Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Een neonaat met aganglionose van het gehele colon

Klinische praktijk
Nicole J. Goossens
Claudia M.G. Keyzer-Dekker
Robertine van Baren
Anton H. van Dijk
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8733
Abstract
Abstract
Sluiten
A neonate with aganglionosis of the entire colon

Background

1 in every 5,000 children is born with Hirschsprung’s disease (HD). Total colonic aganglionosis is an extended form of HD and is present in 2-13% of all patients with the disease.

Case description

Paediatricians from a general hospital referred a 12-day-old male neonate on account of suspected abdominal obstruction and sepsis. An ileostomy was created and biopsies were taken during a laparotomy. Examination of the biopsies indicated total colonic aganglionosis. This diagnosis was unexpected because the symptoms of obstruction had occurred late and the radiological findings were not characteristic of Hirschsprung’s disease.

Conclusion

Persistent passage problems after delayed meconium passage are important alarm symptoms of Hirschsprung’s disease. This diagnosis must be considered and ruled out in these patients in order to avoid an acute presentation of this disease.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

1 op de 5000 kinderen wordt geboren met de ziekte van Hirschsprung. Totale colon-aganglionose is een uitgebreide variant hiervan, die voorkomt bij 2-13% van de patiënten met de ziekte van Hirschsprung.

Casus

Een 12 dagen oude, mannelijke neonaat werd naar ons verwezen door kinderartsen uit een algemeen ziekenhuis, vanwege een verdenking op abdominale obstructie en het beeld van sepsis. Tijdens een laparotomie werd een ileostoma aangelegd, waarbij biopten werden afgenomen. Uit onderzoek van de biopten bleek er sprake te zijn van een totale aganglionose van het colon. Deze diagnose hadden wij niet verwacht, omdat de verschijnselen van obstructie laat waren opgetreden en de radiologische bevindingen niet kenmerkend waren voor de ziekte van Hirschsprung.

Conclusie

Persisterende passageproblemen bij eerdere vertraagde meconiumlozing blijven belangrijke alarmsymptomen voor de ziekte van Hirschsprung. Bij deze patiënten moet deze diagnose overwogen en zo nodig uitgesloten worden, om een acute presentatie van deze ziekte te voorkomen.

Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 22 2015

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8733
Vakgebied
Chirurgie
Huisartsgeneeskunde
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Kinderchirurgie, Groningen.

N.J. Goossens, coassistent (thans gepromoveerd en anios kindergeneeskunde, Reinier de Graaf Groep); dr. C.M.G. Keyzer-Dekker, fellow kinderchirurgie (thans Erasmus MC-Sophia, afd. Kinderchirurgie, Rotterdam); drs. R. van Baren en drs. A.H. van Dijk: kinderchirurgen.

Contact dr. N.J. Goossens (n.j.goossens@umcg.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Nicole J. Goossens ICMJE-formulier
Claudia M.G. Keyzer-Dekker ICMJE-formulier
Robertine van Baren ICMJE-formulier
Anton H. van Dijk ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties