Diagnose in beeld (117). Een man met regelmatige bloedtransfusie en blaren aan de vingers

Casus

Een 70-jarige man was onder behandeling voor primaire myelofibrose. In verband met sterk progressieve splenomegalie, leidend tot mechanische belemmering van de tractus digestivus, werd hij behandeld met hydroxycarbamide. Hij kreeg een anemie waarvoor regelmatig bloedtransfusie noodzakelijk was (3 eenheden per 2 weken). Gezien zijn beperkte levensverwachting werd geen intraveneuze ijzerchelatietherapie begonnen. Patiënt gebruikte geen alcohol. Enige maanden later ontwikkelden zich pijnlijke blaren op zijn vingers, welke slecht genazen (figuur a, b). Er was geen hypertrichose in het gelaat. Histologisch onderzoek toonde subepidermale blaarvorming (zie figuur c), passend bij porfyrie. Hoewel volstaan had kunnen worden met…