Een intermitterende zwelling van het ooglid

Inleiding

Bij een patiënt met een steeds terugkerende zwelling van de oogleden ligt het voor de hand om aan angio-oedeem of urticaria te denken. Dat er ook een zeldzamere oorzaak aan ten grondslag kan liggen, blijkt uit het verhaal van de patiënte die wij hier beschrijven. Haar klachten bleken voort te komen uit een mucocele die doorgebroken was naar de orbita, een diagnose die vaak met vertraging wordt gesteld.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 52-jarige vrouw, bezocht de polikliniek Dermatologie vanwege een forse zwelling van het linker bovenooglid. Vóór dit bezoek had zij al 3 keer eerder een periorbitale zwelling links doorgemaakt. De zwellingen werden steeds voorafgegaan door hoofdpijn en verdwenen na enkele dagen spontaan zonder restafwijkingen. Er was geen duidelijke trigger. De voorgeschiedenis van patiënte was blanco en vermeldde geen traumata, ontstekingen of andere afwijkingen in het hoofd-halsgebied. Patiënte gebruikte geen medicatie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw met een evidente laagstand van het linker oog, een forse hyperemie en periorbitaal oedeem (figuur 1). Elders op het lichaam waren geen afwijkingen zichtbaar en de huid vertoonde geen dermografie.

Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde een niet-afwijkend bloedbeeld, een niet-afwijkende schildklierfunctie, een totaal-IgE-concentratie van 22 kU/l (referentiewaarde: 0-100) en een C1-esteraseremmeractiviteit van 1,2 E/ml (referentiewaarde: 0,76-1,33). De concentratie van CRP was met 22 mg/l licht verhoogd (referentiewaarde: 0-8,2).

Omdat wij dachten aan unilateraal angio-oedeem werd patiënte behandeld met antihistaminica. Dit had echter geen effect Daarop vermoedden wij een oogafwijking, en verwezen patiënte naar de oogarts, die een CT-scan van de sinussen aanvroeg. Hierop was een mucocele te zien in de sinus frontalis, die was doorgebroken naar de linker orbita (figuur 2). Er waren geen aanwijzingen voor een abces of afwijkingen in de overige sinussen, en ook intracerebraal waren er geen afwijkingen. Bij een proefpunctie kwam mucopurulent secreet vrij. De oogarts verwees patiënte voor behandeling naar de kno-arts.

Patiënte had een geïnfecteerde mucocele, die vanuit de sinus frontalis links doorbrak naar de orbita. De kno-arts schreef patiënte een behandeling voor met amoxicilline/clavulaanzuur 1000/200 mg 4 dd i.v. en dexamethason 4 mg 1 dd i.v., waarna de zwelling binnen enkele dagen geheel verdween. Enkele weken later kreeg patiënte een functionele endoscopische bijholteoperatie en een septumcorrectie om de mucocele te marsupialiseren.

Beschouwing

Een mucocele is een benigne cyste gevuld met slijm, die in sinussen kan voorkomen.1-3 Deze aandoening komt voornamelijk voor in de sinus frontalis (60-89%) en in de sinus ethmoidalis anterior (8-30%).2 Mucoceles in de sinus maxillaris en ethmoidalis posterior zijn zeldzaam. De cysten ontstaan door obstructie van het ostium van de sinus, als gevolg van een infectie, fibrosering, een trauma, een eerdere operatie of tumoren zoals osteomen.1,3

Een mucocele van de sinus frontalis geeft vaak visuele klachten, zoals diplopie, proptosis of ptosis.1-3 Ook kunnen de oogbewegingen beperkt zijn vanwege bot-erosie. Onder invloed van prostaglandines kan namelijk op den duur osteolyse optreden, doordat onafgebroken mucusproductie de mucocele tegen de wand van de sinus drukt.4

Een CT-scan van de orbita of sinussen kan een heldere diagnose opleveren. Om onderscheid te maken tussen een cyste of een abces kan daarbij contrastvloeistof worden toegediend. Als er een klinische zwelling is en botdestructie zichtbaar is op de CT-scan, kan een MRI uitwijzen of de afwijking cysteus is of dat het om een solide tumor gaat.

Omdat de symptomen zo divers zijn, wordt de diagnose vaak met vertraging gesteld.2,3 Bij onze patiënte dachten we eerst aan unilateraal angio-oedeem, omdat de zwelling een aantal keer optrad en verdween zonder bijgaande klachten. Dit is echter afwijkend voor een mucocele: meestal persisteert de zwelling. Gezien het spontane herstel voerden wij een expectatief beleid. Aangezien er geen infectieuze verschijnselen waren als koorts en ernstige pijn, was de differentiaaldiagnose in eerste instantie minder breed. Het is echter wel belangrijk om diagnosen buiten het eigen vakgebied te overwegen. Als wij bij onze patiënte meer aandacht hadden gehad voor symptomen die pasten bij een mucocele, zoals diplopie, en bij lichamelijk onderzoek alerter waren geweest op de aanwezigheid van ptosis, proptosis en beperkte oogbewegingen, zou zij mogelijk eerder zijn doorverwezen. De diagnostiek en behandeling zou dan minder vertraging hebben opgelopen.

Behandeling

Als een mucocele onbehandeld blijft, kan dit complicaties geven zoals orbitale cellulitis, orbitale abcessen, optische neuritis of ooglidfistels. Het kan ook leiden tot een trombose in de sinus cavernosus, meningitis of een intracraniaal abces, al is dat zeldzaam.

De behandeling bestaat uit chirurgische drainage.1,2,4 Het doel daarvan is om de natuurlijke drainage te herstellen en nieuwe obliteratie te voorkomen. Een ingreep met endoscopie is mogelijk bij afwijkingen die endonasaal te bereiken zijn. Het alternatief is een externe benadering.4,5 De sinus frontalis wordt dan via een wenkbrauwincisie of een bicoronale incisie benaderd. Dit laatste is alleen geïndiceerd bij grote mucoceles, bij uitgebreide bot-erosie naar intracranieel of bij mucoceles die uiterst lateraal gelegen zijn en daardoor niet met endoscopie te bereiken zijn.5

Differentiaaldiagnose

Bij intermitterende zwellingen van de oogleden wordt vaak gedacht aan angio-oedeem, urticaria of orbitale cellulitis. Een doorbraak van een mucocele naar het orbitagebied wordt nogal eens over het hoofd gezien. Als het om een unilaterale, persisterende zwelling gaat en er geen andere begeleidende symptomen zijn, moet een mucocele in de differentiaaldiagnose worden opgenomen. Een andere aandoening die vaker voorkomt is een ethmoiditis met secundair preseptale cellulitis, wat roodheid en zwelling van een van de oogleden kan geven.

Conclusie

Bij een patiënt met een al dan niet intermitterende, unilaterale zwelling van de oogleden moet aan intraorbitale afwijkingen of een afwijking in de neusbijholte gedacht worden. Een CT-scan van de orbita of sinussen kan een heldere diagnose opleveren.