Cerebellair abces door een occipitale dermale sinus bij een zuigeling
Open

Casuïstiek
05-08-1994
R.J.M. Groen en W.J.R. van Ouwerkerk

Een 7,5 maand oud meisje werd opgenomen met acute cerebrale inklemmingsverschijnselen door obstructie-hydrocephalus als gevolg van cerebellaire abcesvorming vanuit een geïnfecteerde complete occipitale dermale sinus. De verwekker was Staphylococcus aureus. De behandeling bestond uit het aanleggen van een externe liquordrain en uit radicale excisie van de dermale sinus en de daarmee in verband staande cerebellaire abcessen en dermoïd-cyste; systemische antibiotische therapie werd hierna toegepast.

De verschillende typen dermoïd-cystes van de achterste schedelgroeve worden besproken. Vroegtijdige detectie (en herkenning) van een dermale sinus door middel van routinematig onderzoek van de craniospinale as van zuigelingen en het aansluitend verrichten van adequaat beeldvormend onderzoek (computer- en kernspintomografie) zijn van groot belang voor een voorspoedig ziektebeloop. Ook bij onbegrepen (recidiverende) meningitiden door een stafylokok moet worden gedacht aan de mogelijkheid van een dermale sinus.

Inleiding

Huidafwijkingen komen bij zuigelingen regelmatig voor. Het bekendst zijn (allergische) dermatitis en constitutioneel eczeem. Congenitale cutane afwijkingen daarentegen zijn zeldzamer. Wanneer dergelijke afwijkingen zich op het behaarde hoofd bevinden, zijn deze soms niet te zien. Dat een onopvallend bultje op het achterhoofd het ‘topje van de ijsberg’ kan zijn, blijkt uit de volgende ziektegeschiedenis.

ZIEKTEGESCHIEDENIS

Patiënt A was een 7,5 maand oud meisje toen zij met spoed op onze afdeling werd opgenomen. Zij was een ex-prematuur die was geboren uit niet-verwante Marokkaanse ouders. In de 16e week was er kortdurend enige fluxus waarvoor geen oorzaak werd gevonden. Bij echografie in de 28e week bleek pas dat er sprake was van een tweelingzwangerschap. De moeder kwam in de 32e week plotseling in partu. Het eerste kind (ook een meisje) woog 1610 g. Er waren ernstige ademhalingsproblemen waardoor zij enkele minuten post partum overleed. Ons patiëntje kwam vervolgens door middel van een stuitextractie ter wereld. Aanvankelijk was zij slap en bleek, doch na enkele minuten had zij een maximale Apgar-score. Het geboortegewicht bedroeg 1630 g en de temperatuur was 34,8°C. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Na een verblijf van enkele weken op de couveuse-afdeling werd het meisje in een goede algemene toestand ontslagen. Thuis waren er aanvankelijk wat voedingsproblemen, maar desalniettemin groeide het kind goed; er was een leeftijds-adequate psychomotore ontwikkeling.

Bij het poliklinisch onderzoek door de pediater werd occipitaal op het behaarde hoofd een kleine (sub)cutane verhevenheid vastgesteld, links paramediaan ter hoogte van de protuberantia occipitalis externa, die mobiel was ten opzichte van de onderlaag. Volgens de ouders was het bobbeltje een aantal malen ontstoken geweest en had het toen steeds wat vocht geproduceerd. Ten tijde van het polikliniekbezoek werden echter geen tekenen van ontsteking gezien, evenmin werd lokale vochtproduktie waargenomen. Echografie van de schedel in de 7e maand had geen afwijkingen getoond.

Ruim 1 week voor opname op onze afdeling werd het meisje ziek. Zij huilde veel, dronk slecht, had koorts en was verminderd actief. Op de dag van opname werd zij bovendien suf en slap. We zagen een goed gevoede zuigeling met een tetraparese, een sunset-fenomeen met een verticale blikparese en een bomberende grote fontanel. De ademhaling was regelmatig en de hartfrequentie binnen normale grenzen. De temperatuur bedroeg 37,3°C rectaal. Het hoofdje van patiënt lag in retroflexie en bij manipulatie van de beentjes en het hoofdje begon zij te huilen, hetgeen werd geïnterpreteerd als teken van meningeale prikkeling. Op het behaarde achterhoofd was een niet-fluctuerende, vast-elastische zwelling palpabel, mobiel ten opzichte van de onderlaag, met een diameter van ongeveer 0,5 cm. Bij compressie kwam wat pus tevoorschijn uit een gaatje in het centrum van de zwelling.

In het KNO-gebied werden geen afwijkingen gevonden. Bij laboratoriumonderzoek daarentegen werden een verhoogde BSE (23 mm1e uur) en een leukocytose (12,5 x 109l) vastgesteld. De klinische tekenen wezen op een sterk verhoogde intracraniële druk, waarbij een obstructie-hydrocephalus werd vermoed, mogelijk op basis van een infectieus proces in de achterste schedelgroeve.

Het met spoed vervaardigde computertomogram (CT-scan) toonde een obstructie-hydrocephalus op basis van 2 cysteuze afwijkingen in het cerebellum. Na intraveneuze toediening van contraststof kleurden beide cysten ringvormig aan (figuur 1a). Bij afstemming op botweefsel toonde de CT-scan een klein mediaan defect in het occipitale schedeldak (figuur 1b). Naar aanleiding hiervan werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘dubbelzijdig cerebellair abces, ontstaan vanuit een geïnfecteerde occipitale dermale sinus’ gesteld. Vanwege het acute inklemmingsgevaar werd kort na opname via een boorgaatje ter hoogte van de rechter coronairnaad een externe drain in de zijventrikel gebracht. De ventrikelliquor bleek steriel en had een normale glucose- en eiwitconcentratie en een normaal celgehalte. De drainage resulteerde in een duidelijke klinische verbetering. Eén dag later volgde chirurgische exploratie van de achterste schedelgroeve, waarbij de occipitale huidafwijking ellipsvormig werd omsneden. Er bestond een huidfistel die via een klein mediaan defect ter hoogte van de protuberantia occipitalis externa doorliep tot in de falx cerebelli en intraduraal eindigde in een dermoïd-cyste met aan weerszijden een cerebellair abces. De abcessen werden gedraineerd, waarna ze tezamen met de fistel en de dermoïd-cyste in toto werden verwijderd. Uit de abcesholten en de dermoïd-cyste werd Staphylococcus aureus gekweekt. In het pathologiepreparaat van de fistel werden haren en verhoornend plaveiselepitheel aangetroffen.

De verdere behandeling bestond uit intraveneuze toediening van flucloxacilline (200 mgkgdag) gedurende 4 weken, waarvan de eerste 2 weken in combinatie met chlooramfenicol (100 mgkgdag). Eén week na de operatie werd de ventrikeldrain verwijderd. Patiëntje herstelde voorspoedig en bij neurologisch onderzoek konden geen afwijkingen meer worden vastgesteld. De CT-scan (met contrastmiddel i.v.) na 2 maanden toonde een normaal ventrikelsysteem en cerebellum, zonder tekenen van abcedering of residurecidief van de dermoïd-cyste (figuur 1c).

BESCHOUWING

Cerebellaire abcessen zijn meestal otogeen.12 Een relatie met een occipitale congenitale dermale sinus is zeldzaam.13-6 Dermoïd-cysten van het centrale zenuwstelsel vormen ongeveer 0,3 van alle intracraniële tumoren.6-8 Het zijn inclusie-cysten met een wittig kapsel, gevuld met vettig materiaal (cholesterol-kristallen en epitheliale débris door verval van afgestoten epitheelcellen) en met haren en (of) kliersecretieprodukten (door de aanwezigheid van haarfollikels, talgklieren en zweetklieren).3 Dermoïd-cysten kunnen overal optreden waar in het embryo ectodermale lagen fuseren. Tussen de 3e en de 5e week van de embryonale ontwikkeling vindt ter hoogte van het mediodorsale deel van het embryo scheiding plaats van het neuro-ectoderm en het cutane ectoderm (het zogenaamde neurulatieproces). Als tussen het epitheliale en het neuronale ectoderm een verbinding (epitheliale streng) blijft bestaan, belemmert deze ter plaatse de vorming van het mesoderm, hetgeen kan leiden tot afwijkingen van de ossale en de vliezige omhulsels van het centrale zenuwstelsel. Uit de streng kan zich een buis ontwikkelen (waarin kolonisatie door huidbacteriën kan optreden met het risico van infectie van dieper gelegen delen) en in het verloop van de epitheliale streng kan een dermoïd-cyste ontstaan.3

Bijna de helft van alle dermoïd-cysten bevindt zich ter hoogte van de achterste schedelgroeve.3 Bij deze lokalisatie worden 4 typen onderscheiden (figuur 2): extradurale dermoïd-cyste met complete dermale sinus, extradurale dermoïd-cyste zonder dermale sinus, intradurale dermoïd-cyste met incomplete dermale sinus, en intradurale dermoïd-cyste met complete dermale sinus. Het intradurale type met de incomplete dermale sinus (zie figuur 2c) komt het meeste voor.4 Evenals de geïsoleerde extradurale dermoïd-cysten (zie figuur 2b) manifesteren de intradurale dermoïd-cysten met de incomplete dermale sinus (zie figuur 2c) zich als een mediane cerebellum-tumor, meestal pas op volwassen leeftijd. Deze dermoïd-cysten zijn doorgaans goed te verwijderen en de patiënten hebben een uitstekende prognose. De aanwezigheid van een complete dermale sinus (zie figuur 2a en 2d), zoals het geval was bij ons patiëntje, verandert de presentatie en de prognose aanzienlijk.4 Vaak ontstaan dan reeds op jonge leeftijd hardnekkige infecties van de sinus. Bij intraduraal gelokaliseerde cysten met een complete sinus (zie figuur 2d) kunnen hieruit bacteriële meningitiden,89 en cerebellaire abcessen13-6 ontstaan (meestal met S. aureus).3 Bij 43 van de in de internationale medische literatuur beschreven patiënten met een dermale sinus ontstonden in het ziektebeloop één of meer van bovengenoemde infecties.3

De behandeling van een dermoïd-cyste dient te bestaan uit radicale microchirurgische excisie.3 Bij operatie van een geïnfecteerde intradurale dermoïd-cyste van de fossa cranialis posterior wordt de ingreep door cerebellair oedeem, induratie en adhesies aanzienlijk bemoeilijkt. Radicale excisie impliceert dan ongewenste beschadiging van de omliggende neurale structuren. De recidiefkans na incomplete excisie is niet bekend, uit de literatuur blijkt echter dat een aanzienlijk aantal patiënten ondanks incomplete excisie ook na een follow-up van vele jaren geen recidief kregen.781011 Afgezien van recidiefvorming na incomplete excisie is er het risico van postoperatieve abcesvorming. Ook bij operatie van niet-geïnfecteerde intradurale dermoïd-cysten met een complete dermale sinus bestaat het gevaar van contaminatie van de omgeving met bacteriën (waardoor postoperatieve bacteriële meningitis of abcedering kan ontstaan) of met cyste-inhoud (waardoor aseptische meningitis kan ontstaan).412 Enkele auteurs adviseren dan ook om te opereren onder antibiotische bescherming.34

Alhoewel Powell et al. in een prospectief onderzoek van 2000 pasgeborenen bij 3 van hen congenitale cutane afwijkingen (intrekkingen, sinussen en noduli) langs de craniospinale as aantroffen, is de frequentie van sinussen die doorlopen tot in het centraal zenuwstelsel of zijn omhulsels erg laag.13 Desalniettemin is een routinematig onderzoek van elke pasgeborene op dergelijke afwijkingen noodzakelijk. Ook wanneer sprake is van onbegrepen recidiverende meningitiden (met name die door S. aureus) dient langs de craniospinale as te worden gezocht naar de eventuele aanwezigheid van een dermale sinus. Door een vroege detectie kan de ontwikkeling van een levensbedreigend ziektebeeld, zoals dat bij ons patiëntje optrad, worden voorkomen. Als een dermale sinus wordt vermoed, dient de diagnostiek te worden uitgebreid met adequaat beeldvormend onderzoek teneinde het verband met de dieper gelegen structuren vast te leggen. Computertomografie en kernspintomografie zijn hiervoor de aangewezen technieken. Echografisch onderzoek van de schedel biedt onvoldoende zekerheid over de anatomische verhoudingen, vooral in de achterste schedelgroeve, waardoor een ruimte-innemende afwijking aan de aandacht kan ontsnappen.

Literatuur

  1. Martens F, Ectors P, Noel P, Hanquinet S, Faverly D.Unusual cause of cerebellar abscess: occipital dermal sinus and dermoid cyst.Neuropediatrics 1987; 18: 107-9.

  2. Shaw MDM, Russell JA. Cerebellar abscess. A review of 47cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1975; 38: 429-35.

  3. French BN. Midline fusion defects and defects offormation. In: Youmans JR, ed. Neurological surgery. Vol 2. Londen: Saunders,1990: 1164-9.

  4. Logue V, Till K. Posterior fossa dermoid cysts withspecial reference to intracranial infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry1952; 15: 1-12.

  5. Mount LA. Congenital dermal sinuses as a cause ofmeningitis, intraspinal abscess and intracranial abscess. JAMA 1947;139:

  6. Ozgen T, Oge HK, Erbengi A, Bertan V. Cranial dermoid andepidermoid cysts. Neurochirurgia (Stuttg) 1990; 33: 16-9.

  7. Guidetti B, Gagliardi FM. Epidermoid and dermoid cysts.Clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg 1977; 47:12-8.

  8. Rubin G, Scienza R, Pasqualin A, Rosta L, Da Pian R.Craniocerebral epidermoids and dermoids. A review of 44 cases. Acta Neurochir(Wien) 1989; 97: 1-16.

  9. Altman RS. Dermoïd tumor of the posterior fossaassociated with congenital dermal sinus. Report of a case and review of theliterature. J Pediatr 1963; 62: 565-70.

  10. MacCarty CS, Leavens ME, Love JC, Kernohan JW. Dermoidand epidermoid tumors in the central nervous system of adults. Surg GynecolObstet 1959; 108: 191-8.

  11. Ross Fleming JFR, Botterell EH. Cranial dermoid andepidermoid tumors. Surg Gynecol Obstet 1959; 109: 403-11.

  12. Diekmann-Guiroy B, Huang PS. Klippel-Feil syndrome inassociation with a craniocervical dermoid cyst presenting as asepticmeningitis in an adult: case report. Neurosurgery 1989; 25: 652-5.

  13. Powell KR, Cherry JD, Hougen TJ, Blinderman EE, Dunn MC.A prospective search for congenital dermal abnormalities of the craniospinalaxis. J Pediatr 1975; 87: 744-50.