Pneumomediastinum: ingrijpen is niet altijd vereist

Dames en Heren,

Het pneumomediastinum wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vrij lucht in het mediastinum. Hoewel dit ziektebeeld bij sommige patiënten een uiting is van een ernstige onderliggende aandoening die met spoed behandeling behoeft, kan het ook een onschuldige bevinding zijn waarvoor een conservatieve behandeling volstaat. Een zorgvuldige anamnese, lichamelijk onderzoek en gerichte aanvullende diagnostiek zijn daarom van belang om de onderliggende oorzaak te achterhalen en de patiënt juist te behandelen. In deze klinische les bespreken wij 3 patiënten met een pneumomediastinum, allen met een verschillende ziekteoorzaak.

Patiënt A, een gezonde 28-jarige man, meldde zich op de Spoedeisende Hulp met sinds 1 dag pijn op de borst aan de linkerzijde. Deze pijn verergerde bij diepe inademing. De klachten waren ’s avonds ontstaan, enkele uren na thuiskomst van zijn werk als sportkliminstructeur.

Op de SEH werd een thoraxröntgenfoto gemaakt waarop geen afwijkingen te zien waren. Vanwege een vermoeden van een longembolie lieten we een CT-scan met angiogram vervaardigen. De scan toonde geen longembolie maar wel een pneumomediastinum met luchtconfiguraties rond de linker longhilus (figuur 1). Om een perforatie van de oesofagus uit te sluiten maakten we een oesofagogastroscopie. Deze liet geen afwijkingen zien.

Vanwege aanwijzingen voor een spontaan pneumomediastinum na grote inspanning namen we patiënt op ter observatie en pijnstilling. De pijn nam snel af en na 2 dagen werd patiënt in goede conditie naar huis ontslagen.

Patiënt B, een 75-jarige vrouw, presenteerde zich op de SEH wegens pijn op de borst nadat zij 2 maal hevig had gebraakt. De pijn straalde uit naar beide flanken en bij diep inademen nam de pijn toe.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een pijnlijk ogende, niet-dyspnoïsche vrouw met een zuurstofsaturatie van 95% bij toediening van zuurstof 3 l/min. Bij auscultatie van de longen hoorden we beiderzijds vesiculair ademgeruis zonder bijgeluiden en bij palpatie was er drukpijn over de thorax.

Op de thoraxfoto waren geen afwijkingen te zien. We dachten aan longembolieën, maar deze waren niet zichtbaar op het CT-angiogram. Er was echter wel een pneumomediastinum te zien, dat doorliep tot in de hals en gepaard ging met een hydropneumothorax links, dat wil zeggen: aanwezigheid van vocht en lucht in de pleuraholte.

Vanwege de anamnese van hevig braken dachten we aan het Boerhaave-syndroom (een oesofagusperforatie) en lieten we een oesofagogastroscopie verrichten. Bij de scopie werd in de distale oesofagus een longitudinaal transmuraal defect gezien met een lengte van ongeveer 1,5 cm (figuur 2). Om het defect af te sluiten plaatsten we een zelf-ontplooibare stent. Vanwege de hydropneumothorax werd in de linker pleuraholte een thoraxdrain ingebracht.

Het beloop werd gecompliceerd door een pleuraempyeem dat we met een thoracotomie uitruimden. Hierna volgde een langdurige antibiotische behandeling. Na 6 weken verwijderden we de stent. Patiënte werd na een opname van ruim 2 maanden in redelijke conditie ontslagen naar een verpleeghuis voor verdere revalidatie. Na 7 maanden maakte ze het goed en had ze geen passageklachten.

Patiënt C, een 25-jarige man, werd door een ambulance binnengebracht op de SEH met sinds 2 dagen een verminderd bewustzijn. Hij was bekend met diabetes mellitus type 1 en met alcohol- en cocaïneabusus. Zijn partner vertelde dat patiënt al een week klachten had van keelpijn en hoesten. Hij had 3 dagen eerder veel alcohol gedronken, cannabis gerookt en cocaïne gesnoven. Sindsdien was hij verminderd aanspreekbaar, waarbij hij frequent braakte en hoestte.

Bij lichamelijk onderzoek had patiënt een wisselend bewustzijn, een reutelende ademhaling en was er sprake van tachypneu en tachycardie. In de hals was rechts subcutaan emfyseem palpabel. Zijn bloedglucoseconcentratie was 1,9 mmol/l (referentiewaarde: 3,5-5,6 mmol/l). De thoraxröntgenfoto bevestigde het subcutane emfyseem en toonde een pneumomediastinum zonder een pneumothorax (figuur 3). Op een CT-scan van de thorax waren geen aanvullende bevindingen zichtbaar en een oesofagogastroscopie en bronchoscopie lieten geen afwijkingen zien.

Met als waarschijnlijkheidsdiagnose ‘hypoglykemisch geïnduceerd coma’ werd patiënt endotracheaal geïntubeerd en opgenomen op de Intensive Care. Wat betreft het pneumomediastinum voerden we een expectatief beleid. Een maand later was het pneumomediastinum niet meer zichtbaar op de CT-scan van de thorax. Het neurologische beeld verbeterde echter niet en patiënt werd uiteindelijk overgeplaatst naar een verpleeghuis.

Beschouwing

Het pneumomediastinum wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van vrij lucht in het mediastinum. Patiënten met een pneumomediastinum presenteren zich vaak met pijn op de borst, dyspneu, nekpijn, hoesten of slikklachten.1 Subcutaan emfyseem wordt vaak gezien en gaat soms gepaard met het teken van Hamman, dat wil zeggen: crepiteren van subcutaan lucht in de hals of op de thorax, waarbij het geluid synchroon loopt met de hartslag.

De klachten van patiënten met een pneumomediastinum zijn aspecifiek. Wanneer een patiënt zich meldt met pijn op de borst wordt daardoor vaak niet gedacht aan een pneumomediastinum of aan de onderliggende oorzaken daarvan. Het pneumomediastinum wordt vaak pas gevonden bij aanvullende diagnostiek. Ook bij 2 van de 3 beschreven patiënten waren geen tekenen van een pneumomediastinum – behalve bij patiënt C, die subcutaan emfyseem had. Het pneumomediastinum kwam bij de andere 2 patiënten pas aan het licht tijdens het beeldvormend onderzoek.

Bij patiënten met een pneumomediastinum zijn de anamnese en het lichamelijk onderzoek leidend voor de verdere diagnostiek. Op een thoraxröntgenfoto, het aanvullend onderzoek van eerste keus, kan bij de meeste patiënten de aanwezigheid van een pneumomediastinum worden vastgesteld. Bij ongeveer 30% wordt echter het pneumomediastinum op de thoraxfoto gemist, zoals bij patiënten A en B.2 Bij die patiënten leidt een CT-scan van de thorax – met intraveneus contrastmiddel om andere afwijkingen uit te sluiten – tot de diagnose. Als er een vermoeden van een pneumomediastinum bestaat of deze diagnose al is vastgesteld, is het aan te bevelen om bij de CT-scan oraal contrastmiddel toe te dienen, om zo een eventuele perforatie van de oesofagus aan te tonen.3

Primair en secundair pneumomediastinum

Hoewel bij patiënten met een pneumomediastinum meestal gedacht wordt aan een traumatische of iatrogene oorzaak, het zogeheten secundaire pneumomediastinum, bestaat er ook het spontane of primaire pneumomediastinum.

In 1819 beschreef Laennec voor het eerst het pneumomediastinum, maar pas in 1939 rapporteerde Hamman als eerste over het spontane pneumomediastinum waarbij geen perforatie als oorzaak aan te wijzen is. Macklin beschreef, eveneens in 1939, de vermoedelijke pathogenese van het spontane pneumomediastinum. Door rupturering van de alveoli ontsnapt lucht naar de bronchovasculaire bundel, waardoor interstitieel emfyseem zich verspreidt naar het mediastinum.4

Het spontane pneumomediastinum ontstaat dus zonder letsel van de mediastinale organen. Daarbij spelen uitlokkende factoren een rol, bijvoorbeeld hevige inspanning, drugsgebruik, astma of COPD. Het secundaire pneumomediastinum daarentegen heeft wel een perforerende oorzaak, zoals een thoraxtrauma, ruptuur van de trachea of oesofagus, of iatrogeen letsel tijdens broncho- of oesofagogastroscopie.5 In tabel 1 staan de meest voorkomende oorzaken van zowel het spontane als het secundaire pneumomediastinum.

Als op de thoraxfoto of de CT-scan een pneumomediastinum wordt gezien, moet worden nagegaan of er sprake is van een spontaan dan wel van een secundair pneumomediastinum (zie tabel 1). Omdat patiënten met een secundair pneumomediastinum aanvullende diagnostiek en behandeling behoeven – in tegenstelling tot het spontane pneumomediastinum – is een juiste diagnose van de onderliggende oorzaak essentieel. Zo kan er sprake zijn van een perforatie van een van de holle organen in het mediastinum, zoals de oesofagus of trachea, of kan de oorzaak liggen in een penetrerend letsel van buitenaf.

Risicofactoren voor een oesofagusperforatie zijn een al dan niet penetrerend trauma, een recente oesofagoscopie of oesofagusoperatie, oudere leeftijd en heftig braken. Daarnaast kunnen pleuravocht op de thoraxröntgenfoto, leukocytose en een geprikkelde buik aanwijzingen zijn voor een perforatie. Bij patiënten met een van deze risicofactoren of symptomen is een oesofagogastroscopie geïndiceerd om een perforatie van de oesofagus aan te tonen.6

Geïsoleerd nekletsel, dyspneu of heesheid maken het waarschijnlijker dat er sprake is van een secundair pneumomediastinum door letsel van de luchtwegen.7 Het verrichten van een bronchoscopie dient bij deze patiënten overwogen te worden, zeker als er klinische aanwijzingen zijn voor een letsel van de luchtwegen.

Behandeling

Hoewel er geen richtlijnen of prospectieve studies beschikbaar zijn die de behandeling van een pneumomediastinum beschrijven, lijkt het gerechtvaardigd om bij patiënten met een spontaan pneumomediastinum een conservatief beleid te voeren. Dit beleid bestaat uit pijnstilling, zuurstofsuppletie en rust. Hierbij zorgt de zuurstof voor een grotere diffusiedruk van stikstof in het interstitium, waardoor de vrije lucht snel wordt geresorbeerd.1 Hoewel bij alle 3 beschreven patiënten direct na opname werd begonnen met antibiotica, lijkt er bij patiënten met een spontaan pneumomediastinum geen indicatie te zijn voor profylactische antibiotische behandeling.8

Een van de grootste retrospectieve studies naar het pneumomediastinum beschreef in een periode van 6 jaar 49 patiënten met de spontane vorm en 13 patiënten met de secundaire variant.6 Alle patiënten met een spontaan pneumomediastinum werden conservatief behandeld en 48 van hen (98%) herstelden spontaan. Er moest 1 patiënt worden geïntubeerd vanwege een astma-exacerbatie; over het verdere klinische beloop van deze patiënt werd niets vermeld. De patiënten met een secundair pneumomediastinum ondergingen allen een oesofagogastroscopie en bij 6 patiënten (46%) werd tevens een bronchoscopie verricht. De auteurs van het artikel doen echter geen uitspraken over de onderliggende oorzaak van het pneumomediastinum of over de verdere behandeling.

De beschikbare literatuur laat zien dat de mortaliteit van een spontaan pneumomediastinum 0% is. Hoewel dit percentage een onderschatting kan zijn van de werkelijke mortaliteit, doordat een pneumomediastinum niet altijd correct of op tijd wordt gediagnosticeerd, is het bij patiënten met een spontaan pneumomediastinum gerechtvaardigd om een conservatief beleid te voeren.

Wat had er anders gekund?

Bij 2 van onze patiënten was er sprake van een spontaan pneumomediastinum. Bij patiënt A werd dit mogelijk veroorzaakt door de inspanning tijdens het klimmen, waarbij de intrathoracale druk verhoogd was. Vooral bij gezonde jonge mannen is dit eerder beschreven.9 Voor patiënt C gold het cocaïnegebruik als de oorzaak van het spontane pneumomediastinum. Hoewel het mechanisme hierachter onduidelijk is, draagt waarschijnlijk de krachtige inhalatie van cocaïne bij aan het ontstaan. Daarnaast heeft cocaïne mogelijk ook een effect op de terminale alveoli, aangezien andere drugs die via de neus worden gesnoven geen pneumomediastinum veroorzaken.10

Achteraf gezien was het bij patiënt A niet nodig om een oesofagogastroscopie te verrichten en met antibiotische behandeling te beginnen, als na de anamnese, het lichamelijk onderzoek en de CT-scan de diagnose ‘spontane pneumomediastinum’ correct was gesteld. Dit gold niet voor patiënt C, omdat hij enkele dagen voor de opname frequent hoestte en braakte. Mede vanwege de zorgelijke klinische conditie van deze patiënt was aanvullende diagnostiek met oesofagogastroscopie en bronchoscopie geïndiceerd om een secundair pneumomediastinum uit te sluiten.

Bij patiënt B was er sprake een secundair pneumomediastinum door het Boerhaave-syndroom. Dit is een zeldzame aandoening waarbij een distale, linkszijdige oesofagusperforatie ontstaat door plotselinge toename van de intraoesofageale druk in combinatie met een negatieve intrathoracale druk, bijvoorbeeld door persen of braken. Als er sprake is van een secundair pneumomediastinum, moet de onderliggende oorzaak met spoed te worden behandeld. Zo leidt een slokdarmperforatie tot een mediastinitis en contaminatie van de pleuraholte. Hiervoor is een invasieve behandeling noodzakelijk om de bron van de sepsis te kunnen behandelen.

Dames en Heren, het herkennen van de onderliggende oorzaak van het pneumomediastinum is essentieel voor het instellen van de juiste aanvullende diagnostiek en behandeling. Alleen bij patiënten met een secundair pneumomediastinum zijn invasieve diagnostiek en behandeling geïndiceerd, terwijl bij patiënten met een spontaan pneumomediastinum een conservatieve behandeling gerechtvaardigd is. Het achterhalen van de onderliggende oorzaak voorkomt onnodig invasief onderzoek en overbodige behandeling, die anders zouden resulteren in meer morbiditeit en een langere ziekenhuisopname.