Dissectie van cervicale arteriën als oorzaak van hersenischemie of uitval van hersenzenuwen

Inleiding

Inleiding

In Nederland worden ruim 20.000 personen per jaar getroffen door een herseninfarct.12 Het herseninfarct is een belangrijke oorzaak van morbiditeit en sterfte,1-3 en heeft veel verschillende, soms niet goed bekende, oorzaken. Het herkennen van de oorzaak is van belang voor behandeling, secundaire preventie en prognose. Eén van de oorzaken die we in dit artikel willen bespreken, is de dissectie van de grote halsarteriën. Men spreekt van een dissectie als bloed via een intimascheur de vaatwand binnendringt en zich naar proximaal of distaal verspreidt. De dissectie kan zich onder de vaatbinnenwand uitbreiden (subintimaal) en tot hersenischemie leiden, meestal door trombo-embolie, soms door een hemodynamisch mechanisme. Ook kan de dissectie zich meer naar de vaatbuitenwand uitbreiden (subadventitieel), waarbij er soms uitval van hersenzenuwen ontstaat. In een enkel geval is zelfs een subarachnoïdale bloeding beschreven. Bovendien treden vaak hoofd- en (of) nekpijn op. Dissecties veroorzaken circa 3 van alle herseninfarcten,45 worden vooral bij patiënten van jonge of middelbare leeftijd gezien,4-11 en kunnen mogelijk zelfs 20 van alle herseninfarcten bij patiënten jonger dan 45 jaar veroorzaken.910 Volgens deze schattingen zou in Nederland bij circa 600 personen per jaar een symptomatische dissectie optreden. Intracraniële dissecties als oorzaak van herseninfarcten zijn eveneens beschreven.47

Aan de hand van de ziektegeschiedenissen van patiënten die in de jaren 1984 tot en met 1989 opgenomen waren op de afdeling Neurologie in het Academisch Medisch Centrum (AMC) te Amsterdam, zullen enige aspecten van de dissectie van de cervicale arteriën besproken worden (tabel).

Ziektegeschiedenissen

Patiënt C, een 39-jarige man, werd opgenomen na een half uur durende periode van spraakverlies, krachtsverlies en een scheve mond rechts. Al zes weken had hij pijn links in de hals en sinds zes dagen pijn links aan het voorhoofd. Drie maanden voor de ictus had hij zijn hoofd bezeerd, nadat hij was omgeslagen tijdens een kanotocht.

Patiënt had drukpijn over de linker A. carotis. Er waren ptosis en miosis links, een centrale facialis-parese rechts en een parese van de Mm. interossei rechts. Op een CT-scan waren geen afwijkingen zichtbaar. Arteriografie liet een dissectie van de linker A. carotis interna zien (figuur 1). Hij werd behandeld met acetylsalicylzuur. Zeven maanden later waren er geen afwijkingen bij het neurologische onderzoek en bij een intraveneuze digitale subtractie-angiografie. De behandeling met acetylsalicylzuur werd gestaakt.

Patiënt D, een 34-jarige vrouw, bemerkte tintelingen in de rechter gelaatshelft, rechterhand en krachtsverlies van de rechter lichaamshelft. Enige uren tevoren had zij een aanval van draaiduizeligheid doorgemaakt. Al vijf dagen had zij pijn in de nek en het achterhoofd, die was ontstaan na een ongebruikelijke nekbeweging, toen zij haar hand in een nog draaiende centrifuge hield.

Patiënte had een ptosis, een miosis en een verminderde corneareflex rechts, een eerstegraads nystagmus naar rechts en een valneiging naar rechts. De rechterarm was licht paretisch en atactisch. Een CT-scan was normaal. Arteriografie toonde een dissectie van de linker A. vertebralis (figuur 2). Patiënte kreeg intraveneus heparine toegediend en vervolgens acenocoumarol. Het neurologische onderzoek en de angiografie na vijf maanden leverden geen afwijkingen op. De acenocoumarol werd vervangen door acetylsalicylzuur.

Patiënt H, een 54-jarige man, werd elders opgenomen wegens acuut ontstane hals-, nek- en hoofdpijn links. In de daaropvolgende dagen ontwikkelden zich ptosis, miosis en uitval van de Nn. glossopharyngeus, laryngeus recurrens en hypoglossus, alle links. Drie jaar eerder had hij bij een aanrijding de linkerkant van het hoofd verwond. Arteriografie en ‘magnetic resonance imaging’ (MRI) toonden een dissectie van de linker A. carotis interna aan (figuur 3). Er werd acetylsalicylzuur voorgeschreven.

Bij opname bestonden er een vrijwel complete afonie, geringe miosis, ptosis, hypesthesie van het gelaat, geringe tongparese links en duidelijke slikstoornissen. Op het arteriogram waren nu geen afwijkingen te zien. De afonie herstelde in geringe mate.

Beschouwing

Dissecties worden traditioneel naar oorzaak in twee groepen onderverdeeld: traumatische en spontane dissecties. Verschillende auteurs hanteren echter uiteenlopende definities. Feitelijk is er sprake van een continuum dat zich uitstrekt van geen herkenbaar uitlokkend moment, via hoesten,12 ‘ad fundum’ alcohol drinken,13 zwemmen,14 joggen,5 bowlen,14 yoga,15 manuele therapie van de nek,1516 tot penetrerend of ernstig stomp halsletsel.17 Het (triviale) precipiterende moment kan seconden tot maanden aan de eerste symptomen van de dissectie voorafgaan.

Symptomen

De klinische verschijnselen kunnen op de volgende wijze worden ingedeeld:

(a) Carotis-dissecties gaan dikwijls, maar niet altijd gepaard met nek- of hoofdpijn die aan de andere verschijnselen vooraf kan gaan, maar soms ook veel later komt,4-711 en bovendien met één of twee typen van uitvalverschijnselen:

– Uitval van zenuwen (subadventitiële dissectie, dat wil zeggen naar buiten): allereerst de sympathische plexus (incompleet syndroom van Horner), bovendien soms de Nn. _IX, _X, _XI of _XII of takken van de N. _V of de N. _VII (chorda tympani met dysgeusie).47 18-22 Uitzonderlijk is het ontstaan van een subarachnoïdale bloeding.23

– Tekenen van hersenischemie in de vorm van een ‘transient ischaemic attack’ (TIA) of een infarct (subintimale dissectie, dat wil zeggen naar binnen, gevolgd door een trombo-embolie of zeldzamer een hemodynamische stoornis).

Aangezien de sympathische zenuwplexus zich rondom de A. carotis interna bevindt, wordt bij lichamelijk onderzoek vaak een incompleet syndroom van Horner (miosis en ptosis) gevonden als gevolg van een letsel van het derde neuron.4-711 Anhydrosis wordt in de regel niet gezien, omdat de zenuwvezels die de zweetklieren innerveren zich rondom de A. carotis externa bevinden. Dikwijls wordt een souffle over de carotis gehoord.467

(b) Vertebralis-dissecties geven naast vaak pijn in de nek of in het achterhoofd aanleiding tot:

– Ischemie (door subintimale dissectie) van het dorsolaterale deel van de medulla oblongata door afsluiting van de oorsprong van de A. cerebelli posterior inferior met de daarbij behorende verschijnselen (syndroom van Wallenberg) of ischemie in het verdere stroomgebied van de A. basilaris door trombo-embolie. Het syndroom van Horner, dat als onderdeel van het syndroom van Wallenberg kan optreden, berust in dit geval op een letsel van het eerste neuron. De neurologische morbiditeit betreft in het merendeel van de gevallen een TIA, maar er zijn ook patiënten met een langdurig ‘locked-in syndrome’ beschreven.15

– Subarachnoïdale bloeding, door ruptuur naar buiten (subadventitiële dissectie); mogelijk komt dit wat vaker voor dan bij een carotis-dissectie.814

Oorzaak

De rol van met name de al eerder genoemde triviale traumata is onduidelijk. Bij plotse, rotatoire nekbewegingen of hyperextensie zouden de A. carotis interna24 en de A. vertebralis beschadigd kunnen worden.714 Waarschijnlijk ligt er vaak een vaataandoening aan de dissectie ten grondslag. Zo worden regelmatig verschillende asymptomatische dissecties bij dezelfde patiënt aangetroffen.6-8 Ook kunnen dissecties van de cervicale arteriën familiair vóórkomen.25 Meestal kan een primaire vaataandoening echter niet worden aangetoond. Bij 15 van de patiënten worden angiografische aanwijzingen voor fibromusculaire dysplasie gevonden.457 Dissecties zijn tevens beschreven bij patiënten met hereditaire bindweefselziektes zoals het syndroom van Ehlers-Danlos type IV 12 en het syndroom van Marfan.26 In oudere pathologisch-anatomische studies wordt melding gemaakt van cysteuze medianecrose.1427 Hypertensie, roken van sigaretten, migraine in de anamnese en gebruik van orale anticonceptiva zouden bij patiënten met dissecties vaker voorkomen dan in de normale bevolking.4-7

Diagnose

De allereerste beschrijvingen van dissecties stammen uit de jaren vijftig en berusten op obductiemateriaal.26-28 Pathologisch-anatomisch onderzoek toont het hematoom in de tunica media waar het een vals lumen creëert dat soms vlak onder intima of adventitia ligt.4-7 Tegenwoordig wordt de diagnose meestal op radiologische gronden gesteld. Vrij karakteristiek is het angiografische beeld van een geëlongeerde, irregulaire en spits toelopende stenose van het vaatlumen.46-8 11 Aneurysmatische dilatatie of zich vrij in het lumen bewegende ‘intimal flaps’ worden regelmatig gezien.7 dissectie van de A.carotis interna begint meestal circa twee tot vier centimeter voorbij de carotisbifurcatie en eindigt dikwijls abrupt ter hoogte van de schedelbasis.467 De A. vertebralis is meestal in het distale een derde gedeelte aangedaan.47815 Behalve met arteriografie is de afwijking met MRI goed in beeld te brengen (zie figuur 3).29 In een aantal gevallen kunnen de afwijkingen met duplex Doppler-onderzoek geconstateerd en gevolgd worden.29-31

Therapie

Therapie met anticoagulantia of acetylsalicylzuur lijkt redelijk ter voorkoming van embolie wanneer de diagnose met behulp van arteriografie of MRI aannemelijk is gemaakt en een intracerebrale of subarachnoïdale bloeding is uitgesloten.47 Het gevaar een subarachnoïdale bloeding te veroorzaken lijkt heel klein te zijn. Goed gecontroleerde studies naar het effect van anticoagulantia of acetylsalicylzuur zijn echter nooit verricht en zullen waarschijnlijk nimmer worden uitgevoerd. De behandeling met anticoagulantia, al of niet op geleide van beeldvormende diagnostiek, wordt dikwijls met acetylsalicylzuur voortgezet. Chirurgisch of neuroradiologisch ingrijpen kan van belang zijn als een aneurysmatische dilatatie blijft bestaan die de bron lijkt te zijn voor recidiverende embolieën of aanleiding geeft tot lokale symptomen zoals uitval van de onderste hersenzenuwen. In dergelijke gevallen kunnen resectie en arteriële reconstructie, onderbinding32 of ballonocclusie20 overwogen worden.

Prognose

De prognose is in het algemeen goed mits het initiële neurologische defect niet van zeer ernstige aard is.46-8 1133 De kans op een recidief is klein.4-833

Gaarne willen we L.de Vries, neuroloog te Haarlem, A.Koppenaal, neuroloog te Zaandam, en prof.dr.H.van Crevel, dr.P.Fleury en dr.M.de Visser, neurologen in het AMC te Amsterdam, danken voor het ter beschikking stellen van de gegevens van hun patiënten, R.B.Noordveld, radioloog in het Academisch Ziekenhuis Leiden, voor de MRI-scan en P.A.Koster, radioloog in het AMC te Amsterdam, voor de angiogrammen.