Tracheacompressie door divertikel van Kommerell bij een rechtszijdige aorta

Inleiding

Een rechtszijdige aorta is zeldzaam; naar schatting komt hij voor bij 0,1 van de populatie.1 Bij de helft van de betrokkenen is er ook een aberrante linker A. subclavia.2 3 Deze kan dan ontspringen vanuit een aortadivertikel dat een restant is van de linker dorsale aortaboog, een divertikel van Kommerell. Deze anomalie kan asymptomatisch zijn. Wij beschrijven hier een casus waarin een dergelijk divertikel leidde tot tracheacompressie.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 64-jarige man, werd verwezen via de afdeling Longziekten. Daar was hij onderzocht wegens een sinds jaar en dag bestaande discontinue blafhoest en het moeilijk kunnen ophoesten van sputum. Op een thoraxröntgenfoto werd een forse aorta gezien met mogelijk compressie van de trachea (figuur 1a). Bronchoscopie toonde inderdaad een 50-stenose in het laatste derde deel van de trachea, die pulseerde en die goed was te passeren met de bronchoscoop (zie figuur 1b).

Driedimensionale CT-reconstructie en intra-arteriële angiografie toonden een slank pars ascendens aortae zonder afwijkingen, met als eerste afsplitsende tak de linker A. carotis communis, hogerop de rechter A. carotis communis en tenslotte, reeds in de boog die naar rechtsachter draaide, de rechter A. subclavia (figuur 2 en 3). Nog iets verder stroomafwaarts ontsprong aan de achterzijde vanuit een aneurysmatische uitstulping, een divertikel van Kommerell, de linker A. subclavia.

Deze uitstulping van de distale aortaboog, samen met de retrotracheaal en retro-oesofageaal verlopende linker A. subclavia, veroorzaakte, deels via de oesofagus, een impressie in de paries membranaceus van de trachea. Het proximale gedeelte van de rechts descenderende aorta was bovendien relatief breed.

Patiënt werd geopereerd via een midsternale benadering; daarbij werd gebruikgemaakt van extracorporele circulatie met antegrade hersenperfusie. Het distale deel van het pars ascendens aortae, de totale aortaboog en het proximale deel van het pars descendens aortae werden vervangen door een kunststofendoprothese om het gehele divertikel te passeren, met een separate bypass van het pars ascendens naar de linker A. subclavia. Het postoperatieve beloop werd gecompliceerd door tijdelijke heesheid ten gevolge van paramediane immobiliteit van beide stembanden. Na verloop van tijd herstelde patiënt hiervan en was hij klachtenvrij. Bij controle-CT waren er geen tekenen van tracheacompressie meer te zien.

beschouwing

Anatomie

Het divertikel van Kommerell is vernoemd naar de Duitse arts dr. Burckhard Friedrich Kommerell, die in 1936 een aortadivertikel beschreef dat gepaard ging met een aberrante rechter A. subclavia, de zogenaamde A. lusoria.4 5 Echter, dit diverticulum is het frequentst aanwezig bij patiënten met een rechtszijdige aorta en een aberrante linker A. subclavia.6 7 Embryologisch gezien is het diverticulum het gevolg van een persisterend distaal einde van de onderbroken 4e linker aortaboog. De linker A. subclavia ontspringt uit het diverticulum op de overgang van de rechter aortaboog en de rechts descenderende aorta, met een schuin opwaarts retro-oesofageaal verloop naar de linker arm. Het diverticulum is meestal goed ontwikkeld, omdat de foetale ductus arteriosus, die aan de oorsprong van de aberrante linker A. subclavia verloopt, een groot volume aan bloed vervoert.

Kliniek

Patiënten met een dergelijke vasculaire anomalie kunnen asymptomatisch blijven omdat de trachea en de oesofagus niet helemaal omcirkeld zijn door vasculaire structuren. Tijdens de infantiele levensfase zijn symptomen bij patiënten met een rechtszijdige aorta dan ook meestal het gevolg van de gerelateerde congenitale hartafwijkingen, die overigens bij slechts 5-10 van de patiënten worden gevonden. In de volwassen levensfase zijn eventuele symptomen vaak het gevolg van de vroege atherosclerotische veranderingen in de abnormale vaten, van dissecties of van aneurysmatische dilataties met compressie van de omringende structuren. Dit kan dan leiden tot dysfagie (dysphagia lusoria), dyspneu, stridor, piepen, hoesten, verstikkingsgevoel, recidiverende pneumonie, obstructief emfyseem en pijn op de borst.8-14 De beschreven patiënt had compressie van de trachea tussen het aneurysmatisch gedilateerde divertikel en de aortaboog, wat leidde tot de genoemde klachten en symptomen.

Diagnostiek

Voor de diagnostiek kan men gebruikmaken van een thoracale röntgenfoto, bronchoscopie, CT of CT-angiografie, MRI met eventueel 3-dimensionale reconstructies en van intra-arteriële angiografie. Met de thoraxfoto kan de locatie van de aortaboog worden vastgesteld (links, rechts of intermediair) en de eventuele aanwezigheid van een aneurysma (breed mediastinum), maar dit onderzoek geeft verder geen specifieke informatie. Met bronchoscopie kan de extrinsieke, vaak pulsatiele, compressie van de trachea worden geïdentificeerd. CT en MRI zijn met name nodig voor het identificeren van zowel de vasculaire structuren als de tracheobronchiale en oesofageale anatomische verhoudingen. Intra-arteriële angiografie kan extra informatie bieden over de vasculaire structuren die niet bij de andere onderzoeken naar voren komen.

Behandeling

Ook wanneer er geen klinische symptomen zijn en de diagnose, mogelijk als toevalsbevinding, wél gesteld is, zal men behandeling moeten overwegen vanwege het risico op ruptuur van het divertikel van Kommerell. Behandeling van deze vasculaire anomalie geschiedt chirurgisch. Met inachtneming van de individuele anatomische kenmerken kan worden gekozen voor een midsternale benadering dan wel voor een benadering via een laterale thoracotomie. De ingreep bestaat uit transpositie van de aberrante linker A. subclavia naar de linker A. carotis communis of, door middel van een bypass met kunststofprothese, naar het pars ascendens aortae. Tevens wordt het aneurysmatische deel van de aorta vervangen door eveneens een kunststofprothese. Dit heeft als doel de vasculaire partiële ring te onderbreken, zodat de compressie kan worden opgeheven en tevens het ruptuurrisico weggenomen. Bij de operatie kan extracorporele circulatie noodzakelijk zijn en tevens selectieve antegrade cardioplegie dan wel een diep hypothermisch circulatoir arrest.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.