Inleiding
Het bijnierschorscarcinoom is een zeldzame tumor. De incidentie is 2 per miljoen mensen per jaar en is iets hoger voor mannen dan voor vrouwen.1-5 De ziekte komt in alle leeftijdsgroepen voor, de gemiddelde leeftijd ligt rond 45 jaar.126-8
Bijnierschorstumoren worden ingedeeld als klinisch functionerend (dat wil zeggen klinische verschijnselen door de produktie van abnormale hoeveelheden van een of meer bijnierschorshormonen); biochemisch functionerend (dat wil zeggen overproduktie van bijnierschorshormonen zonder klinische verschijnselen); en klinisch en biochemisch niet-functionerend.3 In de praktijk wordt dit onderscheid meestal niet zorgvuldig gemaakt, veelal gebruikt men de termen ‘functionerend’ en ‘niet-functionerend’ in de betekenis van klinisch wel of niet functionerend.
Bij ongeveer de helft van de patiënten is er sprake van excessieve hormoonproduktie,24-9 veelal betreft het glucocorticoïden of androgenen. Minder vaak worden oestrogenen en zelden mineralocorticoïden door de tumor geproduceerd. Soms maakt de tumor zowel glucocorticoïden als androgenen.
Het…
Reacties