistof die daaruit vrijkwam, deden al peroperatief de gedachten uitgaan naar een cervicale ranula. Daarom werd de glandula sublingualis aan de homolaterale zijde eveneens geëxcideerd. In het operatiepreparaat werd speekselklierweefsel aangetroffen met myxoïd materiaal en ducti met het beeld van chronische ontsteking, passend bij een cervicale ranula. Patiënt was 6 maanden na de ingreep vrij van recidive.

Patiënt C, een 29-jarige vrouw, werd verwezen met een pijnloze zwelling onder de linker kaakhoek. De zwelling had een maximale afmeting van 5 cm, was deegachtig van consistentie en slecht afgrensbaar van de omgeving. Anamnestisch en volgens de aanwijzingen van de verwijzer was 1 jaar tevoren een ranula in de mondbodem aan de linker zijde gemarsupialiseerd. Kort hierna was een zwelling links in de hals ontstaan, die was geduid als een stuwing in de glandula submandibularis door obstructie van de hoofduitvoergang. Vervolgens was de linker glandula submandibularis verwijderd. Daarbij was tevens een aanliggende cyste uitgenomen die zich door de M. mylohyoideus heen uitbreidde naar de mondbodem. Drie maanden later was een recidief van de halszwelling ontstaan en was de diagnose ‘laterale halscyste’ gesteld. Tijdens operatieve verwijdering daarvan was een grote, cysteuze structuur aangetroffen, die slechts gedeeltelijk kon worden weggenomen vanwege moeilijk te volgen uitbreidingen naar de mondbodem en de parafarynx. Na enkele maanden was een tweede recidief opgetreden van de halszwelling en werd patiënte verwezen voor verdere evaluatie en behandeling.

Gezien de anamnese, in het bijzonder de behandeling van een intraorale ranula aan het begin van de ziektegeschiedenis, werd zonder verder onderzoek de diagnose ‘cervicale ranula’ gesteld. De behandeling bestond uit transorale extirpatie van de linker glandula sublingualis en evacuatie van een grote hoeveelheid viskeuze witgele vloeistof uit de halszwelling. Histologische analyse van het preparaat bevestigde de diagnose. Na een recidiefvrije periode van 2 jaar werd patiënte uit verdere controle ontslagen.

beschouwing

Uit deze ziektegeschiedenissen blijkt dat het diagnosticeren van een cervicale ranula (synoniemen: ‘plunging’ of ‘diving’ ranula) lastig kan zijn. De moeilijkheid bij het stellen van de juiste diagnose wordt in eerste instantie bepaald door de lage incidentie en de daarmee samenhangende onbekendheid met het ziektebeeld. Ook het soms ontbreken van een intraorale ranula of het niet-opmerken van de aanwezigheid ervan bij het fysisch onderzoek kan hierbij een rol spelen. De relatieve zeldzaamheid van de aandoening heeft eveneens invloed op de interpretatie van het aanvullend onderzoek. Bij een cytologische punctie bijvoorbeeld wordt niet altijd het karakteristieke secreet verkregen. Hoewel de interpretatie van beeldvormende diagnostiek bij cervicale ranula's recentelijk uitvoerig is beschreven,4-6 is het onderscheid tussen deze afwijking en andere cysteuze massa's niet in alle gevallen mogelijk. In het bijzonder het ontbreken van een uitloper naar de sublinguale ruimte, karakteristiek voor cervicale ranula (zie verder), kan het stellen van de juiste diagnose bemoeilijken. Hierdoor kan voor een verkeerde of te uitvoerige behandeling worden gekozen. Bij de 3 gepresenteerde casussen deden zich één of meer van de beschreven diagnostische problemen voor en in het geval van de patiënten B en C werd een overbodige operatieve ingreep via de hals verricht.

Een ranula is een mukeuze pseudocyste van de glandula sublingualis in de mondbodem. Het oorzakelijke moment wordt gevormd door een trauma of obstructie van één of meer speekselafvoergangen in de glandula sublingualis, met als gevolg extravasatie van mukeus speeksel. Het geëxtravaseerde speeksel wordt als lichaamsvreemde stof afgekapseld door een wand van bind- en/of granulatieweefsel.3 De ranula presenteert zich meestal intraoraal als een blauw doorschemerende, cysteuze zwelling van de mondbodem. De naam verwijst naar de blauwe, translucente en dunwandige zwelling, die lijkt op de onderbuik van een kikker (Latijn: rana). Een enkele maal blijkt een ranula zich door de mylohyoideus van de mondbodem uit te breiden tot in de hals en kan dan vervolgens ‘cervicale ranula’ genoemd wordt. De incidentie van een cervicale ranula is niet bekend, maar de pseudo-cyste wordt meestal op de leeftijd van 10-30 jaar gezien, iets frequenter bij vrouwen dan bij mannen (ratio 1,3:1).7 Een cervicale ranula presenteert zich als een deegachtig aanvoelende, slecht afgrensbare zwelling in de hals, die niet pijnlijk is en niet verandert in grootte bij eten, kauwen of slikken. De voorkeurslocatie is het submandibulaire of submentale gebied, maar de ranula kan zich ook tot veel lager in de hals uitbreiden.2 Ook uitbreidingen naar de parafaryngeale ruimte en in de richting van de schedelbasis zijn beschreven.6 Een cervicale ranula wordt in 45 van de gevallen voorafgegaan door een eerdere behandeling voor een intraorale ranula. Een gelijktijdig vóórkomen van een intra- en extraorale component wordt bij 34 van de patiënten beschreven.7 In de resterende groep (21) is er dus geen gecombineerde afwijking. Bij het afnemen van de anamnese en bij het fysische onderzoek is het dan ook van belang om te informeren naar eerdere behandeling(en) in de mondbodem, en de mondholte te inspecteren op eventuele aanwezigheid van een intraorale ranula. Onder klassieke omstandigheden wordt, zoals later bij patiënt A bleek, bij cytologische punctie een taai gelig aspiraat verkregen, dat rijk is aan eiwitten en histiocyten en dat een sterk verhoogde amylaseactiviteit bevat. CT- en MRI-scan kunnen informatie geven over de lokalisatie en de uitbreiding van de afwijking. De beeldvorming wordt gekarakteriseerd door een cysteuze massa in de submandibulaire ruimte, met een uitloper naar de sublinguale ruimte (het zogenaamde ‘tail sign’) (zie figuur 2 en 3).4 5 8 Kurabayashi et al. vonden deze uitloper op 8 van de 12 MRI-scans van cervicale ranula's.5 Een MRI-scan blijkt vooral een adequaat diagnosticum te zijn voor de differentiatie tussen een cervicale ranula en andere cysteuze massa's in de mondbodem of de suprahyoïdale regio. Nauwkeurige anamnese in combinatie met lichamelijk onderzoek, eventueel uitgebreid met een punctie (waarbij het punctaat op amylase wordt getest), geven over het algemeen voldoende houvast om de diagnose te stellen. Bij twijfel kan CT- of MRI-onderzoek waardevol zijn, zoals hierboven is beschreven. De therapie bestaat uit het verwijderen van de glandula sublingualis, waarbij na orale drainage de wand van de ranula collabeert en de cervicale component verder ongemoeid kan worden gelaten. Dit is een doorgaans eenvoudige ingreep in ervaren handen, waarbij een beschadiging van de N. lingualis moet worden voorkomen. Deze behandeling blijkt, indien correct uitgevoerd, effectief.2 3 6 Vanwege het ontbreken van een cystenwand zijn marsupialisatie en pogingen tot extraorale excisie zinloos.

conclusie

Een zwelling in de hals is moeilijk te interpreteren. De differentiële diagnose is uitgebreid. Een goede anamnese in combinatie met lichamelijk onderzoek vormen nog altijd de belangrijkste pijlers voor een juiste diagnostiek. Bij een cysteuze submandibulaire of submentale zwelling in de hals dient een cervicale ranula overwogen te worden. Beeldvorming is in het geval van een cervicale ranula lang niet altijd eenduidig. Indien mogelijk, blijkt een amylasebepaling doorslaggevend te zijn voor het stellen van de juiste diagnose. De zwelling dient nooit via de hals benaderd te worden. Een doorgaans afdoende behandeling bestaat uit intraorale excisie van de glandula sublingualis.2 6 7 9

Hr.dr.F.A.Pameijer, radioloog, en hr.dr.W.J.Nooijen, klinisch chemicus, beiden Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis, gaven commentaar op het artikel.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.