Aortaklepstenose als oorzaak van decompensatio cordis
Open

Klinische les
02-06-1992
R.J. de Winter, G. Hoedemaker, D.R. Düren en A.J. Dunning

Dames en Heren,

Decompensatio cordis, hartfalen of pompfalen, is een syndroom en geen diagnose. In verband met de toenemende leeftijd van de bevolking zullen huisartsen en specialisten steeds meer met dit syndroom geconfronteerd worden. Meestal is de eraan ten grondslag liggende aandoening een ischemische hartziekte of lang bestaande hypertensie. Bij onbegrepen decompensatio cordis moet zeker bij oudere patiënten altijd een ernstige aortaklepstenose als oorzaak worden overwogen. Ook deze aandoening zal door de vergrijzing van de bevolking steeds meer voorkomen. Nu reumatische klepafwijkingen in Nederland minder vaak voorkomen, is er meestal sprake van een gecalcificeerde aortaklepstenose van een in aanleg tweeslippige klep of een degeneratieve gecalcificeerde aortaklepstenose van een normale drieslippige klep die ontstaat na het 60e levensjaar.

De diagnose is vaak gemakkelijk te stellen. Soms echter ontbreken typische klachten en verschijnselen, is het begin van de ziekte sluipend en wordt de diagnose laat gesteld. Dat ‘laat’ niet altijd ‘te laat’ hoeft te betekenen tonen de volgende 2 ziektegeschiedenissen.

Patiënt A is een 85-jarige vrouw die altijd goed gezond is geweest en nog zelfstandig woont. In het verleden zou de diagnose ‘aortaklepsclerose’ zijn gesteld. Bij ons werd zij opgenomen met klachten van algehele malaise, dyspnée d'effort en perifere oedemen. Er waren geen angineuze klachten en geen klachten van syncope. Wij zagen een vitale, licht dyspnoïsche vrouw met een bloeddruk van 12570 mmHg en een pols van circa 80 slagenmin, totaal irregulair. De stijging van de carotispolsgolf was vertraagd en er werd beiderzijds een systolisch geruis gehoord; er was geen thrill palpabel. Van het hart was de puntstoot verbreed, heffend en buiten de midclaviculaire lijn voelbaar. Bij auscultatie aan de hartpunt werd een zachte 1e toon gehoord gevolgd door een holosystolisch geruis graad 36 uitstralend naar de oksel. Op de 2e intercostale ruimte rechts parasternaal werd een ruw uitdrijvingsgeruis graad 36 met een laat-systolisch maximum gehoord. Bij het overig lichamelijk onderzoek werd een spoor van oedeem aan beide onderbenen gezien. Het ECG toonde boezemfibrilleren, linker-ventrikelhypertrofie en ST-segmentafwijkingen passend bij langer bestaande drukbelasting. De thoraxröntgenfoto toonde een vergroot hart en kalk in het aortaklepvlak (figuur 1). Echocardiografie toonde een verwijde, hypertrofische linker ventrikel met een afgenomen contractiepatroon en een verwijd linker atrium (figuur 2). Er was een verdikte, stug bewegende aortaklep. Bij Doppler-onderzoek was er een maximale systolische-drukgradiënt over het aortaklepvlak van 110 mmHg en het ostiumoppervlak was volgens berekening 0,3 cm² (normaal: 3-4). Het coronair-angiogram toonde geen afwijkingen.

De sterk verkalkte en vernauwde aortaklep werd vervangen door een mechanische klepprothese. Enige maanden na de operatie maakte patiënte het uitstekend.

Patiënt B is een 69-jarige man die sinds 8 jaar bekend is wegens ‘een geruis aan het hart’. In het jaar voor opname ontstond in toenemende mate oedeem aan de benen en buik; er waren geen klachten van angina pectoris of syncope. Bij opname zagen wij een zieke, cachectische man met een bloeddruk van 8060 mmHg en een pols van 100 slagenmin, regulair en aequaal. De centraal-veneuze druk was verhoogd en er was een vertraagde stijging van de carotispolsgolf met een zacht systolisch geruis zonder thrill. Aan het hart was de puntstoot niet palpabel; zowel de 1e als de 2e harttoon was zacht. Aan de hartbasis was een ejectiegeruis graad 36 met een laat-systolisch maximum hoorbaar. Er was geen diastolisch geruis. Over beide longvelden waren crepitaties hoorbaar. De buik was sterk opgezet met oedeem van de huid, een vergrote lever en ascites. De benen toonden een indrukwekkend oedeem.

Het ECG toonde een sinusritme met een frequentie van 100min en linker-ventrikelhypertrofie. De thoraxröntgenfoto toonde cardiomegalie en een dubbelcontour rechts als uiting van vergroting van de linker boezem. Er waren tekenen van longvaatovervulling. Echocardiografie toonde een verwijde hypertrofische linker ventrikel met een afgenomen contractiepatroon. De aortaklep was stug en verkalkt. Bij Doppler-onderzoek was er een systolische-drukgradiënt over de aortaklep van maximaal 100 mmHg en het ostiumoppervlak werd geschat op 0,3 cm². Bij hartcatheterisatie werd eveneens een systolische-drukgradiënt over het aortaklepvlak van maximaal 100 mmHg gevonden. Het coronairangiogram was normaal.

Gezien zijn klinische toestand werd de patiënt op dat moment inoperabel geacht. Daarom werd aansluitend ballondilatatie van de aortaklep toegepast. De drukgradiënt nadilatatie bedroeg 40 mmHg. De procedure werd gecompliceerd door arteriële doorbloedingsproblemen aan een van de onderbenen als gevolg van nicro-embolieën. In de periode na de ballondilatatie verloor patiënt 19 l vocht, waarbij oedemen en ascites vrijwel verdwenen. De doorbloeding van het onderbeen verbeterde spontaan. Bij operatie 2 weken later werd een drieslippige, ernstig gecalcificeerde aortaklep aangetroffen. De klep werd vervangen door een mechanische klepprothese. Enige weken na de operatie maakte patiënt het goed.

Patiënten met een valvulaire aortaklepstenose hebben meestal jarenlang geen klachten. Gedurende deze periode is er een geleidelijke toename van de vernauwing van de aortaklep en van drukbelasting van de linker kamer. Als er dan klachten ontstaan (angina pectoris, syncope of klachten passend bij decompensatio cordis), is de ziekte in een gevorderd stadium. Angina pectoris en syncope zijn zogenaamde ‘voorlopers van hartfalen’ en ontstaan als de linker-kamerfunctie nog goed is. Wanneer de linker-kamerfunctie verslechtert, ontstaan klachten van decompensatio cordis; op deze wijze manifesteert de aandoening zich bij ongeveer een derde van de patiënten.1

Door patiënten en hun behandelend arts wordt syncope vrijwel altijd als een alarmerend symptoom gezien, wat leidt tot verwijzing en verder onderzoek. Ook angina pectoris is een reden voor verdere diagnostiek. Decompensatio cordis, zich uitend in dyspnée d'effort en een verminderde inspanningstolerantie, wordt echter door patiënt en omgeving nogal eens geïnterpreteerd als passend bij de (gevorderde) leeftijd.

DIAGNOSE VAN EEN AORTAKLEPSTENOSE

In het klassieke geval is de diagnose ‘ernstige aortaklepstenose’ niet moeilijk en is ze met zorgvuldig lichamelijk onderzoek te stellen. Bij oudere patiënten echter zijn de tekenen niet altijd even duidelijk aanwezig en ook bij het aanvullend onderzoek (ECG, thoraxröntgenfoto) kan de aandoening worden gemist.

Bij het lichamelijk onderzoek is de stijgsnelheid van de carotispols vertraagd. Soms is er een thrill palpabel over de carotiden; deze kan zich ook rechts aan de hartbasis manifesteren. De systolische en de diastolische bloeddruk zijn meestal normaal. De puntstoot (ictus cordis) is niet afwijkend, tenzij er sprake is van een verwijde linker kamer – een teken van een voortgeschreden ziekteproces. De puntstoot is dan naar caudaal en lateraal verplaatst en kan verbreed zijn. Polsdruk, bloeddruk en ictus cordis zijn afhankelijk van de toestand van de linker kamer, van een eventueel aanwezige aortaklepinsufficiëntie, van de vorm van de thorax en (bij oudere patiënten) van de starheid van het vaatstelsel.

Bij auscultatie van het hart is de 1e toon normaal of zacht. De aortale component van de 2e toon kan bij stugge, verkalkte kleppen onhoorbaar zijn. Een luide 4e toon is een uiting van een ernstige aortaklepstenose.2 Er is een ejectiegeruis met een punctum maximum aan de basis van het hart. Het geruis heeft een crescendo-decrescendo-vorm, is ruw-schavend van karakter en is los van de 1e toon en van de 2e toon hoorbaar. Bij de aortaklepstenose door degeneratie en calcificatie kunnen er al in het begin van de ziekte ernstige calcificaties zijn opgetreden, maar is er geen fusie van de commissuren van de klepslippen. Hierdoor is het geruis zachter, heeft het een hogere frequentie dan bij de congenitale of de reumatische aortaklepstenose en is het soms het best hoorbaar aan de punt van het hart. Een hoogfrequente component van het geruis kan uitstralen naar de hartpunt en kan dan abusievelijk geïnterpreteerd worden als het geruis van een mitralisklepinsufficiëntie. Ook de auscultatorische bevindingen zijn afhankelijk van de lokale verhoudingen en de toestand van de linker ventrikel. Het ECG toont tekenen van linker-ventrikelhypertrofie en bij een ernstige aortaklepstenose zijn er meestal ST-segmentveranderingen passend bij lang bestaande drukbelasting van de linker ventrikel. Het ECG kan echter volledig normaal zijn.

Een routinematig vervaardigde staande thoraxfoto kan ondanks het bestaan van een ernstige aortaklepstenose geheel normaal zijn. Kalk kan op het stilstaande beeld volkomen onopvallend zijn. Ontbreken van kalk in het aortaklepvlak op een zijdelingse opname sluit bij ouderen een ernstige aortaklepstenose praktisch uit, maar het omgekeerde geldt niet: er kan ernstige verkalking van de aortaklep bestaan zonder dat er een ernstige stenose bestaat. Soms is er een verbreed mediastinum, veroorzaakt door een poststenotisch gedilateerde aorta (zie figuur 1). Bij decompensatio cordis van onbekende genese en het klinisch vermoeden van aortaklepstenose zijn lichamelijk onderzoek, ECG en thoraxröntgenfoto onvoldoende voor de diagnostiek. Men wil er immers zeker van zijn dat er geen behandelbare oorzaken van het hartfalen zijn.

De diagnose kan eenvoudig en snel worden gesteld met behulp van het echocardiogram. De verdikte, kalkhoudende en stug bewegende aortaklepslippen zijn op het 2-dimensionale echocardiogram gemakkelijk te herkennen (zie figuur 2). Linker-ventrikelhypertrofie, linker-ventrikeldilatatie en linker-ventrikelwandbewegingen zijn alle goed te beoordelen. Met behulp van Doppler-echocardiografie is het mogelijk een betrouwbare schatting te maken van de systolische-drukgradiënt over de vernauwde aortaklep en kan de diameter van de resterende klepopening worden berekend. Bij volwassenen is de normale ostiumoppervlakte 3-4 cm². Een uitstroombelemmering, zich uitend in een drukgradiënt over de klep, ontstaat wanneer het functionele oppervlak is verminderd tot 1,5-1,0 cm². Een oppervlakte van minder dan 0,8-1,0 cm² betekent dat er een ernstige obstructie bestaat. Bij het echocardiografisch onderzoek wordt tegelijkertijd informatie verkregen over het functioneren van de overige hartkleppen en over de dimensies van de andere hartcompartimenten en de aortawortel.

Voor het stellen van de indicatie tot operatie is bij een geïsoleerde aortaklepstenose een aanvullend hemodynamisch hartcatheterisatieonderzoek niet noodzakelijk. De gegevens van het echo-onderzoek zijn daarvoor voldoende betrouwbaar en reproduceerbaar. Wel wordt vaak coronaire angiografie verricht om te zien of er een coronaire aandoening bestaat, omdat de klepvervangende operatie dan eventueel moet worden uitgebreid met coronaire bypass-chirurgie.

BEHANDELING VAN EEN AORTAKLEPSTENOSE

Het natuurlijk beloop van een aortaklepstenose met klachten is ongunstig: na het begin van symptomen bedraagt de gemiddelde levensverwachting slechts 3 jaar.3 Voor patiënten met angina pectoris is dit 5 jaar, voor patiënten met syncope 3 jaar en voor patiënten met decompensatio cordis slechts 2 jaar. De enige goede behandeling van een ernstige aortaklepstenose is resectie van de zieke klep en vervanging door een klepprothese. De resultaten van aortaklepvervanging zijn goed, ook bij oudere patiënten zoals patiënt A.45 In onze kliniek was de operatieve sterfte van patiënten jonger dan 70 jaar 3,0, terwijl deze voor patiënten ouder dan 70 jaar nog steeds minder dan 10 bedroeg.6 Als bijkomende bypass-chirurgie of een spoedoperatie noodzakelijk is of als er een gestoorde linker-ventrikelfunctie bestaat, is er een verhoogd risico. De 1-jaarsoverleving (83) en de 5-jaarsoverleving (67) zijn vergelijkbaar met die van controlepersonen van overeenkomstige leeftijd zonder aortaklepstenose. Vanwege de veel slechtere prognose van patiënten met een aortaklepstenose en tekenen van decompensatio cordis is het zaak klepvervanging tijdig te laten verrichten. Ook als er al medicamenteus onbehandelbare decompensatio cordis aanwezig is, moet ernaar worden gestreefd de obstructie op te heffen.7 Het is moeilijk het beste moment voor klepvervanging te kiezen, maar het is voor deze ingreep zelden te laat. Een sterk gestoorde linker-kamerfunctie kan postoperatief goed verbeteren.8

Indien de toestand van de patiënt een operatieve ingreep niet toelaat (om cardiale of niet-cardiale redenen), is het mogelijk een ballondilatatie van de gestenoseerde klep te laten verrichten (patiënt B). Enige jaren geleden leek ballondilatatie van de aortaklep een effectieve en minder belastende behandeling voor oudere patiënten, patiënten met een ernstig gestoorde linker-kamerfunctie en patiënten met een anderszins verhoogd operatierisico. Het resultaat op de korte termijn was goed, maar restenose ontstond bij 50-80 van de patiënten binnen een jaar.9 Een recent onderzoek toonde aan dat de patiënten die na een ballondilatatie de beste resultaten laten zien ook de beste kandidaten voor chirurgische behandeling zijn.10 Operatie blijft daarom de behandeling van eerste keus.

Dames en Heren, decompensatio cordis is een syndroom en bij oudere patiënten kan de eraan ten grondslag liggende ziekte een ernstige aortaklepstenose zijn. Dit is een goed te behandelen aandoening, zelfs op zeer hoge leeftijd. De diagnose wordt gesteld met behulp van het echocardiogram. Klepvervanging is de behandeling van eerste keus en het is zelden ‘te laat’ om te opereren. Bij patiënten die niet voor chirurgie in aanmerking komen, heeft behandeling door middel van ballondilatatie van de aortaklep een bescheiden plaats, onder meer als overbrugging om patiënten alsnog in een toestand te krijgen waarin zij geopereerd kunnen worden.

Literatuur

  1. Lombard JT, Selzer A. Valvular aortic stenosis: clinicaland hemodynamic profile of patients. Ann Intern Med 1987; 106:292-8.

  2. Goldblatt A, Aygen MM, Braunwald E.Hemodynamic-phonocardiographic correlations of the fourth heart sound inaortic stenosis. Circulation 1962; 26: 92.

  3. Ross Jr J, Braunwald E. Aortic stenosis. Circulation 1968;38 (Suppl 5): V61.

  4. Düren DR, Romijn KH, Henselmans MJ, Meyne NG, DunningAJ. Hartklepvervanging bij patiënten van 70 jaar en ouder.Ned Tijdschr Geneeskd 1986; 130:261-4.

  5. Edmunds Jr LH, Stephenson LW, Edie RN, Ratcliffe MB.Open-heart surgery in octagenarians. N Engl J Med 1988; 319: 131-6.

  6. Hoedemaker G, Verheul JA, Bouma B, et al. Longterm followup of aortic valve replacement in 200 patients over 70 years of age. EurHeart J 1990; (Suppl): P2341.

  7. Smith N, McAnulty JH, Rahimtoola SH. Severe aorticstenosis with impaired left ventricular function and clinical heart failure:results of valve replacement. Circulation 1978; 58: 255.

  8. Selzer A. Changing aspects of the natural history ofvalvular aortic stenosis. N Engl J Med 1987; 317: 91-8.

  9. Hoedemaker G, Brink RBA van den, Verheul JA, Visser CA,Dunning AJ. Ballonvalvuloplastiek van de aortaklep: resultaten op korte enmiddellange termijn bij 50 patiënten.Ned Tijdschr Geneeskd 1990; 134:76-80.

  10. Kuntz RE, Tosteson ANA, Berman AD, et al. Predictors ofevent-free survival after balloon aortic valvuloplasty. N Engl J Med 1991;325: 17-23.