Chronisch loopoor door liquorlekkage

Patiënt A, een 25-jarige vrouw met een BMI van 19 kg/m², had sinds 3 jaar een chronisch loopoor aan de rechter zijde dat gepaard ging met progressief gehoorverlies. Ook had zij meerdere malen een trommelvliesreconstructie en een sanerende ooroperatie (mastoïdectomie) ondergaan.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij in het rechter oor een centrale trommelvliesperforatie met purulent secreet. Bij audiometrie werd een conductief gehoorverlies aan het rechter oor vastgesteld, met een gemiddeld gehoorverlies van 53 dB (gemeten frequenties: 0,5, 1, 2 en 4 kHz). Links was het gehoor niet afwijkend. Omdat de oorkweek positief was voor Staphylococcus aureus, behandelden wij patiënte enige tijd met verschillende topicale antibiotica, maar zonder het gewenste resultaat. Vanwege de persisterende klachten bepaalden wij de concentratie van β-‘trace’-eiwit (‘BTP’), oftewel prostaglandine-D-synthase, in het oorvocht. De BTP-concentratie was verhoogd, wat bewees dat het om liquor ging (otoliquorroe). Op een CT-scan werd een kleine focale onderbreking (2,2 mm) gezien in het tegmen mastoïdeum van het os temporale (figuur).

Figuur

 

Via een transmastoïdale benadering vulden wij het defect van de schedelbasis op (obliteratie) met autogeen bot. Ook verrichtten wij een trommelvliesreconstructie, waarna het oor droog werd. Postoperatief zagen wij een intact trommelvlies en een luchthoudend middenoor. Het resterende gemiddelde gehoorverlies bedroeg 28 dB.

Patiënt B is een 58-jarige vrouw met een BMI van 27 kg/m² en met in de voorgeschiedenis recidiverende bovenste-luchtweginfecties, meningitis en plotsdoofheid aan het linker oor. Vanwege langdurige purulente otorroe van het rechter oor verwees de huisarts haar naar de kno-arts. Die vermoedde dat er sprake was van chronische otitis media door tubadisfunctie en plaatste daarom beiderzijds trommelvliesbuisjes. Omdat dit niet het gewenste resultaat opleverde, werd patiënte doorverwezen naar ons tertiaire centrum.

Wij behandelden patiënt lokaal met hydrocortison/colistine/bacitracine-oordruppels, waarna het oor aanvankelijk droog werd. Na 6 maanden trad opnieuw recidiverende purulente otorroe op. Bij audiometrie werd een gering conductief gehoorverlies aan het rechter oor (gemiddeld gehoorverlies: 23 dB) vastgesteld, en een reeds tevoren bestaand ernstig perceptief gehoorverlies aan het linker oor (gemiddeld gehoordverlies: 88 dB). De oorkweek was positief voor Corynebacterium striatum. Ondanks behandeling met ofloxacine-oordruppels werd het oor niet droog. Uiteindelijk lieten wij de BTP-concentratie bepalen, die verhoogd was. Op een CT-scan werd een schedelbasisdefect in de koepelholte van het rechter middenoor (epitympanum) gezien.

Vanwege de plaats van het schedelbasisdefect en omdat het haar enige horende oor betrof, besloten wij om het defect via de middelste schedelgroeve te benaderen en vervolgens te sluiten. Postoperatief was er geen sprake meer van otoliquorroe.

Patiënt C is een 50-jarige man met een BMI van 31 kg/m² die 6 jaar geleden een verminderd gehoor van het linker oor had bemerkt. Bij lichamelijk onderzoek had de kno-arts destijds vocht achter het trommelvlies gezien. Vanwege het vermoeden van otitis media met effusie werd een trommelvliesbuisje geplaatst, waarna patiënt langdurig last kreeg van purulente otorroe en het gehoorverlies verder toenam. Gezien het persisterende loopoor en het progressieve gehoorverlies werd patiënt doorverwezen naar ons ziekenhuis.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij débris en pulserend helder vocht, afkomstig uit het trommelvliesbuisje. Bij audiometrie was sprake van vrijwel volledige doofheid van het linker oor, terwijl het gehoor rechts niet afwijkend was. De BTP-concentratie was verhoogd, wat de diagnose ‘otoliquorroe’ bevestigde. Vanwege de BMI en de spontaan ontstane otoliquorroe verwezen wij patiënt naar de neuroloog om idiopathische intracraniële hypertensie – als onderliggende oorzaak van de liquorlekkage – uit te sluiten. De neuroloog vond hiervoor echter geen aanwijzingen.

Omdat patiënt vrijwel volledig doof was aan het linker oor, besloten wij om dit oor – en daarmee het liquorlek – af te sluiten via een zogenoemde subtotale petrosectomie. Postoperatief was het oor droog.

Beschouwing

Deze 3 casussen illustreren dat een chronisch loopoor het gevolg kan zijn van lekkage van liquor cerebrospinalis door een defect in het os temporale.

Klinisch beeld

De klassieke presentatie van een liquorlek op basis van een defect in het os temporale bestaat uit persisterende unilaterale (pulserende) heldere otorroe of de aanwezigheid van helder vocht achter het trommelvlies. De symptomen kunnen in ernst variëren van otoliquorroe, gehoorverlies, pulsatiele tinnitus, een vol gevoel van het oor en aan liquorhypotensie gerelateerde hoofdpijn tot bacteriële meningitis.1,2 Bij sommige patiënten met otoliquorroe is bij het ontwaken op het kussensloop een vlek te zien met daaromheen een ring (halofenomeen).3 De aan- of afwezigheid van het halofenomeen is echter onvoldoende betrouwbaar om de diagnose te stellen of uit te sluiten.

De liquorlekkage zorgt voor een vochtig milieu, waardoor een bacteriële superinfectie kan optreden. Dit kan atypische klachten geven, zoals purulente otorroe.3 In geval van een bacteriële superinfectie worden in een oorkweek pathogene micro-organismen gevonden, wat suggereert dat er sprake is van chronische otitis media. Zodoende worden artsen op het verkeerde been gezet en worden patiënten veelal (langdurig) met antibiotica behandeld, zoals bij patiënt A en B het geval was. De diagnose ‘otoliquorroe’ wordt dan ook vaak gemist, met name als het oor na de behandeling met antibiotica tijdelijk droog is; dit was bij patiënt B het geval.

Bij patiënten met een liquorlek bij wie het trommelvlies nog intact is, wordt geregeld een trommelvliesbuisje geplaatst vanwege het vermoeden van otitis media met effusie. Nadien ontwikkelen zij veelal een chronisch (purulent) loopoor, waardoor ook bij hen het vermoeden van chronische otitis media blijft bestaan; dit was bij patiënt B en C het geval.

Zodoende kan een liquorlek op basis van een defect in het os temporale bij zowel patiënten met een intact trommelvlies als patiënten met een geperforeerd trommelvlies pas laat ontdekt en behandeld worden, zoals geïllustreerd wordt door onze 3 patiënten. Hierdoor hebben zij een verhoogd risico op ernstige complicaties, zoals meningitis en progressief perceptief gehoorverlies of zelfs plotsdoofheid door ototoxische effecten van de chronische ontsteking.4,5

Pathofysiologie

Een defect van in de schedelbasis ter plaatse van het os temporale ontstaat meestal in het tegmen tympani of in het tegmen mastoïdeum, omdat op die plaatsen de schedelbasis het dunst is.3,6 Een dergelijk defect kan een traumatische of niet-traumatische oorzaak hebben. Voorbeelden van traumatische oorzaken zijn een verkeersongeluk, een vechtpartij, een val van hoogte en iatrogeen letsel, bijvoorbeeld door een chirurgische ingreep.4,6 Een defect dat een niet-traumatische oorzaak heeft –en dus spontaan ontstaat – kan aangeboren (Mondini-dysplasie, Hyrtl-fissuur of hydrocefalie) of verworven (idiopathische intracraniële hypertensie, cholesteatoom, tumor of hydrocefalie) zijn.6

Er wordt gesuggereerd dat idiopathische intracraniële hypertensie een rol speelt in het ontstaan van spontane liquorlekkage. De gedachte is dat de chronisch verhoogde druk resulteert in erosie van de schedelbasis en verzwakking van de dura.1-4,6 De belangrijkste onafhankelijke risicofactor voor idiopathische intracraniële hypertensie is (morbide) obesitas.1,6,7 Ook chronische otitis media leidt mogelijk tot erosie van de schedelbasis en zodoende tot spontane liquorlekkage.4

Diagnostiek

Bij een vermoeden van otoliquorroe is de eerste diagnostische stap het afnemen van oorvocht om de BTP-concentratie te bepalen.8 Als de BTP-concentratie in het oorvocht meer dan 2 keer zo hoog is als in het serum, kan met zekerheid worden vastgesteld dat het oorvocht liquor bevat.8 Met CT-onderzoek kunnen schedelbasisdefecten worden opgespoord.7 Ook kan CT-onderzoek worden uitgevoerd om een operatieplan te maken.7 Aanvullend wordt veelal een MRI-scan gemaakt, om een mogelijke meningokèle of meningo-encefalokèle te identificeren en om de plaats van het liquorlek in beeld te brengen. Bovendien kan MRI-onderzoek helpen om tekenen van idiopathische intracraniële hypertensie vast te stellen, waaronder een lege sella turcica, een tortueuze N. opticus of protrusie en oedeem van de papil.1,7

Bij een vermoeden van idiopathische intracraniële hypertensie is aanvullend neurologisch onderzoek – inclusief fundoscopie en eventueel een lumbaalpunctie met drukmeting – geïndiceerd om de diagnose te bevestigen.9 Het is echter belangrijk om te beseffen dat bij actieve liquorlekkage de uitslag van de intracraniële-drukmeting niet afwijkend of zelfs verlaagd kan zijn.3 Nadat bij patiënten met idiopathische intracraniële hypertensie het schedelbasisdefect is hersteld, moeten zij veelal behandeld worden om een recidiefdefect te voorkomen.1,9

Behandeling

Tijdige behandeling van otoliquorroe is belangrijk om mogelijk ernstige complicaties te voorkomen. Defecten van de schedelbasis in het os temporale met een traumatische oorzaak herstellen veelal vanzelf, maar defecten met een niet-traumatische oorzaak moeten vaak chirurgisch gesloten worden.10 Daartoe kan gekozen worden voor een transmastoïdale benadering, een benadering via de middelste schedelgroeve of een subtotale petrosectomie. De keuze voor een bepaalde ingreep is afhankelijk van verschillende factoren, zoals de plaats van het defect, het (rest)gehoor en de status van de gehoorbeenketen, de voorkeur van de patiënt en de ervaring van de operateur.

Focale defecten, defecten door iatrogeen letsel of meer naar lateraal gelegen defecten (bijvoorbeeld in het mastoïd) kunnen over het algemeen goed chirurgisch gesloten worden via een transmastoïdale benadering, zonder de gehoorbeenketen te manipuleren. Wij kozen voor deze benadering bij patiënt A. Bij patiënten met multipele defecten of meer naar mediaal gelegen defecten (ter plaatste van het epitympanum) kan de transmastoïdale benadering soms ontoereikend zijn door de beperkte ruimte tussen het tegmen tympani en gehoorbeenketen, waardoor de gehoorbeentjes zo nodig moeten worden verwijderd. Bij patiënten met een goed (rest)gehoor kan gekozen worden voor een benadering via de middelste schedelgroeve, zodat de gehoorbeentjes niet verwijderd hoeven te worden.6

Bij patiënten zonder (rest)gehoor en bij patiënten bij wie een eerdere poging om het defect chirurgisch te sluiten niet succesvol was, kan een subtotale petrosectomie worden uitgevoerd. Hierbij worden de gehoorbeentjes en het trommelvlies verwijderd, de gehoorgang uitgeboord en de buis van Eustachius afgesloten. De ontstane ruimte wordt opgevuld met buikvet. Een subtotale petrosectomie is een zeer effectieve manier om het schedelbasisdefect te sluiten, maar deze operatie resulteert wel in een maximaal conductief gehoorverlies aan het aangedane oor.9

Postoperatief moeten patiënten drukverhogende momenten, zoals snuiten van de neus, persen en tillen, zoveel mogelijk vermijden gedurende één maand om een recidiefdefect te voorkomen. Bij patiënten met een therapieresistent schedelbasisdefect kan postoperatief extralumbale drainage worden overwogen om de vorming van arachnoïd te stimuleren en zodoende het restdefect te sluiten.9

Bij 72-100% van de patiënten kan met een chirurgische ingreep het schedelbasisdefect succesvol gesloten worden.9,10

Dames en Heren, een chronisch loopoor (otorroe) is een veelvoorkomend probleem, maar berust zelden op de lekkage van liquor cerebrospinalis door een schedelbasisdefect. De liquorlekkage zorgt voor een vochtig milieu, waardoor een bacteriële superinfectie kan optreden. Dit kan atypische klachten geven, zoals purulente otorroe. Hierdoor wordt de diagnose soms pas laat gesteld en kunnen ernstige complicaties optreden. De diagnose kan worden gesteld op basis van een bepaling van de β-‘trace’-eiwitconcentratie in het oorvocht en het serum. CT-onderzoek kan worden uitgevoerd om een schedelbasisdefect op te sporen. Aanvullend wordt veelal een MRI-scan gemaakt, onder andere om een onderliggende aandoening aan te tonen of uit te sluiten. Defecten van de schedelbasis in het os temporale zijn operatief goed te sluiten. De keuze voor een bepaalde chirurgische behandeling is onder andere afhankelijk van het (rest)gehoor en de plaats van het defect.