Aneurysma van de V. magna cerebri (Galeni); oorzaak van decompensatio cordis bij 5 pasgeborenen

- In five neonates (4 girls and 1 boy) with aneurysm of the V. magna cerebri, clinical signs of congestive heart failure were encountered. In three of the neonates the symptoms were detected postnatally and in two prenatally. In one of the prenatally detected cases the aneurysm was treated by embolisation during the first week of life. Upon follow-up at six years of age, this patient's situation was stable but hydrocephalus had led to poor visuomotor development, mild motor retardation and mental retardation. In the other infants, medicinal treatment of the congestive heart failure was discontinued in view of ischaemic brain damage, and these patients subsequently died. Congestive heart failure often develops in neonates with an aneurysm of the V. magna cerebri due to low cerebrovascular resistance. A continuous murmur over the skull is pathognomonic for this condition.

Samenvatting

Bij 5 pasgeborenen, 4 meisjes en 1 jongen, met een aneurysma van de V. magna cerebri (Galeni), werden klinische verschijnselen van hartfalen aangetroffen. Bij 3 was het aneurysma postnataal vastgesteld, bij 2 prenataal. Eén van deze laatste patiënten onderging embolisatie van het aneurysma in de eerste levensweek; op de leeftijd van 6 jaar was diens toestand stabiel, maar hydrocefalus had geleid tot een zwakke visuomotoriek, een lichte motorische ontwikkelingsachterstand en mentale retardatie. Bij de andere kinderen werd de medicamenteuze behandeling van de decompensatie gestaakt vanwege ischemische hersenbeschadiging en zij overleden. Bij pasgeborenen met een aneurysma van de V. magna cerebri ontstaat niet zelden decompensatio cordis als gevolg van een lage cerebrale vaatweerstand. Pathognomonisch voor deze aandoening is een continu geruis over de schedel.