artikel
Casus
Een aterme geboren, mannelijke neonaat werd overgeplaatst naar onze neonatale intensivecare-unit vanwege een direct postnataal opgevallen huiduitslag. Zwangerschap en partus waren ongecompliceerd verlopen. Wij zagen een niet-ziek jongetje met huidafwijkingen over het gehele lichaam, inclusief de behaarde hoofdhuid, bestaande uit erosies, crustae en enkele vesikels (figuur). De slijmvliezen waren niet aangedaan. Na inzetten van bacteriële en virale kweken op herpes simplex, varicella zoster en Cytomegalovirus, werd direct behandeling ingesteld met ampicilline en flucloxacilline. De kweken bleven negatief en de antibiotica werden gestaakt. De afwijkingen gingen na 2 weken spontaan in regressie waarbij enkele atrofische littekens ontstonden. Enkele dagen later ontstonden de huidafwijkingen opnieuw. In een huidbiopt toonde de dermis een confluerend celinfiltraat, overwegend bestaande uit histiocyten, met typische niervormige kernen en prominente nucleoli. De histiocyten vertoonden expressie van de eiwitantigenen S100 en CD1a, hetgeen karakteristiek is voor langerhanscelhistiocytose. Opnieuw verdwenen de afwijkingen spontaan. Uitgebreid laboratorium- en beeldvormende onderzoek toonde geen systemische infiltratie in lever, milt, skelet of beenmerg. De diagnose luidde ‘congenitale langerhanscelhistiocytose van de huid’, een zeldzame aandoening waarbij een afwachtend beleid gerechtvaardigd is. Spontane regressie treedt op binnen enkele maanden. Het is raadzaam de patiënten te vervolgen, aangezien ook na jaren recidieven en systemische langerhanscelhistiocytose nog kunnen optreden.
Diagnose
Congenitale langerhanscelhistiocytose.
Reacties