Urethrakleppen

Zie ook het artikel op bl. 69.

Hoewel het bestaan van urethrakleppen reeds lang bekend is, en de afwijking tegenwoordig meer en meer bij prenataal echoscopisch onderzoek wordt vastgesteld,1 blijkt het ziektebeeld nog steeds vele problemen op te roepen, voornamelijk als gevolg van de ernstige secundaire afwijkingen aan ureters en nieren. Doordat de verschijnselen waaronder de kleppen zich openbaren in de regel niet specifiek zijn, wordt het ziektebeeld dikwijls niet direct herkend.

Bij de zuigeling en het jonge kind met urethrakleppen overheersen veelal symptomen van gestoorde nierfunctie of van urineweginfectie. Zelden wordt bij hen een slappe urinestraal of persen bij de mictie opgemerkt, maar vrijwel altijd blijkt de blaas palpabel te zijn, ook als de luier nat is en kort tevoren nog is geürineerd. Enerzijds is dit het gevolg van een aanzienlijk urineresidu, anderzijds van de sterke hypertrofie van de M. detrusor vesicae. Palpatie van de blaasstreek mag daarom niet achterwege worden gelaten. Terecht wijzen De Jongh-van Hoof et al. elders in dit nummer erop dat bij jongens met een urineweginfectie nader urologisch onderzoek noodzakelijk is, waarbij het echoscopisch onderzoek van de urinewegen een belangrijke plaats inneemt. Dit geldt evenzeer voor zuigelingen die frequent spugen en slecht groeien, omdat ook deze verschijnselen op een gestoorde nierfunctie kunnen wijzen. Echoscopisch onderzoek toont duidelijk de veranderingen die het gevolg fijn van de infravesicale obstructie, maar de kleppen zelf worden meestal niet waargenomen. Deze kunnen echter zichtbaar worden gemaakt met behulp van een mictiecystogram en urethroscopisch onderzoek;2 beide onderzoeken zijn derhalve bij vermoeden van urethrakleppen zonder meer noodzakelijk.

Bij oudere jongens kan het cystografisch onderzoek worden gecombineerd met urodynamisch onderzoek, dat mogelijk informatie kan opleveren, die van belang is voor de latere prognose. Uit een nog niet gepubliceerd retrospectief onderzoek in het Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam komen gegevens naar voren die erop wijzen dat bij jongens die in de loop der jaren een verslechtering van de nierfunctie bleken te hebben, vaker een persisterende M. detrusor-instabiliteit in combinatie met een verminderde blaascapaciteit wordt gevonden.

Met het huidige kinderurologische instrumentarium is het meestal mogelijk om ook bij pasgeborenen urethrocystoscopie uit te voeren en de kleppen transurethraal te vernietigen door middel van elektro-incisie. In het zeldzame geval dat de urethra de zeer dunne resectoscoop niet toelaat, kan een tijdelijk vesicostoma worden aangelegd om de blaas te ontlasten. Hoewel op beide manieren een goede desobstructie van de blaas kan worden verkregen, nopen ernstige secundaire veranderingen aan de nieren en ureters soms tot het aanleggen van een tijdelijke urineafvoer naar de huid.3 De ureterocutaneostomie volgens Sober heeft daarbij het onmiskenbare voordeel dat de blaas niet volledig wordt uitgeschakeld omdat urineafvloed naar de blaas mogelijk blijft.4 Bovendien kunnen bij de follow-up gemakkelijk afvloedonderzoeken van de ureters worden uitgevoerd om na te gaan of de stomata kunnen worden opgeheven, dan wel een reïmplantatie van de ureters noodzakelijk is. Overigens is er bij een kind bij wie de urineweg adequaat is gedecomprimeerd geen haast om tot reconstructieve chirurgie van de hogere urinewegen over te gaan en kan met geduldig afwachten veel worden gewonnen.5 Gedurende de observatieperiode kan een aanzienlijke teruggang van de hydronefrose en de ureterdilatatie worden waargenomen, terwijl vesicorenale reflux spontaan kan verdwijnen en de nierfunctie zich kan verbeteren.

Hoewel de kinderuroloog in staat is om de kleppen in een vroeg stadium te elimineren en de afvloed van de urinewegen veilig te stellen, blijkt de nierfunctie bij circa 30 van de jongens vroeg of laat toch te decompenseren, ook bij sommige jongens met een aanvankelijk goede nierfunctie. Enerzijds wordt dit bepaald door de mate van nierdysplasie, die reeds prenataal in een vroeg stadium ontstaat, zoals onlangs door Hinchliffe is beschreven,6 anderzijds kan een persisterend hoge blaasdruk, veroorzaakt door een geringe compliantie van de blaas en (of) M. detrusor-instabiliteit, tot een verdere decompensatie van de urinewegen leiden.

Zoals ook elders in dit nummer wordt aanbevolen, is het daarom noodzakelijk om alle jongens die voor urethrakleppen zijn behandeld tot volwassen leeftijd te blijven controleren.