artikel
Casus
Een 46-jarige man werd verwezen naar de SEH vanwege dyspneu, hoesten en thoracale pijn. De medische voorgeschiedenis vermeldde geen bijzonderheden en er waren geen risicofactoren voor hart- en vaatziekten. Uit de familieanamnese kwam naar voren dat een neef van de patiënt op jonge leeftijd in zijn slaap overleden was. Wij zagen een matig zieke man met een lichaamstemperatuur van 38,5°C en een niet-afwijkende bloeddruk. De zuurstofsaturatie was niet verlaagd. Op de thoraxfoto werd een infiltraat in de rechter bovenkwab gezien. Het ecg toonde een sinustachycardie van 119/minuut, met ST-segmentelevatie 2 mm in de afleidingen V1-3, gevolgd door een negatieve T-top zonder duidelijke iso-elektrische scheiding. Deze afwijkingen zijn karakteristiek voor het brugadasyndroom (figuur a). De ecg-afwijkingen normaliseerden toen de patiënt antibiotisch behandeld werd en de koorts verdwenen was (figuur b).
Het Brugada-syndroom is een zeldzame erfelijke hartziekte die gepaard gaat met een verhoogd risico op ventriculaire ritmestoornissen. De ecg-afwijkingen kunnen spontaan optreden of worden uitgelokt door koorts, elektrolytstoornissen of verscheidene medicamenten. Het Brugada-syndroom kan ten onrechte worden aangezien voor onder andere een voorwandinfarct of een atypisch rechterbundeltakblok. Het jaarlijkse risico op ventriculaire ritmestoornissen is lager bij het door medicatie of koorts geïnduceerde brugadasyndroom (respectievelijk < 0,5% en 0,8%) dan bij het spontane type (1%). Toch blijft het eerste symptoom vaak een hartstilstand of plotse dood. Na het stellen van de diagnose zijn levensstijladviezen voor het voorkomen van aritmieën, zoals het vermijden van gecontra-indiceerde medicatie, van belang. Daarnaast moet de koorts agressief behandeld worden met antipyretica en is genetisch onderzoek en cascadescreening van eerstegraads familieleden aangewezen (www.brugadadrugs.org).
Diagnose
Brugada-syndroom.
Reacties