Acuut perceptief gehoorverlies
Open

Het belang van stemvorkproeven in de eerste lijn
Klinische les
06-12-2010
A.F.E. (Arianne) Verburg, W.H.F (Waiel) Alkhateeb en Paul Merkus

Dames en Heren,

Zowel de huisarts als de kno-arts ziet frequent patiënten met gehoorverlies. Een deel van deze patiënten meldt zich bij de arts wegens acuut (< 24 h) of subacuut (binnen enkele dagen) ontstane vermindering van het gehoor. Vaak berust dit op een voorbijgaande vochtophoping in het middenoor of cerumenimpactie in de gehoorgang. Het is dan ook terecht dat het symptoom vaak als onschuldig wordt beoordeeld, maar dit moet wel blijken uit lichamelijk onderzoek. Essentieel is dat er gedifferentieerd wordt tussen al dan niet voorbijgaand conductief en perceptief gehoorverlies.

Voor het uitsluiten van behandelbare oorzaken van acuut perceptief gehoorverlies en het eventueel instellen van een behandeling en begeleiding, is goede diagnostiek in de eerste lijn essentieel. Vooral het niet tijdig onderkennen van perceptief gehoorverlies kan grote gevolgen hebben voor de patiënt.

Naar aanleiding van een ziektegeschiedenis en een uitspraak van een tuchtcollege in december 2008, willen wij het nut van de stemvorkproeven in de diagnostiek bij acuut gehoorverlies in de eerste lijn onder de aandacht brengen.1,2 De proeven worden uitgelegd in figuur 1 en 2.

Patiënt A is een 56-jarige vrouw, die plotseling gehoorverlies en oorpijn aan de rechter zijde bemerkte. De dag na het ontstaan bezocht zij de huisarts. Bij lichamelijk onderzoek middels otoscopie werd een otitis media met effusie geconstateerd; er werden geen stemvorkproeven verricht.

De huisarts startte behandeling met xylometazoline-neusspray en controleerde patiënte na een week. Bij controle was de pijn iets verminderd en haar werd aanbevolen om nog een week aan te zien of ook de effusie zou wegtrekken. Aangezien het gehoorverlies een week later niet was verbeterd, werd patiënte verwezen naar een kno-arts, doch niet met spoed.

Bij het consult bij de kno-arts, inmiddels bijna 4 weken na aanvang van de klachten, werd bij otoscopie geen evidente otitis media met effusie gezien. Op grond van stemvorkonderzoek – de proef van Rinne was beiderzijds niet-afwijkend en de proef van Weber toonde lateralisatie naar het niet-aangedane linker oor – verzocht de kno-arts tot spoedig audiometrisch onderzoek. Bij dat onderzoek bleek een bijna volledig perceptief gehoorverlies rechts. Aangezien het begin van het gehoorverlies meer dan een maand geleden was, werd geen behandeling met prednison meer gestart.

Drie maanden na het begin van de klachten kwam patiënte voor een second opinion naar een academisch ziekenhuis. Wij zagen een niet-zieke, duidelijk psychisch aangeslagen patiënte met gehoorverlies en tinnitus. Er waren geen afwijkingen aan de trommelvliezen en het middenoor was luchthoudend. De rinnetest was beiderzijds positief en de webertest lateraliseerde naar links. Audiometrisch onderzoek toonde rechts een perceptief gehoorverlies van gemiddeld 90 dB en een niet-afwijkend gehoor links.

Uitgebreid aanvullend onderzoek, bestaande uit MRI van de brughoek en serologisch onderzoek op antinucleaire antistoffen (ANA), anti-neutrofielencytoplasma-antistoffen (ANCA) en de aanwezigheid van Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum en herpes zoster was niet-afwijkend. Hierop werd de diagnose ‘acuut idiopathisch perceptief gehoorverlies rechts’ gesteld. Omdat patiënte duidelijk psychisch was aangedaan door dit gehoorverlies, werd zij in haar revalidatie begeleid door medisch maatschappelijk werk. Ook kreeg ze adviezen van de audioloog over het eenzijdige gehoorverlies.

Na 3 maanden was er geen verbetering opgetreden in het gehoor aan de rechter zijde. Patiënte startte hierna langzaam met het oppakken van haar dagelijkse bezigheden. Zij heeft een onbevredigd gevoel overgehouden aan de behandeling door de huisarts.

Beschouwing

De beschreven patiënt had acuut ontstaan perceptief gehoorverlies, waarvoor bij aanvullend onderzoek geen oorzaak werd gevonden. Er was derhalve sprake van acuut idiopathisch perceptief gehoorverlies (‘idiopathic sudden sensorineural hearing loss’; ISSNHL).

Acuut perceptief gehoorverlies

Bij 10-15% van de patiënten met acuut perceptief gehoorverlies wordt er een oorzaak gevonden (tabel).

De differentiaaldiagnose omvat naast inflammatoire, vasculaire, hematologische en neurologische aandoeningen ook auto-immuunziekten en metabole stoornissen. Daarnaast kan acuut perceptief gehoorverlies ontstaan na trauma, in het kader van een syndroom of als uiting van een tumor. Bij patiënten met de ziekte van Ménière gaat een eenzijdig perceptieverlies heel soms vooraf aan het optreden van duizeligheidsklachten.1,3 Als er geen aanwijsbare oorzaak wordt gevonden, spreekt men van ISSNHL.

ISSNHL ISSNHL wordt gekenmerkt door functieverlies van het binnenoor of de N. vestibulocochlearis en leidt binnen 72 h tot soms invaliderend, niet-fluctuerend gehoorverlies (dat is gehoorverlies zonder herstel of verslechtering) van gemiddeld 30-60 dB ten opzichte van het andere oor, voor 3 opeenvolgende octaven.4

Vaak bemerken patiënten het gehoorverlies in de ochtend, bij het ontwaken. Het gehoorverlies gaat bij 80-90% van de patiënten gepaard met oorsuizen. Veel patiënten ervaren een drukgevoel op het aangedane oor en soms gaan de klachten gepaard met evenwichtsstoornissen en pijnklachten. Bij 3% van de patiënten treedt het gehoorverlies bilateraal op.5

ISSNHL heeft in Nederland een geschatte incidentie van 5-20/100.000 personen per jaar, waarbij evenveel vrouwen als mannen zijn aangedaan.6 Dit betekent dat een huisarts circa 1 keer per 6 jaar een patiënt met ISSNHL op het spreekuur ziet. In het VU Medisch Centrum te Amsterdam zien we jaarlijks gemiddeld 30 patiënten met ISSNHL. De meeste patiënten zijn 43-53 jaar oud, maar het ziektebeeld kan op alle leeftijden voorkomen. Het betreft vaak patiënten met een blanco otologische voorgeschiedenis. Er zijn geen risicofactoren bekend.

Bij maximaal 65% van de patiënten treedt een spontaan herstel binnen een paar dagen tot enkele maanden op. Na 6 maanden valt geen verbetering van het gehoor meer te verwachten. De prognose lijkt negatief te worden beïnvloedt door een leeftijd boven de 40 jaar, een mannelijk geslacht, een behandeling die meer dan 10 dagen na het ontstaan van de eerste klachten is gestart, de aanwezigheid van vertigo en gehoorverlies over alle frequenties.1,7

Het gehoorverlies, dat frequent persisteert, en de eventuele nutteloze behandelingen die daarop worden ingesteld wanneer initieel ten onrechte conductief gehoorverlies wordt geconstateerd, kunnen grote gevolgen hebben voor de patiënt. Wij bemerken dat zeker een derde van de patiënten pas na 2 weken op het spreekuur bij een kno-arts komt, wanneer het al te laat is om behandeling in te stellen. Dit aspect wordt vaak als een extra tegenvaller ervaren door de patiënt, ongeacht of behandeling een effect zou hebben gehad.

Diagnostiek

Het onderkennen van een acuut perceptief gehoorverlies begint in de eerste lijn. Een arts zal op basis van de anamnese en de lage a-priorikans op perceptief gehoorverlies geneigd zijn om iedere gehoorsvermindering, zeker als er ook bijkomende symptomen zoals pijn aanwezig zijn, als conductief te duiden. Bovengenoemde ziektegeschiedenis en een uitspraak van het tuchtcollege in 2008 illustreren dit; in 2008 kreeg een huisarts een waarschuwing nadat hij een patiënt met eenzijdige doofheid in eerste instantie behandelde met een neusspray en zure oordruppels. Bij onderzoek door de kno-arts 3 weken na aanvang van de gehoorvermindering bleek er een eenzijdig perceptief gehoorverlies van 60 dB te zijn.2

Door middel van oriënterend kno-onderzoek kunnen veel voorkomende oorzaken van conductief gehoorverlies – zoals cerumen of een otitis media met effusie – eenvoudig worden aangetoond. Het onderscheid tussen een perceptie- en geleidingsdoofheid kan bij een gehoorverlies van > 20 dB betrouwbaar worden gemaakt met behulp van de stemvorkproeven (zie figuur 1 en 2).8

Uit het laatst verrichte onderzoek naar de betrouwbaarheid van de rinnetest bleek 96% van de patiënten geen conductief gehoorverlies te hebben als deze test ‘ongestoord’, dus positief was.9 Bij combinatie met een webertest die naar het niet-aangedane oor lateraliseert, zou de verdenking op een perceptief verlies sterk moeten toenemen. Hoewel er weinig onderzoek is gedaan naar de betrouwbaarheid van de stemvorktest van Weber, lijkt de uitkomst van de test bij een hoog percentage patiënten overeen te komen met de bevindingen bij audiometrisch onderzoek.

NHG-standaard ‘Slechthorendheid’ In de NHG-standaard ‘Slechthorendheid’ wordt vermeld dat de stemvorkproeven volgens Rinne en Weber aanvullende informatie geven over de aard van het gehoorverlies, maar geen invloed hebben op het beleid van de huisarts na anamnese en kno-onderzoek. Het beleid wordt met name bepaald door de mate van gehoorverlies, vast te stellen middels de fluisterspraaktest of audiometrie met een screeningsaudiometer. Bij een gehoorverlies van < 30 dB of een niet-afwijkende fluisterspraakwaarneming, wordt een afwachtend beleid aangegeven. Bij een acute ontstaanswijze of een gehoorverlies van > 30 dB dient men altijd overleg te plegen met of te verwijzen naar een kno-arts.10

De NHG-standaard valt te bekritiseren, omdat in de diagnostiek het onderscheid tussen conductief en perceptief gehoorverlies niet leidend wordt geacht. Het beleid van een huisarts hangt volgens ons af van een pluis-/niet-pluis-gevoel, anders gezegd: zelf behandelen of doorverwijzen. Wij vragen ons af in hoeverre de mate van gehoorverlies in de praktijk wordt vastgesteld middels de fluisterspraaktest, en of bij alle patiënten met acuut gehoorverlies daadwerkelijk overleg of verwijzing plaatsvindt. In tegenstelling tot de fluisterspraaktest leveren de stemvorkproeven een direct onderscheid tussen conductief en perceptief gehoorverlies, en dus een criterium voor zelf behandelen of doorverwijzen.

Bij het detecteren van een perceptief gehoorverlies is het van belang de patiënt binnen enkele dagen door te verwijzen naar de kno-arts, opdat eventuele oorzaken middels bloedonderzoek, audiometrie en een MRI van de brughoek worden uitgesloten.

Behandeling en begeleiding

Glucocorticoïden Een scala aan behandelingen voor ISSNHL is onderzocht, waaronder systemische glucocorticoïden, antivirale therapie, hyperbare zuurstoftherapie en vasoactieve middelen.11 Alleen van de behandeling met systemische glucocorticoïden is in een gerandomiseerd klinisch onderzoek de werkzaamheid aangetoond;12 uit een cochranereview uit 2006 bleek echter dat er geen uitsluitsel gegeven kan worden over deze werkzaamheid.13

De Nederlandse vereniging voor keel-, neus- en oorheelkunde en heelkunde van het hoofd-halsgebied raadt aan behandeling te starten met glucocorticoïden (prednison 60-80 mg/dag, 10 dagen), binnen de eerste 14 dagen na het ontstaan van het perceptief gehoorverlies. De behandeling dient zo snel mogelijk na het ontstaan van het gehoorverlies te worden gestart, in afwachting van de resultaten van de aanvullende diagnostiek. Herstel door de behandeling is overigens niet gegarandeerd. Een behandeling gestart ≥ 14 dagen na het ontstaan van het gehoorverlies lijkt niet zinvol.

Acceptatie Een belangrijk onderdeel van de behandeling is begeleiding in de acceptatie van en aanpassing aan de nieuwe situatie met een soms invaliderende gehoorsvermindering. Bij een wezenlijk functieverlies, met nadelige gevolgen voor het dagelijks leven, is een consult bij een maatschappelijk werker aangewezen, zoals ook wordt geadviseerd in het protocol van de Nederlandse Federatie van Audiologische Centra (www.fenac.nl).

Dames en Heren, acuut perceptief gehoorverlies is potentieel invaliderend, dus snelle diagnostiek is belangrijk om behandelbare oorzaken uit te sluiten. Wanneer geen oorzaak wordt gevonden, is er sprake van acuut idiopathisch perceptief gehoorverlies, waarvoor de behandeloptie met glucocorticoïden – hoewel dubieus effectief – in het acute stadium dient te worden aangeboden. Een correcte diagnose is bovendien belangrijk gezien de kans op blijvend gehoorverlies, waarbij een patiënt recht heeft op adequate begeleiding.

Als gevolg van de lage incidentie en een anamnese gelijkend op die bij een conductief gehoorprobleem, wordt perceptief gehoorverlies soms ten onrechte geduid als conductief. Patiënten worden dan niet direct doorverwezen, zoals blijkt uit de bovenstaande ziektegeschiedenis.

Het onderscheid tussen conductief en perceptief gehoorverlies is eenvoudig en redelijk betrouwbaar te maken op grond van anamnese en otoscopisch onderzoek, maar voornamelijk middels de stemvorkproeven van Rinne en Weber.

Leerpunten

  • Acuut perceptief gehoorverlies is potentieel invaliderend.

  • De differentiatie tussen conductief en perceptief gehoorverlies dient plaats te vinden bij de huisarts, wat met behulp van anamnese en otoscopie, maar vooral met de stemvorkproeven eenvoudig en redelijk betrouwbaar kan.

  • Er moet worden gewaakt voor het inzetten van een behandeling voor conductief gehoorverlies terwijl er eigenlijk sprake is van perceptief gehoorverlies.

  • Patiënten met acuut perceptief gehoorverlies dienen binnen enkele dagen te worden doorverwezen naar de tweede lijn, ter uitsluiting van eventueel behandelbare aandoeningen.

  • Behandeling van acuut idiopathisch perceptief gehoorverlies met glucocorticoïden is alleen in het acute stadium mogelijk zinvol.

  • Stemvorkonderzoek hoort thuis in het standaard oriënterend eerstelijns-kno-onderzoek.

Literatuur

  1. Rinia AB, de Ru JA, Dunnebier EA. Het belang van de stemvorkproeven bij idiopathisch plotseling perceptief gehoorverlies. Huisarts Wet. 2005;48:309-13. doi:10.1007/BF03084235

  2. Rijksen WP, Crul BVM. Even tussendoor…Uitspraak tuchtcollege. Med Contact (Bussum). 2009;21:936-8. link

  3. Mattox DE, Lyles CA. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Am J Otol. 1989;10:242-7 Medline.

  4. National Institute of Health. Sudden deafness. Bethesda. National Institutes of Health; 2000. NIH publication 00-4757.

  5. Fetterman BL, Luxford WM, Saunders JE. Sudden bilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope. 1996;106:1347-50 Medline. doi:10.1097/00005537-199611000-00008

  6. Stokroos RJ, Albers FWK, van Cauwenberge P. Diagnosis and treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL); a survey in the Netherlands and Flanders. Acta Otorhinolaryngol Belg. 1996;50:237-45 Medline.

  7. Harada H, Kato T. Prognosis for sudden sensorineural hearing loss: a retrospective study using logistical regression analysis. Int Tinnitus J. 2005;11:115-8 Medline.

  8. Stankiewicz JA, Mowry HF. Clinical accuracy of tuning fork tests. Laryngoscope. 1979;89:1956-63 Medline. doi:10.1288/00005537-197912000-00009

  9. Burkey JM, Lippy WH, Schuring AG, Rizer FM. Clinical utility of th 512-Hz Rinne tuning fork test. Am J Otol. 1998;19:59-62 Medline.

  10. Eekhof JAH, van Balen FAM, Fokke HE, Mul M, Ek JW, Boomsma LJ. NHG-standaard Slechthorendheid (Eerste herziening). Huisarts Wet. 2006;49:28-37. link

  11. Schreiber BE, Agrup C, Haskard DO, Luxon LM. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet. 2010;375:1203-11 Medline

  12. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. Arch Otolaryngol. 1980;106:772-6 Medline.

  13. Wei BP, Mubiri S, O’Leary S. Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev. 2006;(issue 1):CD003998 Medline.