Zwelling van de vinger als eerste teken van sarcoïdose

Inleiding

Een zwelling van de vinger kan worden veroorzaakt door een infectieus proces, artrose of een tumor in het bot of de weke delen. Er bestaat een uitgebreide differentiaaldiagnose, waarbij het enchondroom de meest voorkomende primaire botafwijking is. Het ganglion en de tenosynoviale reusceltumor zijn de meest voorkomende wekedelenzwellingen.1 Ook diverse systeemaandoeningen kunnen gepaard gaan met afwijkingen in de vinger.1,2 In dit artikel presenteren wij een patiënt bij wie de zwelling de eerste manifestatie van de multisysteemziekte sarcoïdose was.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 53-jarige vrouw, werd naar de afdeling Orthopedie verwezen vanwege een progressieve, pijnlijke zwelling van de midfalanx van de rechter middelvinger. Bij onderzoek was de vinger paarsblauw verkleurd en diffuus gezwollen (figuur 1). De flexiemogelijkheid van de vinger was beperkt. De vrouw was 13 jaar eerder ook al verwezen met een pijnloze, beenharde zwelling van dezelfde vinger. De zwelling bestond toen enkele maanden en de functie van de vinger was intact. Röntgenonderzoek van de hand liet indertijd een vlekkige osteolyse van de midfalanx zien in een honingraatachtig patroon (figuur 2). De cortex was niet onderbroken en er waren geen calcificaties en geen periostale reactie. Een CT-scan toonde geen wekedelenzwelling. De differentiaaldiagnose werd gesteld op een enchondroom of sarcoïdose. Een thoraxfoto liet geen afwijkingen zien. Omdat er geen systemische of respiratoire symptomen waren, werd besloten tot een expectatief beleid. 6 maanden later was de zwelling verminderd en het röntgenbeeld onveranderd. De diagnose werd gesteld op een enchondroom zonder tekenen van progressie.

Het röntgenonderzoek dat nu werd uitgevoerd liet wekedelenzwelling van de derde straal zien met usurering van de midfalanx (figuur 3). Een MRI-scan toonde een uitgebreide wekedelenmassa rondom de flexorpees met een afwijkend signaal van de midfalanx (figuur 4). Het beeld was suggestief voor een langzaam groeiend benigne wekedelenproces met aantasting van het bot. De radiologische waarschijnlijkheidsdiagnose was ‘reusceltumor van de peesschede’; de eerdere diagnose ‘enchondroom’ werd als onwaarschijnlijk beschouwd, gelet op de wekedelencomponent en het MRI-beeld. Anamnestisch waren er nog steeds geen aanwijzingen voor een systeemziekte.

Vanwege de omvang, de pijn en de usurering van het bot besloten we in overleg met patiënte tot excisie van de wekedelenmassa. Deze ingreep vond pas 2 jaar later plaats, wegens persoonlijke omstandigheden van patiënte. Hoewel de wekedelenmassa zich inmiddels tot in de handpalm en de dorsale zijde van de vinger had uitgebreid, kon deze toch geheel worden geëxcideerd. De integriteit van de pezen bleef intact. De cortex van de midfalanx was macroscopisch intact. Besloten werd de histologische uitslag af te wachten en de botafwijking voorlopig ongemoeid te laten. Patiënte kreeg postoperatief geen complicaties.

Histologisch onderzoek toonde een uitgebreide granulomateuze synovitis zonder duidelijke necrose, op basis waarvan de diagnose ‘sarcoïdose’ werd gesteld. Hernieuwd röntgenonderzoek van de thorax toonde het beeld van sarcoïdose stadium II. Bij navraag was er nooit sprake geweest van huidafwijkingen; wel was patiënte al langere tijd bekend met chronische sinusitis, waarvoor zij regelmatig was behandeld met antibiotica en prednison.

Patiënte werd verwezen naar de longarts voor verdere diagnostiek en behandeling.

4 jaar na de operatie was de vinger slank en pijnloos. Er bestond een geringe flexiecontractuur door littekenvorming ter hoogte van de vingerbasis, de verdere functie was intact. Patiënte was zeer tevreden met het resultaat. De prednisolon die de longarts had voorgeschreven was inmiddels weer gestaakt. Röntgenonderzoek en een CT-scan toonden sclerotische veranderingen van de midfalanx zonder wekedelenrecidief.

Beschouwing

Ossale sarcoïdose in de vinger

Sarcoïdose is een complexe multisysteemziekte, waarbij naast de longen, huid en ogen diverse organen kunnen worden aangedaan.3 Extrapulmonale manifestatie in het bot komt bij 5-10% van de patiënten met sarcoïdose voor, waarbij de middelste en distale falangen het frequentst zijn aangedaan en meerdere botlaesies kunnen voorkomen.2,4,5 Botafwijkingen worden het meest gerapporteerd bij patiënten met huidafwijkingen en zijn mogelijk een uiting van een chronische progressieve systemische aandoening.4-6 Zelden zijn botafwijkingen in de vinger de primaire manifestatie van sarcoïdose. In de gepresenteerde casus was dit wel het geval.7

Een karakteristiek radiologisch kenmerk van ossale sarcoïdose is het honingraatpatroon in plaats van het gebruikelijke trabeculaire patroon.3 Dit gaat nogal eens samen met wekedelenzwelling, wat vrij typisch is voor sarcoïdose.4 Daarnaast kunnen botafwijkingen ook minder specifiek zijn en voorkomen als kleine cysteachtige radiolucente laesies of als een osteolytisch, erosief proces.2,4 De cortex is meestal intact, maar kan wel aangetast zijn bij het erosieve type; er is dan een risico op een pathologische fractuur. Periosteale reactie is zeldzaam, calcificaties worden normaliter niet gezien. MRI kan al afwijkingen laten zien voordat deze röntgenologisch zichtbaar zijn, maar die zijn niet specifiek voor sarcoïdose.4,5 Ossale sarcoïdose is vaak pijnloos, met uitzondering van de destructieve laesies.7,8

Glucocorticoïden verminderen vaak de pijn en de wekedelenzwelling, maar leiden niet tot volledig herstel van de botafwijkingen.2,6 Excochleatie van het intra-ossale proces is geïndiceerd voor symptomatische of agressieve laesies. Het resultaat daarvan is meestal goed.8

Wekedelensarcoïdose in de vinger

Sarcoïdose van de weke delen komt zelden voor, waardoor het stellen van de diagnose moeilijk is. In de hand wordt vooral de dorsale zijde aangedaan en vindt uitbreiding vooral plaats rondom de pezen.9,10 Een peesruptuur treedt zelden op.8 De uitbreiding in de weke delen kan leiden tot boterosie, zoals bij onze patiënte. De combinatie van bot- en wekedelenafwijkingen in een vinger is zeldzaam, zeker als initiële aandoening.7,8 Bij deze combinatie moet altijd worden gedacht aan sarcoïdose.

De MRI-bevindingen van wekedelensarcoïdose zijn aspecifiek en niet te onderscheiden van de tenosynoviale reusceltumor.5Beide tumoren kunnen een gelobd karakter hebben bij MRI-onderzoek en kunnen zich uiten als een sinds jaren aanwezige pijnloze zwelling.9,10 De relatie met andere klinische en radiologische gegevens en laboratoriumuitslagen is dan ook van belang voor het stellen van de diagnose.

Behandeling kan in symptomatische gevallen bestaan uit excisie van het granulomateuze weefsel. Systemisch prednison kan mogelijk een recidief voorkomen.8-10

Conclusie

Het stellen van de diagnose ‘sarcoïdose van het bot’ is relatief eenvoudig wanneer er sprake is van een multisysteemaandoening. Indien de typische pulmonale en extrapulmonale kenmerken niet aanwezig of niet bekend zijn, is dit lastiger. In ieder geval moet bij verdenking op botsarcoïdose altijd ten minste een thoraxfoto worden gemaakt. Ook moet de arts vragen en zoeken naar de aanwezigheid van huidlaesies die bij sarcoïdose voorkomen. In dit kader willen wij ook wijzen op de mogelijkheid om in dit soort gevallen de Nederlandse Commissie voor Beentumoren van het integraal kankercentrum Nederland te consulteren, die een belangrijke rol kan spelen in het tijdig stellen van de diagnose en het starten van de juiste therapie.

Leerpunten

• De differentiaaldiagnose van een zwelling van de vinger is uitgebreid en bestaat uit afwijkingen uitgaande van het bot of van de weke delen, of, in zeldzame gevallen, uit een combinatie hiervan.

• Sarcoïdose kan zich extrapulmonaal manifesteren in bot of weke delen van de vinger; soms is dit zelfs het eerste teken van de ziekte.

• Bij zwellingen die niet voldoen aan de beeldvormende karakteristieken van een enchondroom of ganglion moet laagdrempelig een MRI-scan of een CT-scan worden gemaakt.

• Op een MRI-scan kunnen de afwijkingen van de weke delen bij sarcoïdose hetzelfde ogen als tenosynoviale reusceltumor.