Congenitale heupluxatie; oorzaken en gevolgen van late diagnose
Open

Onderzoek
29-04-1989
J.C. Bos, M.C. de Waal Malefijt en W. Keessen

In een retrospectief onderzoek van 49 kinderen met in totaal 56 congenitale heupluxaties werd nagegaan welke de oorzaken en gevolgen zijn van late herkenning. Zowel bij onderzoek van de pasgeborene als bij onderzoek op latere leeftijd van het kind worden niet zelden de belangrijkste verschijnselen van een congenitale heupluxatie over het hoofd gezien, hetgeen in deze patiëntengroep leidde tot een te late diagnose bij 16 kinderen (19 heupen). De richtlijnen om tot een vroege diagnose van deze aandoening te komen, worden beschreven.

Ondanks late herkenning bleek het uiteindelijke resultaat van de behandeling in de meeste gevallen toch nog gunstig te zijn. Dit resultaat kan echter slechts bereikt worden door een langdurige en intensieve behandeling met ziekenhuisopnamen en operaties.

Inleiding

INLEIDING

Hoewel het belang van heuponderzoek bij een pasgeborene algemeen erkend wordt, leert de ervaring dat de diagnose congenitale heupluxatie nog bij veel kinderen te laat wordt gesteld. Uitstel van het tijdstip van het vaststellen van deze afwijking heeft ernstige gevolgen. In het hier beschreven onderzoek werd bij 49 patiënten met congenitale heupluxatie nagegaan welke verschijnselen hebben geleid tot herkenning, op welk tijdstip dit plaatsvond en welke gevolgen dit tijdstip voor behandeling en prognose heeft gehad.

De toestand waarin het contact tussen de gewrichtsdelen van de heup blijvend is gestoord en waarbij zich vormafwijkingen van heupkop en -kom voordoen, kan i13 zijn algemeenheid worden gekarakteriseerd door de term congenitale dysplasie van de heup. Onder congenitale heupluxatie wordt verstaan de ernstigste variant van de dysplasie, waarbij de heupkop de -kom volledig heeft verlaten. De mate waarin congenitale heupluxatie voorkomt, verschilt regionaal. Als richtlijn kan worden aangenomen dat 1 op de 60 kinderen wordt geboren met instabiliteit van één of beide heupen. In de eerste twee levensmaanden herstelt 88 spontaan, zodat de werkelijke incidentie van congenitale heupluxatie 1,55 per 1000 bedraagt.1 Het vóórkomen van de aandoening wordt mede bepaald door erfelijke factoren. De afwijking komt vaker voor bij meisjes, vooral bij eerstgeborenen, en er bestaat een samenhang met stuitbevalling. De linkerheup is vaker aangetast.2

Diagnostiek

Bij de diagnostiek kort na de geboorte spelen de handgrepen van Barlow en Ortolani een belangrijke rol (figuur 1 en 2). Deze handgrepen worden enkele dagen na de geboorte minder betrouwbaar. Dan worden asymmetrie der bilplooien, beenlengteverschil en vooral abductiebeperking belangrijke bevindingen voor de diagnose. Vooral bij de dubbelzijdige congenitale heupluxatie levert het stellen van de diagnose problemen op, doordat de eerste twee verschijnselen afwezig zijn. Bij een aantal kinderen blijven de manoeuvres van Barlow en Ortolani nog gedurende geruime tijd positief; men spreekt dan van de instabiele of luxeerbare heup en hierbij kan het telescoopfenomeen worden opgewekt door het op en neer bewegen van het femur langs zijn lengte-as, waarbij het caput femoris het acetabulum verlaat en er weer in terugkeert.

Vroeger werd de afwijking in de regel pas laat herkend, meestal wanneer de patiënt een gestoord looppatroon ontwikkelde (proef van Trendelenburg). Bij het stellen van de diagnose is het röntgenologisch onderzoek van groot belang (figuur 3). In de eerste maanden is interpretatie van het röntgenologisch beeld echter vaak nog moeilijk; mede om deze reden wint het echografisch onderzoek van de heup van de jonge zuigeling de laatste tijd veld.3

Bij de ontwikkeling van het normale heupgewricht beïnvloeden het proximale uiteinde van het femur en het acetabulum elkaar. Bij congenitale heupluxatie doet zich daarentegen een onafhankelijke, dysplastische ontwikkeling der gewrichtsdelen in tegenovergestelde richting voor: de hellingshoek van het acetabulum'dak‘ (AC-hoek, zie figuur 3) die in normale gevallen afneemt, neemt bij congenitale heupluxatie toe. De congruentie tussen heupkop en -kom gaat in toenemende mate verloren. Ook de hoek tussen femurhals en femurschacht (CCD-hoek, zie figuur 3), alsmede de anteversie van de femurhals, neemt bij congenitale heupluxatie toe in plaats van af. Met behulp van de waarde van de genoemde hoeken kan de ernst van de dysplasie kwantitatief worden uitgedrukt. De behandeling van de afwijking is gericht op zo vroeg mogelijke repositie, teneinde deze vicieuze ontwikkeling te keren.

Behandeling

Bij kinderen onder de 6-9 maanden is door een relatief lage spiertonus en een nog slechts geringe craniale verplaatsing van de heupkop, de heup vaak nog gemakkelijk te reponeren. Hierbij is behandeling met een abductiespalk voldoende. Indien de repositie ook maar enige moeilijkheden oplevert, dient langzame repositie door tractie plaats te vinden. Zodra hiermee repositie is bereikt, dient de stand te worden geconsolideerd door het aanleggen van een gipsbroek, die gedurende 3 maanden wordt gedragen.

Boven de leeftijd van 9 maanden is bij alle patiënten repositie door tractie en immobilisatie in gips aangewezen. Interpositie van het labrum acetabulare of de pees van de M. iliopsoas kunnen operatieve repositie noodzakelijk maken, zeker bij het relatief oudere kind (ouder dan 18 maanden). Naarmate de repositie later plaatsvindt, zullen de dysplastische kenmerken (het vluchtende acetabulumdak, de valgusstand en de versterkte anteversie van de femurhals) zich in mindere mate spontaan herstellen. Vaak is dan ter verbetering van de mechanische verhoudingen in het heupgewricht, en daarmee van de prognose, in een latere fase aanvullende operatieve correctie nodig: van het acetabulumdak door een bekken-osteotomie (bijvoorbeeld volgens Salter, waarbij de overdekking van de heupkop door het acetabulumdak wordt verbeterd, de AC-hoek wordt verkleind en de CE-hoek (zie figuur 3) wordt vergroot), van het proximale deel van het femur door een variserende deroterende osteotomie tussen de tochanters, waarbij de valgusstand en anteversie van de femurhals tot de normale worden teruggebracht.4

Een belangrijke complicatie van de behandeling is de kopnecrose. Zij is het gevolg van een circulatiestoornis in de femurepifyse, die mogelijk samenhangt met een plotselinge drukverhoging bij repositie of met kapselrek. Kopnecrose heeft een min of meer ernstige vormverandering van de heupkop tot gevolg, waarbij men vier graden van ernst onderscheidt. Een andere complicatie is de herluxatie, die altijd een aanzienlijke verlenging van de behandelingsduur met zich meebrengt.

Uit bovenstaande blijkt het grote belang van het vroeg stellen van de diagnose. Vertraging brengt een belangrijke verzwaring van de behandeling met zich mee. Het doel van ons onderzoek was na te gaan welke de verschijnselen waren, die op een bepaald moment leidden tot herkenning van de afwijking bij de patiëntjes die in de afgelopen jaren het spreekuur bezochten. Aansluitend werden de gevolgen van het tijdstip van herkenning voor de behandeling en het resultaat van de behandeling onderzocht.

PATIËNTEN EN METHODEN

In de periode 1981-1987 werden op onze afdeling 49 patiëntjes met een congenitale heupluxatie gezien. Het betrof 44 meisjes en 5 jongens met een gemiddelde leeftijd van 9,4 (0-36) maanden. In totaal waren er 56 heupen geluxeerd. Bij 26 patiënten was de linker heup geluxeerd, bij 16 patiënten de rechter heup, en bij 7 kinderen ging het om een dubbelzijdige luxatie. De duur van de follow-up varieerde van 1 tot 5½ jaar. Van de 49 kinderen waren er 12 geboren door middel van een kunstverlossing (4 maal vacuümextractie, 3 maal forcipale extractie en 5 maal sectio caesarea). Zes patiëntjes kwamen ter wereld in stuitligging. Bij 15 kinderen (31) was de familie-anamnese positief voor heupafwijkingen, met name dysplasie. De patiënten werden, naar het tijdstip van het stellen van de diagnose, verdeeld in 3 groepen, zoals vermeld in tabel 1. Deze indeling is gebaseerd op de in de opeenvolgende leeftijdsgroepen bestaande verschillen in therapeutische benadering, zoals genoemd in de inleiding.

Alle relevante gegevens betreffende deze 49 patiënten werden retrospectief verzameld. Hierbij werd vooral nagegaan welke verschijnselen leidden tot het vermoeden van congenitale heupluxatie en wat de reden van verwijzing naar de de orthopedisch chirurg was. Vervolgens werden de bevindingen bij het eerste lichamelijk onderzoek op de orthopedische polikliniek geregistreerd. Tot slot werden de aard van de behandeling en het resultaat hiervan vastgelegd. Daartoe werden alle röntgenfoto's bestudeerd, waarbij de volgende metingen werden verricht: de AC-hoek werd gemeten op de eerst gemaakte röntgenfoto; op de laatst gemaakte röntgenfoto werden zowel de AC-hoek als de CE-hoek bepaald. (Het bepalen van de CE-hoek op de eerste röntgenfoto, dat wil zeggen vóór de repositie van de geluxeerde heup, heeft geen zin, zoals begrijpelijk uit figuur 3.)

RESULTATEN

Oorzaken van late diagnose

De consultatiebureau-arts bleek de belangrijkste schakel te zijn in de opsporing van de congenitale heupluxatie: bij 27 patiënten werd de diagnose door zijn toedoen gesteld (tabel 2). De 22 overige patiënten kwamen via een andere verwijzer, vooral de huisarts en de kinderarts, op het spreekuur.

In tabel 3 is een opsomming gegeven van de redenen van verwijzing. De bevindingen bij het eerste onderzoek in het ziekenhuis staan aangegeven tussen haakjes. Zoals uit deze tabel blijkt, waren de klinische onderzoeksresultaten niet in alle gevallen positief. Anderzijds was toch in alle gevallen minstens één der drie klassieke verschijnselen (de drie eerstgenoemde in tabel 3) aanwezig.

Vooral in de groepen II en III (16 kinderen) komt te late opsporing voor (figuur 4). Vijf kinderen uit deze groepen waren via een kunstverlossing geboren, bij 3 kinderen was de familie-anamnese positief en 3 kinderen hadden een dubbelzijdige luxatie. Bijna alle kinderen uit deze twee groepen ondergingen in een eerdere fase een medisch onderzoek: op het consultatiebureau (10 kinderen), bij de huisarts (2), de kinderarts (1), of de orthopedisch chirurg (1). Bij 2 kinderen waren de ouders verantwoordelijk voor de vertraging in de diagnosestelling. Bij deze kinderen werd veelal tijdens eerder onderzoek een der klassieke symptomen van congenitale heupluxatie, met name de abductiebeperking, over het hoofd gezien. Bij 3 kinderen bleek reeds eerder röntgenologisch onderzoek te hebben plaatsgevonden; op de foto's waren achteraf duidelijke aanwijzingen voor een congenitale heupluxatie te vinden.

Gevolgen van late diagnose

De diverse behandelingswijzen en complicaties in de drie groepen zijn vermeld in tabel 4. In groep I vond bij meer dan de helft van de patiënten de behandeling poliklinisch plaats. Het betrof 21 reponeerbare luxaties, waarvan de repositie na het aanleggen van de abductiespalk steeds röntgenologisch werd bevestigd. Slechts 3 maal was operatieve behandeling noodzakelijk, 2 maal werd een voorbijgaande necrose van de femurepifyse gezien. In de groepen II en III vond daarentegen altijd klinische behandeling plaats met tractie en gipsimmobilisatie. Operatieve repositie was vaak onontkomelijk en aanvullende chirurgische behandeling van de dysplastische kenmerken was later vaak geïndiceerd. De behandeling duurde langer en was veel belastender voor het kind en zijn ouders. De complicaties zijn vaak ernstiger en interfereren met de functie op lange termijn. Desalniettemin werd ook in de groepen II en III in het algemeen röntgenologisch een goed resultaat vastgesteld. In tabel 5 wordt de gemiddelde AC-hoek vóór en na de behandeling vermeld voor de drie groepen. Dank zij de bekkenosteotomie volgens Salter verbeterde in de groepen II en III de AC-hoek, op vergelijkbare wijze als in groep I. De relatief lage waarde van de CE-hoek in groep I hangt waarschijnlijk samen met het feit dat meting van deze hoek bij zuigelingen en jonge kinderen onbetrouwbaar is, onder andere door de wisselende anteversie van het acetabulum en de onvolledige ossificatie van de acetabulumrand.

BESCHOUWING

Bij slechts één van de 49 patiëntjes uit dit onderzoek werd de diagnose congenitale heupluxatie bij de geboorte gesteld. Bij alle anderen gebeurde dit later, bij 16 kinderen pas na 9 maanden. Oriënterend onderzoek naar congenitale heupluxatie bij pasgeborenen laat dus te wensen over, althans indien mag worden aangenomen dat deze afwijking in de meeste gevallen bij de geboorte herkenbaar is.

In een onderzoeksprogramma in Birmingham, waarin alle in een ziekenhuis geboren kinderen werden onderzocht door een speciaal opgeleid team van fysiotherapeuten, werden tussen 1977 en 1983 21.004 pasgeborenen nagekeken. Bij 191 werd door herhaald onderzoek in de eerste drie dagen de diagnose congenitale heupluxatie 72 uur na de geboorte gesteld. Bij 15 kinderen werd de diagnose later gesteld, doch bij 12 van hen nog voor de leeftijd van 3 maanden.5

In Zweden worden praktisch alle kinderen in het ziekenhuis geboren en bij hen wordt een routine-onderzoek van de heupgewrichten verricht door een kinderarts met speciale ervaring. Ongeveer 12 op de 1000 kinderen bleken een instabiele heup te hebben. Door regelmatig onderzoek van deze kinderen op kinderbureaus is het aantal laat gediagnostiseerde congenitale heupluxaties verminderd en wordt de diagnose op steeds jongere leeftijd gesteld. In geheel Zweden wordt jaarlijks nog slechts omstreeks 10 maal de diagnose congenitale heupluxatie na de leeftijd van 6 maanden gesteld.6 In Nederland is de situatie anders. Door het relatief hoge percentage thuisbevallingen is georganiseerd onderzoek van de heupen van alle pasgeborenen door daarin ervaren (para)medici niet uitvoerbaar.7 Daarom blijven huisarts, gynaecoloog of kinderarts, die het eerste medische onderzoek uitvoeren, verantwoordelijk voor de vroege opsporing van congenitale heupluxatie. Het zou dan ook wenselijk zijn dat alle artsen die belast zijn met het onderzoek van de pasgeborene, meer instructie en ervaring konden opdoen in dit heuponderzoek.

Eveneens in Zweden werd bij 548 van 58.759 pasgeborenen een congenitale heupluxatie vastgesteld. Bij 4 kinderen werd de diagnose bij het eerste onderzoek gemist, iets waarvoor geen verklaring kon worden gevonden. In dit onderzoek kon een gebrek aan ervaring bij de onderzoeker niet als oorzaak worden aangetoond. Veeleer is alertheid van groot belang: een gemiste diagnose moet beschouwd worden als een tekortkoming die rampzalige gevolgen heeft voor het kind.8

Oorzaak van mogelijke verwarring bij het onderzoek van de heup is het relatief hoog klinkende knapje dat niet zelden opgewekt kan worden bij manipulatie van normale heupjes bij de zuigeling en dat vermoedelijk afkomstig is van het ligamentum capitis femoris (lig. teres) of de psoaspees.9 Bij iedere twijfel over het al dan niet bestaan van een afwijking, dient het onderzoek te worden herhaald door een ervaren onderzoeker. Bij aangetoonde instabiliteit dient behandeling plaats te vinden.

Zo ons land al niet over de organisatorische infrastructuur beschikt, waarin alle pasgeborenen door ervaren medici worden onderzocht, dan toch bestaat er een georganiseerd en intensief werkend systeem voor de opsporing van congenitale afwijkingen in het eerste levensjaar: het consultatiebureau. De meeste verwijzingen kwamen dan ook door toedoen van deze instantie tot stand. Toch blijkt in ons onderzoek dat de gemiddelde leeftijd ten tijde van de diagnose 9,4 maanden was.

Indien wij aannemen dat de typische congenitale heupluxatie zich perinataal voordoet en de klassieke symptomen al vroeg aanwezig zijn, en vervolgens de gegevens uit tabel 3 in beschouwing nemen, dan moet de conclusie luiden dat de diagnose bij 32 der kinderen te laat is gesteld.

Als oorzaak van het missen van de diagnose congenitale heupluxatie wordt behalve de factor concentratievermindering ook de situatie genoemd, waarbij de abductiebeperking gemaskeerd wordt door een sterke laxiteit der gewrichtsbanden. Zeker in geval van een dubbelzijdige luxatie is in deze omstandigheden de afwijking, behalve direct na de geboorte, niet vroeg herkenbaar en kan haar bestaan pas later door het afwijkend looppatroon worden vermoed.10 In onze onderzoeksgroep deed deze situatie – een dubbelzijdige, niet te reponeren congenitale heupluxatie met normale adductiemogelijkheid door laxiteit der gewrichtsbanden – zich niet voor. Zij is echter niet ondenkbaar, getuige het feit dat de afwezigheid van een abductiebeperking wel voorkwam bij de enkelzijdige luxaties (zie tabel 3 en figuur 4). Anderzijds komt een abductiebeperking vaker voor, ook zonder dat er een heupafwijking bestaat, bijvoorbeeld bij infantiele scoliose,10 of bij cerebrale parese, een afwijking die eens te meer differentiaal-diagnostische overweging verdient gezien het relatief hoge aantal kunstverlossingen in onze groep patiënten (12 van de 49 kinderen). Deze wetenschap dient echter niet te leiden tot ‘waakzame veronachtzaming’ (watchful neglect); bij aanwezigheid van een der belangrijke symptomen dient altijd nader onderzoek plaats te vinden.

Men pleit ervoor gedurende het eerste levensjaar iedere gelegenheid te benutten om de heupjes te onderzoeken, bijvoorbeeld ook bij vaccinaties.11 Wij sluiten ons bij de mening aan dat gezondheidswerkers zich nog meer bewust zouden moeten zijn van het probleem en nog waakzamer moeten zijn bij onderzoek tijdens het eerste levensjaar. Een laat gestelde diagnose heeft tot direct gevolg dat de behandeling belastender en intensiever is. Wanneer wij het voorlopige eindresultaat willen uitdrukken in röntgenologische termen als AC- en CE-hoeken, dan blijkt dit voor de drie hier besproken groepen niet opmerkelijk te verschillen. Desondanks dient nog te worden bewezen dat daarmee de prognose in de groepen II en III weer gelijk wordt aan die in groep I; zeker is dat de uitgebreide behandeling nog lang zijn sporen nalaat bij patiënt en ouders.

Literatuur

  1. Barlow TG. Early diagnosis and treatment of congenitaldislocation of the hip. J Bone Joint Surg (Br) 1962; 44: 292-301.

  2. Dunn PM. Perinatal observations on the etiology ofcongenital dislocation of the hip. Clin Orthop 1976; 119: 11-2.

  3. Graf R. Sonographie der Säuglingshüfte. EinKompendium. Bücherei des Orthopäden, Band 43. Stuttgart: Enke,1985.

  4. Salter RB. Innominate osteotomy in the treatment ofcongenital dislocation and subluxation of the hip. J Bone Joint Surg (Br)1961; 43: 518-39.

  5. Bernard AA, O'Hara JN, Bazin S, Humby B, Jarrett R.Dwyer NStJP. An improved screening system for the early detection ofcongenital dislocation of the hip. J. Pediatr Orthop 1987: 7:277-82.

  6. Palmén K. Prevention of congenital dislocation ofthe hip. The Swedish experience of neonatal treatment of hip jointinstability. Acta Orthop Scand (Suppl 208) 1984; 55: 1-107.

  7. Diepstraten AFM. Operatieve behandeling van laat herkendeheupluxatie. Rotterdam, 1985. Proefschrift.

  8. Fredensborg N. The effect of early diagnosis of congenitaldislocation of the hip. Acta Paediatr Scand 1976; 65: 323-8.

  9. Harrold A. Problems in congenital dislocation of the hip.Br Med J 1977; i: 1071-3.

  10. Anonymus. Detecting the dislocated hip. Lancet 1977; ii:909-10.

  11. Catford JC, Bennet GC, Wilkinson JA. Congenital hipdislocation; an increasing and still uncontrolled disability? Br Med J 1982;285: 1527-30.

  12. Heikkilä E. Congenital dislocation of the hip inFinland. Acta Orthop Scand 1984; 55: 125-9.