Een overzicht van de mogelijkheden

Behandeling van de ziekte van Dupuytren

Klinische praktijk
Annet L. van Rijssen
Paul M.N. Werker
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A129
Abstract
Download PDF

Samenvatting

  • In dit artikel geven wij een systematisch overzicht van de behandelingen voor de ziekte van Dupuytren.

  • Voor de effectiviteit van deze behandelingen is weinig méér wetenschappelijk bewijs dan de mening van deskundigen (niveau 4).

  • De meeste handchirurgen passen selectieve fasciëctomie toe.

  • Dermatofasciëctomie wordt steeds vaker toegepast voor de behandeling van recidieven vanwege het lagere recidiefpercentage.

  • Percutane naaldfasciotomie is een minimaal invasieve techniek met goede resultaten op de korte termijn bij niet al te ernstige contracturen. Het percentage recidieven na deze ingreep is echter hoog.

  • Toepassing van collagenase of radiotherapie lijkt veelbelovend, maar de plaats daarvan bij de behandeling van de ziekte van Dupuytren is nog onduidelijk.

Er zijn verschillende behandelingen voor de ziekte van Dupuytren, maar het onderzoek naar de effectiviteit daarvan is beperkt. In dit artikel beschrijven wij de belangrijkste kenmerken van deze ziekte en geven wij een overzicht van de verschillende behandelingsmogelijkheden.

Het gaat om een fibromatose van de palmaire fascie van de hand en vingers, die vaak leidt tot een toenemende kromstand van de vingers. Patiënten kunnen hierdoor hun hand minder goed gebruiken. De oorzaak is nog niet geheel bekend. Wel is allang duidelijk dat roken, overmatig alcoholgebruik, mannelijk geslacht, diabetes mellitus, epilepsie en mogelijk het verrichten van zware handenarbeid de kans op het krijgen van deze ziekte vergroten.1

De ziekte van Dupuytren komt het meest voor bij blanken in of afkomstig uit Noordwest-Europa. De incidentie binnen een land wordt sterk beïnvloed door de afkomst van de bevolking en varieert van 0,5 tot 25%. De exacte incidentie in Nederland is niet bekend.

Vooral mannen van 50 jaar en ouder worden getroffen, maar naarmate de leeftijd vordert, neemt de prevalentie onder vrouwen toe tot een 1:1-ratio in het 9e levensdecennium. Er is een familiaire predispositie, wat suggereert dat er een genetische oorsprong bestaat. Het precieze genetische profiel van de ziekte van Dupuytren is echter nog niet geheel duidelijk.2-4

Diagnose

De diagnose ‘ziekte van Dupuytren’ kan men over het algemeen vrij eenvoudig stellen. De ziekte begint met subcutane verdikkingen (nodi) en intrekkingen in de handpalm, waarbij de huidplooien verstrijken (figuur 1). Soms krijgt de patiënt ook nodi ter hoogte van het proximale interfalangeale gewricht (PIP-gewricht). Meestal ontwikkelen zich geleidelijk strengen, die de verdikkingen verbinden en de vingers krom doen staan (figuur 2).

Figuur 1
Figuur 2

Het distale interfalangeale gewricht (DIP-gewricht) is slechts zelden aangetast; wel ontwikkelt zich nogal eens een boordenknoopdeformiteit. Dat is een standsafwijking van de vinger met flexie in het PIP-gewricht en compensatoire hyperextensie in het DIP-gewricht (zie figuur 2). De afwijkingen zijn vaker te vinden aan de ulnaire zijde van de hand, en de ringvinger is het vaakst aangetast.5 De ziekte van Dupuytren beperkt zich vaak niet alleen tot de fascie. Ook het omliggende subcutane weefsel en de huid kunnen aangetast zijn.6

Prognose

Er bestaat voor de ziekte van Dupuytren geen therapie die genezing biedt. Ook kan men niet voorkomen dat de ziekte zich na behandeling weer op andere plaatsen openbaart. Er zijn risicofactoren die het tijdstip en de ernst van de recidieven beïnvloeden. De kans op recidieven is groter als men de eerste afwijkingen vóór het 40e levensjaar krijgt, als de ziekte bij naaste familieleden voorkomt en als er afwijkingen zijn op ectopische locaties, zoals het dorsum van het PIP-gewricht, de penis en de voetzool. Verder geeft elke behandeling een specifieke kans op recidief. Al deze factoren bepalen samen de prognose van de ziekte; men dient deze dus in ogenschouw te nemen bij het kiezen voor een behandeling.

Literatuuronderzoek

Wij hebben de bestaande literatuur geanalyseerd, gebruikmakend van Medline en de Cochrane Library, zonder datalimiet. De gebruikte zoektermen waren: ‘Dupuytren’s disease’, ‘Morbus Dupuytren’, ‘Dupuytren’, ‘fasciectomy’, ‘fasciotomy’, ‘aponeurotomy’, ‘radiotherapy AND Dupuytren’, ‘enzymatic AND Dupuytren’, ‘splinting AND Dupuytren’ en ‘postoperative handtherapy’. Voor de analyse gebruikten wij alleen relevante artikelen of abstracts in het Engels, Frans of Duits. Of een artikel relevant was, beoordeelden wij op grond van de titel of het abstract.

Wij vonden 1 relevante systematische review, 10 gerandomiseerde klinische onderzoeken en 9 relevante patiënt-controleonderzoeken. In verband met dit beperkte aantal gebruikten wij voor dit overzicht ook de cohortstudies die rapporteerden over meer dan 100 gevallen. Een overzicht van de behandelingen met hun voor- en nadelen is samengevat in de tabel.

Figuur 3

Bij de analyse volgden wij de gebruikelijke indeling in niveaus van bewijskracht:

niveau 1: tenminste 1 systematische review of 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde gerandomiseerde klinisch vergelijkende onderzoeken; niveau 2: tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken (gerandomiseerde klinische onderzoeken van matige kwaliteit of onvoldoende omvang) of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek); niveau 3: tenminste 1 onderzoek van bovengenoemd niveau, of 1 niet-vergelijkend onderzoek; niveau 4: mening van deskundigen.

Chirurgische behandeling

Selectieve fasciëctomie

Selectieve fasciëctomie wordt in Nederland het meest toegepast. Hierbij worden alle macroscopisch afwijkende weefsels geëxcideerd en tegelijk de vaatzenuwstrengen gespaard (figuur 3).

Figuur 4

De ingreep is geïndiceerd bij pijnlijke noduli die niet reageren op conservatieve maatregelen, zoals het dragen van wielerhandschoentjes, en bij een progressieve kromstand van minimaal 30° in één van de gewrichten. Men dient de behandeling in ieder geval uit te voeren voordat een kromstand van 60° in een gewricht ontstaan is. Een dergelijke kromstand van met name het PIP-gewricht is namelijk moeilijker te corrigeren, omdat deze gepaard gaat met verkorting van de collaterale ligamenten.

Aangezien de verdikkingen en verkortingen de neurovasculaire bundels kunnen verplaatsen (figuur 4), kunnen deze tijdens de ingreep beschadigd worden. Deze complicatie wordt gemeld bij 0-2% van de patiënten tijdens de eerste ingreep en tot 10% van de patiënten als een recidief wordt behandeld. De totale cumulatieve kans op complicaties is 19%, waarbij wij opmerken dat het naast de beschadiging van de neurovasculaire bundel gaat om veelal onschuldige complicaties, zoals kleine wondgenezingsstoornissen.8,9 De recidiefkans na de ingreep is 41% binnen 5 jaar.10 Een nadeel van selectieve fasciëctomie is dat het gemiddeld 6 weken duurt voordat de patiënt de geopereerde hand weer volledig kan gebruiken.

Figuur 5

Wij vonden 1 gerandomiseerde studie naar deze behandeling, die vergeleken werd met naaldfasciotomie (bewijskracht niveau 2). Daaruit kwam naar voren dat 6 weken na deze operatie de extensiebeperking van de geopereerde vinger met gemiddeld 79% afgenomen was.7 In deze studie werd selectieve fasciëctomie onderzocht in 78 behandelde stralen bij 56 patiënten.

Dermatofasciëctomie

Dermatofasciëctomie is een methode waarbij met de aangedane fascie ook de overliggende huid wordt geëxcideerd, waarna men het huiddefect bedekt met een huidtransplantaat (figuur 5). Wij passen deze methode toe bij patiënten met een hoge kans op een recidief of met een recidief met huidaantasting.

Figuur 6

De onderbouwing voor het gebruik van dermatofasciëctomie komt uit 1 cohortstudie (bewijskracht niveau 3) bij 143 stralen, waarbij de huid verwijderd werd in het gebied tussen de distale palmaire plooi en het PIP-gewricht. De recidiefkans na deze radicale methode was slechts 8,4% na 58 maanden.12 De behandeling heeft naast de nadelen van selectieve fasciëctomie ook nog de nadelen die samenhangen met het afnemen en aanbrengen van een huidtransplantaat.

Naaldfasciotomie of aponeurotomie

In de jaren zeventig van de 20e eeuw blies een groep Franse reumatologen de originele behandelmethode van baron Guillaume Dupuytren nieuw leven in. Bij deze methode worden de afwijkende strengen onder lokale anesthesie verzwakt of doorgesneden met behulp van een injectienaald (figuur 6).

Figuur 7

Deze techniek heeft de laatste jaren steeds meer aan populariteit gewonnen, ook in Nederland. Het is een kleine ingreep, met als voordeel dat de herstelperiode kort is en dat de resultaten bij minder ernstige kromstanden vergelijkbaar zijn met die van de selectieve fasciëctomie. In de enige gerandomiseerde studie naar deze behandeling was de extensiebeperking 6 weken na de ingreep met gemiddeld 63% verbeterd.7 De resultaten van naaldfasciotomie en selectieve fasciëctomie verschilden op de korte termijn niet statistisch significant van elkaar als preoperatief de kromstand in totaal minder dan 90° was (67-82% verbetering). Bij ernstiger contracturen had selectieve fasciëctomie betere resultaten.7,13

In ervaren handen is de cumulatieve kans op complicaties bij naaldfasciotomie kleiner dan bij selectieve fasciëctomie. Deze ingreep wordt daarom door sommigen gezien als een panacee voor de behandeling van de ziekte van Dupuytren en heeft onder patiënten in diverse internetfora grote populariteit verworven.

Ondanks de voordelen op korte termijn heeft de ingreep ook duidelijke nadelen. Langdurige follow-up van de vergelijkende studie liet zien dat de recidiefkans na naaldfasciotomie veel hoger is dan na selectieve fasciëctomie (65% na 32 maanden) en in een groot aantal gevallen is uiteindelijk fasciëctomie onvermijdbaar (publicatie in voorbereiding).7,13 Met name voor de patiënten met een hoog risico op een recidief lijkt deze behandeling daarom geen goede keus.

Niet-chirurgische behandeling

Injecties

Men heeft vele niet-chirurgische behandelingen uitgeprobeerd, maar tot nu toe is er niet één gevonden die de chirurgische behandeling kan vervangen. Al vanaf het begin van de 20e eeuw is geprobeerd de verdikte fascie ‘op te lossen’ met enzymen zoals pepsine, trypsine en hyaluronidase.20 Deze technieken heeft men verlaten, omdat het effect van zeer korte duur was. Naar de enzymatische fasciotomie is slechts één reproduceerbare studie gedaan. Dat was een cohortstudie (bewijskracht niveau 3) van slechts 10 behandelde handen bij 9 patiënten, met een follow-up van 6,5 jaar. Na 2 tot 3 jaar hadden 7 patiënten weer een even ernstige contractuur als vóór de behandeling.21

De resultaten van het gebruik van lokale injectie met steroïden zijn tegenstrijdig.22 Wel worden steroïden soms toegepast bij pijnlijke noduli zonder contractuur.23

De laatste jaren zijn veelbelovende resultaten gepubliceerd met het gebruik van collagenase.14,15 Er zijn onderzoeken verricht naar de veiligheid en effectiviteit hiervan, waaronder 1 dubbelblinde gerandomiseerde studie (bewijskracht niveau 1). Hierbij werden 33 patiënten behandeld met collagenase of met een placebo. Bij 87% van de patiënten uit de therapiegroep was de behandeling geslaagd en verdween de contractuur volledig; 8% kreeg binnen 2 jaar een recidief. In de controlegroep was geen effect meetbaar.

Momenteel past men deze behandeling toe in geselecteerde centra in het kader van fase III-onderzoek. Deze behandeling is in onervaren handen potentieel zeer risicovol, omdat collagenase geen onderscheid maakt tussen de afwijkende bindweefselstreng en normale pezen en zenuwen.

Radiotherapie

Volgens een Duits cohortonderzoek lijkt radiotherapie, indien in een zeer vroeg stadium toegepast, het ontstaan van een contractuur te vertragen bij patiënten die alleen een nodus en een extensiebeperking van minder dan 10° hebben. In dit onderzoek bestraalde men tussen 1982 en 1993 142 handen. De follow-up bedroeg 6 jaar.16,24

In een retrospectieve cohortstudie van Weinzierl et al. naar het effect van radiotherapie zag men na 7 jaar follow-up geen verschil in kromstand tussen bestraalde en niet-bestraalde handen.19

De nadelen van deze behandeling zijn bekend. Radiotherapie is potentieel schadelijk en de bijwerkingen variëren van een relatief onschuldig erytheem en droge huid tot carcinogene effecten op de langere termijn.24 Een bijkomend nadeel is de inductie van fibrose, die een eventuele heroperatie op lange termijn moeilijker maakt en de kans op wondstoornissen vergroot.

Spalkbehandeling

Het preoperatief gebruik van spalken om kromstand te voorkomen is zinloos gebleken. Postoperatief spalken is controversieel en de onderbouwing hiervoor berust alleen op de mening van deskundigen, het laagste niveau van bewijskracht.25-27 Er loopt op dit moment een grote gerandomiseerde studie naar het effect van postoperatieve spalkbehandeling.28

Conclusie

Er is een breed scala aan behandelingen voor patiënten met de ziekte van Dupuytren. Deze behandelingen zijn maar in beperkte mate met elkaar vergeleken. Als men de patiënt adviseert, dient men een zo reëel mogelijk beeld te geven van de voor- en nadelen van de verschillende mogelijkheden. De behandeling dient zich te richten op spoedig functieherstel met zo min mogelijk comorbiditeit, een kleine kans op complicaties en een zo lang mogelijke ziektevrije periode. De patiënt kan het best geadviseerd worden door een specialist die ervaring heeft met meerdere technieken.

Wij vinden selectieve fasciëctomie nog steeds een zeer goede standaardbehandeling. In een gerandomiseerd onderzoek toonden wij aan dat deze methode goed voldoet op de korte en de lange termijn bij veel patiënten, zeker bij degenen met een kromstand van de vingers van meer dan 60°. Naaldfasciotomie is elegant vanwege haar minimaal invasieve karakter, maar hierbij treden percentueel veel recidieven op. Daarom is naaldfasciotomie zeker niet geschikt voor relatief jonge patiënten met een snel voortschrijdende ziekte van Dupuytren. Voor deze groep en voor degenen met een recidief lijkt dermatofasciëctomie geschikter, al moet vergelijkend onderzoek dit nog aantonen. De plaats van radiotherapie en de toepassing van collagenase zijn nog niet geheel duidelijk.

Leerpunten

  • De ziekte van Dupuytren leidt tot een kromstand van de vingers, waardoor patiënten hun hand minder goed kunnen gebruiken.

  • Selectieve fasciëctomie is een goede standaardbehandeling.

  • Percutane naaldfasciotomie is weliswaar een minimaal invasieve techniek, maar het recidiefpercentage is hoog.

  • Bij patiënten met een recidief kan men de bindweefselstreng met bovenliggende huid verwijderen (dermatofasciëctomie).

  • Radiotherapie en het gebruik van collagenase hebben nog geen duidelijke plaats in de behandeling.

Literatuur
  1. Leclercq C. Associated conditions. In: Tubiana R, Leclercq C, Hurst LC, Badalamente MA, Mackin EJ, editors. Dupuytren’s disease. London: Martin Dunitz; 2000. p. 108-16.

  2. Rehman S, Salway F, Stanley JK, Ollier WE, Day P, Bayat A. Molecular phenotypic descriptors of Dupuytren’s disease defined using informatics analysis of the transcriptome. J Hand Surg Am. 2008;33:359-72.

  3. Hindocha S, John S, Stanley JK, Watson SJ, Bayat A. The heritability of Dupuytren’s disease: familial aggregation and its clinical significance. J Hand Surg Am. 2006;31:204-10.

  4. Bayat A, Stanley JK, Watson JS, Ferguson MW, Ollier WE. Genetic susceptibility to Dupuytren’s disease: transforming growth factor beta receptor (TGFbetaR) gene polymorphisms and Dupuytren’s disease. Br J Plast Surg. 2003;56:328-33.

  5. James J, Tubiana R. Dupuytren’s disease. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1952;38:555-62.

  6. Meyerding HW, Black JR, Broders AC. The etiology and pathology of Dupuytren’s contracture. Surgery, Gynaecology and Obstetrics. 1941;72:582-90.

  7. Van Rijssen AL, Gerbrandy FS, ter Linden H, Klip H, Werker PM. A comparison of the direct outcomes of percutaneous needle fasciotomy and limited fasciectomy for Dupuytren’s disease: a 6-week follow-up study. J Hand Surg Am. 2006;31:717-25.

  8. Clibbon JJ, Logan AM. Palmar segmental aponeurectomy for Dupuytren’s disease with metacarpophalangeal flexion contracture. J Hand Surg Br. 2001;26:360-1.

  9. McFarlane RM, McGrouther DA. Complications and their management. In: McFarlane RM, McGrouther DA, Flint M, editors. Dupuytren’s disease: biology and treatment. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1990. p. 377-82.

  10. Foucher G, Cornil CH, Lenoble E. ‘Open palm’ technique in Dupuytren’s disease. Postoperative complications and results after more than 5 years. Chirurgie. 1992;118:189-94.

  11. Hueston JT. Current state of treatment of Dupuytren’s disease. Ann Chir Main. 1984;3:81-92.

  12. Armstrong JR, Hurren JS, Logan AM. Dermofasciectomy in the management of Dupuytren’s disease. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:90-4.

  13. Van Rijssen AL, Werker PM. Percutaneous needle fasciotomy in Dupuytren’s disease. J Hand Surg Br. 2006;31:498-501.

  14. Badalamente MA, Hurst LC, Hentz VR. Collagen as a clinical target: nonoperative treatment of Dupuytren’s disease. J Hand Surg Am. 2002;27:788-98.

  15. Badalamente MA, Hurst LC. Efficacy and safety of injectable mixed collagenase subtypes in the treatment of Dupuytren’s contracture. J Hand Surg Am. 2007;32:767-74.

  16. Seegenschmiedt MH, Olschewski T, Guntrum F. Optimization of radiotherapy in Dupuytren’s disease. Initial results of a controlled trial. Strahlenther Onkol. 2001;177:74-81.

  17. Adamietz B, Keilholz L, Grünert J, Sauer R. Radiotherapy of early stage Dupuytren disease. Long-term results after a median follow-up period of 10 years. Strahlenther Onkol. 2001;177:604-10.

  18. Keilholz L, Seegenschmiedt MH, Born AD, Sauer R. Radiotherapy in the early stage of Dupuytren’s disease. The indications, technic and long-term results. Strahlenther Onkol. 1997;173:27-35.

  19. Weinzierl G, Flügel M, Geldmacher J. Lack of effectiveness of alternative non-surgical treatment procedures of Dupuytren contracture. Chirurg. 1993;64:492-4.

  20. Langemak GE. Zur Thiosinaminbehandlung der Dupuytren’schen Faschienkontraktur. Münchener Med Wochenschr. 1907;54:1380.

  21. McCarthy DM. The long-term results of enzymatic fasciotomy. J Hand Surg Br. 1992;17:356.

  22. Baxter H, Schiller C, Johnson LH,Whiteside JH, Randall RE. Cortisone therapy in Dupuytren’s contracture. Plast Reconstr Surg. 1952;9:261-73.

  23. Badalamente MA, Hurst LC. Enzyme injection as nonsurgical treatment of Dupuytren’s disease. J Hand Surg Am. 2000;25:629-36.

  24. Falter E, Herndl E, Mühlbauer W. Dupuytren’s contracture. When operate? Conservative preliminary treatment? Fortschr Med. 1991;109:223-6.

  25. Rives K, Gelberman R, Smith B, Carney K. Severe contractures of the proximal interphalangeal joint in Dupuytren’s disease: results of a prospective trial of operative correction and dynamic extension splinting. J Hand Surg Am. 1992;17:1153-9.

  26. Evans RB, Dell PC, Fiolkowski P. A clinical report of the effect of mechanical stress on functional results after fasciectomy for Dupuytren’s contracture. J Hand Ther. 2002;15:331-9.

  27. Larson D, Jerosch-Herold C. Clinical effectiveness of post-operative splinting after surgical release of Dupuytren’s contracture: a systematic review. BMC Musculoskelet Disord. 2008;9:104.

  28. Jerosch-Herold C, Shepstone L, Chojnowski AJ, Larson D. Splinting after contracture release for Dupuytren’s contracture (SCoRD): protocol of a pragmatic, multi-centre, randomized controlled trial. BMC Musculoskelet Disord. 2008;9:62.

Auteursinformatie

Isala klinieken, afd. Plastische Chirurgie, Zwolle.

Drs. A.L. van Rijssen, arts in opleiding tot plastisch chirurg.

Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Plastische Chirurgie, Groningen.

Prof.dr. P.M.N. Werker, plastisch chirurg.

Contact prof.dr. P.M.N. Werker (p.m.n.werker@plchir.umcg.nl)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 22 april 2009

Gerelateerde artikelen

Reacties