Dysplastische naevi en het risico op melanoom: een richtlijn voor patiëntenzorg
Open

Richtlijnen
21-10-1997
W. Bergman, P.C. van Voorst Vader en D.J. Ruiter

– In Nederland is onlangs consensus bereikt met betrekking tot het klinische beleid bij dysplastische naevi en met betrekking tot de definities van klinische en pathologische diagnostiek.

– De term ‘dysplastisch’ wordt gereserveerd voor de histologische diagnostiek; klinisch wordt de voorkeur gegeven aan: klinisch atypische naevus.

– Een naevus wordt klinisch atypisch genoemd indien aan 3 van de volgende 5 criteria voldaan wordt: een diameter ≥ 5 mm, een vage begrenzing, een asymmetrische vorm, een onregelmatige pigmentatie en een roze bijtint (erytheem).

– De aanwezigheid van klinisch atypische naevi is een belangrijke risicofactor voor melanoom.

– Van het dysplastische-naevussyndroom (DNS) is sprake als een persoon een melanoom en één of meer klinisch atypische naevi heeft.

– De diagnose ‘familiair DNS’ (‘familial atypical multiple molemelanoma syndrome’, afgekort FAMMM-syndroom) wordt gesteld als tenminste 2 naaste familieleden (de patiënt inbegrepen) bekend zijn wegens een melanoom met of zonder atypische naevi, terwijl één of meer (andere) familieleden atypische naevi hebben.

– Het melanoomrisico van een gendrager met familiair DNS benadert de 100, terwijl multipele melanomen optreden bij 30 van de gendragers.

– Bij de meeste DNS-FAMMM-families is DNA-diagnostiek nog niet mogelijk, gezien de betrokkenheid van nog onbekende genen. Voor DNA-diagnostiek is het op dit moment dan ook nog te vroeg. Diagnostiek berust tegenwoordig dus slechts op anamnestische, klinische en histologische gronden.