De watermeloen-maag; streepvormige convoluten van vaatectasieën in het antrum

Inleiding

Nu endoscopisch onderzoek van de maag vaak wordt toegepast, zowel bij patiënten met dyspepsie-klachten als bij personen met een onbegrepen anemie, worden niet alleen vaker afwijkingen geconstateerd, maar ook minder goed bekende afwijkingen van het maagslijmvlies waargenomen.

Onlangs zagen wij een patiënt met ernstige afwijkingen in de maag, die niet direct benoemd konden worden, ondanks een karakteristiek endoscopisch beeld. Bij onderzoek van de maagbiopten bleek het te gaan om uitgebreide vasculaire ectasieën, waarin fibrine-trombi werden gezien. In de literatuur is dit beeld beschreven als de watermeloen-maag of ‘gastric antral vascular ectasia’.1

Het belang van het onder de aandacht brengen van deze maagafwijking is, dat herkenning van de aandoening kan leiden tot een doelmatige therapie: partiële maagresectie of laser-fotocoagulatie.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 87-jarige vrouw, werd op de afdeling Inwendige Geneeskunde opgenomen wegens een ernstige anemie. Ondanks de anemie voelde zij zich goed. Wel had zij eerder de huisarts bezocht wegens aanzienlijk gewichtsverlies, opgetreden na de dood van haar man, een halfjaar tevoren. Zij had geen last van duizeligheid, kortademigheid of vermoeidheid. De eetlust was goed. Anamnestisch waren er geen aanwijzingen voor gastro-intestinaal bloedverlies.

Bij onderzoek werd een redelijk vitale, anemische vrouw gezien. Aan tong en mondslijmvlies werden geen afwijkingen geconstateerd. Nergens werden vergrote lymfklieren gevoeld. Het hart bleek bij percussie matig vergroot te zijn; bij auscultatie werd een uitdrijvingsgeruis gehoord. De milt noch de lever was vergroot. Nergens in de buik werden abnormale weerstanden of drukpijn geconstateerd. De bevindingen bij inwendig onderzoek waren niet afwijkend.

De uitslagen van het laboratoriumonderzoek: de BSE was 58 mm, het Hb-gehalte bedroeg 4,7 mmoll, het ijzergehalte van het serum was 2 µmoll (normaal 10-30 µmoll), de totale ijzerbindingscapaciteit was 66 µmoll (normaal 45-70 µmoll). Het creatininegehalte van het serum was 117 µmoll (normaal

Echografisch onderzoek van het abdomen leverde geen afwijkingen op. Bij röntgenonderzoek van het colon werden geen afwijkingen waargenomen. Ook met endoscopisch onderzoek werden aan het colonslijmvlies geen bijzonderheden geconstateerd. Op de röntgenfoto van de maag waren in het antrum geslingerd verlopende, hypertrofische maagplooien te zien. De maag was verder normaal. De overgang van normale naar abnormale plooien was abrupt (figuur 1).

Bij gastroscopie werden in het antrum verdikte plooien gezien, die felrood van kleur waren (figuur 2). Er werden geen erosies of ulcera waargenomen. Dit endoscopische beeld deed even denken aan een gastritis, de roodheid was echter wel opmerkelijk. De patholoog-anatoom zag in de genomen biopten geen ontstekingsverschijnselen.

Patiënte werd in eerste instantie conservatief behandeld. Zij kreeg achtereenvolgens (enkelvoudig dan wel in combinatie) een continue melkdrip, ranitidine, sucralfaat, colloïdaal bismutsubcitraat en colloïdaal aluminiumhydroxide. Daarnaast werd ijzersuppletie voorgeschreven. Ondanks deze maatregelen ontwikkelde zich bij patiënte een dusdanige transfusiebehoefte, dat zij om de 6 weken moest worden opgenomen voor transfusie van enkele zakken erytrocytenconcentraat. De afwijkingen in de maag bleven intussen ongewijzigd, zoals bleek uit endoscopisch onderzoek.

Ongeveer negen maanden later werden in opnieuw genomen biopten teleangiëctasieën (figuur 3) en enkele hyaliene trombi gezien (figuur 4). Deze afwijkingen passen bij het beeld van gastric antral vascular ectasia ofwel watermeloen-maag. Gelet op het geringe resultaat van de conservatieve therapie, zoals bij deze aandoening te verwachten was, werd besloten een partiële maagresectie te verrichten. Dit besluit leek gerechtvaardigd op grond van literatuuronderzoek.

In het resectiepreparaat werden grove slijmvliesplooien in het antrum gezien. Bij microscopisch onderzoek werden in het slijmvlies teleangiëctasieën en hyaliene trombi gevonden. De klierbuisjes waren wat vervormd en het bekledende epitheel toonde regeneratieve activiteit. In de lamina propria mucosae was verder fibromusculaire hyperplasie aanwezig: slanke bundeltjes spierweefsel liepen vanaf de lamina muscularis mucosae in de richting van het slijmvliesoppervlak.

Na de operatie bleef het Hb-gehalte bij onze patiënte enkele maanden constant, zij het wel verlaagd (rondom 6 mmoll). Gedurende deze periode was het niet meer nodig om bloed te transfunderen. Daarna ontwikkelde zich een progressieve nierinsufficiëntie, waaraan de patiënte is overleden, 7 maanden na de maagresectie.

Beschouwing

Alhoewel het endoscopische beeld vrij karakteristiek was, konden de afwijkingen in het antrum van onze patiënte niet direct benoemd worden. Pas bij microscopisch onderzoek van maagbiopten, waarin gedilateerde capillairen werden waargenomen, werd de ware aard van de afwijking vastgesteld: watermeloen-maag. Ook wordt wel gesproken van angiomatose van het antrum, van diffuse antrale vasculaire malformaties of van angiodysplasieën. De benaming watermeloen-maag werd in 1984 voor het eerst door Jabbari et al. gebezigd.1 Zij beschreven 3 patiënten met een ijzergebreksanemie, bij wie een identiek endoscopisch beeld werd gezien: longitudinaal verlopende, felrode plooien in het antrum, radiair uitwaaierend rondom de pylorus. Op de rug van deze plooien waren convoluten van uitgezette vaten te zien. De rood-witte streeptekening deed de auteurs denken aan een opengesneden watermeloen.

De afwijkingen zijn steeds beperkt tot het distale deel van het antrum. Het slijmvlies van het corpus van de maag is bij alle patiënten normaal, evenals het proximale deel van het duodenum. Ook in de dunne en dikke darm worden geen vaatanomalieën waargenomen.

Het endoscopische beeld is zeer karakteristiek, zowel door de lokalisatie in het distale deel van het antrum en de scherpe demarkatie, als door de felrode kleur van de longitudinaal verlopende plooien. Soms is duidelijk te zien dat zich vlak onder het slijmvlies pleksgewijs teleangiëctasieën bevinden. Eigenlijk zou het endoscopische beeld geen aanleiding moeten geven tot verwarring met andere aandoeningen. Bij patiënten met gastritis is het beeld geheel anders: zij hebben een meer diffuus erytheem, ongeordende (al dan niet bloedende) erosies, terwijl teleangiëctasieën ontbreken. Patiënten met hereditaire teleangiëctasieën (de ziekte van Rendu-Osler) hebben op willekeurige plaatsen vaatmalformaties. Teleangiëctasieën in geval van sclerodermie,2 uremie,3 of na bestraling van de maag zijn niet streepvormig geordend. Hetzelfde geldt voor de vaatectasieën (‘red spots’) bij patiënten met levercirrose.4 Soms is in het antrum van de maag, ook bij gezonde personen, een zachtroze streeptekening te zien, in afwezigheid van sterk opgeworpen plooien of teleangiëctasieën. Verwarring met de felrode strepen van de watermeloen-maag is nauwelijks denkbaar.

Bij microscopisch onderzoek van de watermeloen-maag vindt men in de mucosa gedilateerde capillairen en venulen, waarvan sommige fibrine-trombi bevatten. Suit et al. vergeleken de histologische bevindingen bij patiënten met een watermeloen-maag met die bij patiënten met diverse vormen van gastritis, patiënten met ulcera en personen zonder afwijkingen van de maag. Bij patiënten met een watermeloen-maag bleek een groter deel van het oppervlak in een dwars genomen weefselcoupe door bloedvaten in beslag genomen te worden. Het voorkomen van fibrine-trombi in slijmvliescapillairen bleek een zeer karakteristiek fenomeen te zijn, evenals een bijzondere vorm van fibromusculaire hyperplasie: uitwaaiering van gladde-spiercellen (myofibroblasten) vanaf de muscularis mucosae lumenwaarts, tot tussen de klierbuisjes hoog in de lamina propria mucosae. Ontstekingsverschijnselen worden in biopten van de watermeloen-maag niet gezien.56 De kenmerkende histologische afwijkingen worden niet steeds in de biopten waargenomen. Soms werd pas na herhaald biopteren of op basis van dieper genomen biopten de diagnose gesteld.78

Over het ontstaan van de watermeloen-maag tast men nog in het duister. De sterke plooivorming, de betrekkelijk losse fixatie van de mucosa aan de onderlaag, en zowel de aard als de lokalisatie van de histologische afwijkingen doen denken aan een repeterend trauma. Door sterke peristaltische contracties in het antrum zou de mucosa losgewoeld worden, waarna zij sterk kan plooien en zelfs gaat prolaberen in het duodenum.1 De lokalisatie van de vaatectasieën op de rug van de plooien correspondeert met de plekken die het meest aan trauma ten gevolge van de peristaltiek blootstaan. Vaatectasieën en toename van spiervezels vlak onder het slijmvlies komen vaker voor bij afwijkingen die gepaard gaan met forse contracties en slijmvliesprolaps, zoals intussusceptie, rectumprolaps of het solitaire rectumulcus.5

Mogelijkerwijs speelt ook de aanwezigheid van een verhoogde gastrinespiegel een rol. Bij nogal wat patiënten met een watermeloen-maag werd een atrofische gastritis dan wel een achloorhydrie vastgesteld.15-79-11 Bij onze patiënte bleek de gastrinespiegel van het serum sterk verhoogd te zijn. Door verschillende onderzoekers is het voorkomen van vaatectasieën gemeld bij patiënten met aandoeningen die gepaard kunnen gaan met een hypergastrinemie, zoals nierinsufficiëntie3 en levercirrose. Quintero et al. vonden bij patiënten met levercirrose ook in endoscopisch normaal lijkend antrumslijmvlies een groot aantal vaatectasieën. De toename van het vaatoppervlak in histologische coupes hield verband met de mate van hypergastrinemie. Een goede verklaring voor dit verband konden zij niet geven.4

Hoe het chronische bloedverlies in de watermeloen-maag geschiedt, is onbekend. Misschien ontstaat door trombose in de capillairen van het slijmvlies ischemie, waarna lekkage via de bloedvaatwand denkbaar is. Sommige auteurs melden dat tijdens het endoscopische onderzoek bloed uit de teleangiëctasieën kan vloeien.812 Bij arteriografisch onderzoek zijn aan de wat grotere bloedvaatjes nooit afwijkingen waargenomen.1711 Ook in die gevallen waarin tot maagresectie werd overgegaan, werden in diepere lagen van de maagwand nooit vaatafwijkingen vastgesteld. Wel zijn de venulen in de submucosa uitgezet en sterk kronkelend.1

Een watermeloen-maag komt betrekkelijk zelden voor. Jabbari et al. kwamen 3 patiënten met deze aandoening tegen op een totaal van 10.000 gastroscopieën.1 In de internationale literatuur zijn ruim 40 beschreven patiënten opgespoord. Hun gemiddelde leeftijd was 69 jaar, meestal betrof het een vrouw (74).13

Bij de keuze van de meest geschikte therapie dient men zich te laten leiden door de mate van bloedverlies. Bij gering bloedverlies is de behandeling met ijzerpreparaten per os meestal voldoende. Er zijn patiënten beschreven die gunstig reageren op toediening van prednison; een goede verklaring voor dit effect wordt niet gegeven.179 Bij onvoldoende resultaat of bij een duidelijke transfusiebehoefte is een meer agressieve benadering noodzakelijk. Bij patiënten met uitgebreide laesies is een resectie van het antrum aangewezen, liefst in de vorm van een B.I-maagresectie. Deze therapie blijkt in alle beschreven gevallen curatief te zijn geweest.16811 Indien het operatierisico te hoog wordt geacht, valt endoscopische coagulatie van de afwijkingen in het antrum te overwegen, door middel van elektrocoagulatie, ‘heater probe’ of laser-coagulatie. Voor beperkte afwijkingen genieten deze technieken ook de voorkeur.51214