Samenvatting van de NHG-standaard ‘Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis’

In 1957 werd de naam ‘polymyalgia rheumatica’ geïntroduceerd voor een ziektebeeld met uitgebreide gebieden met spierpijn, een verhoogde BSE en soms koorts als belangrijkste verschijnselen. Polymyalgia rheumatica wordt gekenmerkt door een combinatie van klinische symptomen en verhoogde BSE bij patiënten ouder dan 50 jaar. De diagnose wordt pas gesteld als andere ernstige aandoeningen met overeenkomstige verschijnselen redelijkerwijs zijn uitgesloten. Ondanks diverse pogingen is men er niet in geslaagd uniforme, breed geaccepteerde criteria voor de diagnose te formuleren.

Over de etiologie en pathofysiologie van polymyalgia rheumatica is nog weinig bekend. De incidentie in de huisartsenpraktijk is waarschijnlijk 0,5 tot 1 per 1000 patiënten per jaar en neemt toe met de leeftijd; de meeste gevallen doen zich voor na het zeventigste levensjaar. Behandeling met glucocorticoïden geeft vaak aanzienlijke verbetering.

De meeste patiënten met polymyalgia rheumatica worden met glucocorticoïden behandeld gedurende 1 tot 2 jaar. Vanwege de bijwerkingen en de lange duur van de behandeling is een accurate diagnose belangrijk. Gezien de vergrijzing van de bevolking zal de huisarts vaker met polymyalgia rheumatica geconfronteerd worden. Er is weinig bekend over het beleid van Nederlandse huisartsen bij klachten die kunnen wijzen op polymyalgia rheumatica; behandelen ze zelf, overleggen ze met de specialist – meestal reumatoloog of internist, oogarts – of verwijzen ze?

Bij het begin van de klachten maar ook tijdens het beloop van polymyalgia rheumatica kan zich arteriitis temporalis ontwikkelen. Dit gebeurt bij 5-15% van de patiënten. Arteriitis temporalis is een potentieel ernstige aandoening, onder andere vanwege het risico op blindheid. Bij aanwijzingen voor arteriitis temporalis is het noodzakelijk dat de patiënt binnen 24 uur na presentatie wordt beoordeeld door de internist of reumatoloog. Een patiënt met geheel of gedeeltelijk gezichtsveldverlies, acute visusdaling of dubbelzien dient met spoed naar de oogarts te worden verwezen.

Ontwikkeling NHG-standaard

In februari 2010 bracht het NHG de standaard ‘Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis’ uit.1 Voor deze standaard zijn de spaarzame gegevens uit onderzoek gebruikt. Door het gebrek aan richtinggevende onderzoeksgegevens zijn de aanbevelingen vooral gestoeld op consensus. De belangrijke discussiepunten waren (a) het stellen van de diagnose, (b) de uitgebreidheid van de diagnostiek in het kader van de differentiaaldiagnose en (c) de medicamenteuze therapie.

Bij alle discussies woog mee dat een huisarts in het algemeen slechts beperkte ervaring zal opdoen met polymyalgia rheumatica. Daarom hanteren wij in de standaard een strikte definitie van polymyalgia rheumatica en ligt de nadruk op het redelijkerwijs uitsluiten van aandoeningen met vergelijkbare symptomen en kenmerken. Voor de behandeling van polymyalgia rheumatica gedurende de eerste 3 maanden wordt een uniform behandelschema met prednison of prednisolon aangeraden. Het advies luidt deze medicatie na de eerste 3 maanden zeer geleidelijk verder af te bouwen op geleide van het klinische beloop, dus niet volgens een uniform behandelschema. Bij twijfel aan de diagnose wordt men geadviseerd de patiënt te verwijzen of een reumatoloog of internist te consulteren.

Voor de volledige tekst van de standaard en de wetenschappelijke verantwoording verwijzen wij naar de publicatie in Huisarts en Wetenschap en op de website van het NHG (www.nhg.org, achtereenvolgens klikken op ‘NHG-standaarden’, ‘Bewegingsapparaat’ en ‘Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis’).1

De diagnose stellen

Hoewel er overeenstemming bestaat over het ‘typische’ klinisch beeld, zijn er zoals gezegd geen algemeen geaccepteerde criteria of standaardtests voor polymyalgia rheumatica. In de NHG-standaard wordt de diagnose ‘polymyalgia rheumatica’ gesteld als de patiënt voldoet aan de volgende criteria:

• een leeftijd boven de 50 jaar. Polymyalgia rheumatica komt nagenoeg niet voor onder de 50 jaar;

• bilaterale pijn in nek en schoudergordel en/of heupgordel die langer dan 4 weken bestaat, gerekend vanaf het moment van de eerste klachten. Met nadruk wordt gesteld dat de pijn bilateraal moet zijn. Het criterium ‘langer dan 4 weken bestaande klachten’ is opgenomen om te benadrukken dat de diagnose niet te lichtvaardig of te snel gesteld moet worden. Polymyalgia rheumatica heeft namelijk een uitgebreide differentiaaldiagnose, zoals reumatoïde artritis, hypothyreoïdie en maligniteiten, en het stellen van de diagnose betekent een langdurige behandeling met glucocorticoïden. De huisarts kan patiënten bij wie het uitgebreide ziektebeeld acuut begonnen is en die zich dus snel presenteren, beredeneerd sneller behandelen;

• ochtendstijfheid gedurende meer dan 60 min. Dit criterium is toegevoegd om reumatische van niet-reumatische beelden te onderscheiden;

• BSE > 40 mm in het 1e uur. De hoogte van 40 mm/uur als afkappunt van de BSE sluit aan bij veelgebruikte criteria voor polymyalgia rheumatica.

In verschillende onderzoeken naar polymyalgia rheumatica beveelt men de bepaling van C-reactieve proteïne (CRP) aan, naast of in plaats van de BSE. In de NHG-standaard is gekozen voor het gebruik van de BSE bij de diagnostiek en de follow-up omdat de CRP op dit moment geen duidelijke meerwaarde heeft boven de BSE, omdat er ruimschoots ervaring is met het gebruik van de BSE in de huisartsenpraktijk en omdat deze bepaling aansluit bij reeds bestaande criteria van polymyalgia rheumatica.

Naast klachten die kenmerkend zijn voor polymyalgia rheumatica zijn er ook atypische manifestaties, zoals asymmetrie van de klachten of het ontbreken van een verhoogde BSE.

Differentiaaldiagnostiek: hoe uitgebreid?

De diagnose ‘polymyalgia rheumatica’ kan pas gesteld worden als andere ziektebeelden met vergelijkbare symptomen zijn uitgesloten. De diffentiaaldiagnose is uitgebreid en omvat onder andere hypothyreoïdie, reumatoïde artritis en maligniteiten, zoals multipel myeloom. In de standaard is ervoor gekozen om, conform de gebruikelijke werkwijze van de huisarts, bij vermoeden van polymyalgia rheumatica en een BSE > 40 mm in het 1e uur een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek te verrichten, aangevuld met laboratoriumonderzoek zoals bloedbeeld, schildklierstimulerend hormoon (TSH), creatinekinase (CK), totaal eiwit en eiwitspectrum.

De huisarts kan gericht aanvullend onderzoek laten doen als de anamnese en het lichamelijk onderzoek daartoe aanleiding geven. Hiermee kan men een aantal ernstige ziektebeelden redelijkerwijs uitsluiten. De standaard beveelt aan ook tijdens de follow-up alert te blijven op alternatieve diagnoses en bij twijfel de specialist – internist of reumatoloog – te consulteren of naar hen te verwijzen.

Medicamenteuze therapie

Uit klinische ervaring en observationele onderzoeken blijkt dat glucocorticoïden bij polymyalgia rheumatica werkzaam zijn. Een beperkte groep patiënten lijkt baat te hebben bij een NSAID. Deze subgroep is evenwel niet goed te identificeren. In de literatuur vonden wij geen onderzoek naar de behandeling van polymyalgia rheumatica met NSAID’s. In de standaard wordt daarom een behandeling met glucocorticoïden aanbevolen.

De aanvangsdosering is 15 mg prednison of prednisolon per dag. Vanaf 4 weken na het begin van de behandeling tot en met de 12e week wordt de dosering met 2,5 mg per 4 weken geminderd. Omdat het beloop na de eerste 3 maanden wisselend is, wordt na de 3e maand geen uniform behandelschema aanbevolen. In plaats daarvan geeft de standaard randvoorwaarden waarbinnen men de medicatie kan afbouwen. De volgende overwegingen hebben daarbij een rol gespeeld:

• het bereiken van symptoomverlichting met de laagst mogelijke dosering prednison of prednisolon;

• een hoge startdosering (> 20 mg/d) en een snelle dosisvermindering leiden tot een grotere kans op een recidief van de klachten;

• een hoge startdosering gaat gepaard met een groter risico op maskering van andere ziektebeelden met dezelfde uitingsvorm als polymyalgia rheumatica;

• afbouw van glucocorticoïden moet geleidelijk gebeuren in verband met het kleine risico op een cortisoldeficiëntie door chronische suppressie van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras.

In verband met de bijwerkingen van glucocorticoïden wordt in de NHG-standaard aandacht besteed aan osteoporosepreventie, preventie van gastro-intestinale ulceraties, het immunosuppressieve karakter van glucocorticoïden (invloed op bijnierschors, immunosuppressie en verstoring van het klinisch beeld) en glucocorticoïd-geïnduceerde diabetes. Geadviseerd wordt om patiënten met ernstige bijwerkingen of contra-indicaties voor glucocorticoïden te verwijzen naar een internist of reumatoloog voor een eventuele behandeling met het methotrexaat.

Implementatie van de NHG-standaard

Gelijktijdig met het verschijnen van de standaard zijn diverse materialen beschikbaar gekomen die de implementatie kunnen bevorderen. Naast een ‘programma voor individuele nascholing’ (PIN) wordt de standaard ondersteund met patiëntenvoorlichtingsmateriaal. Voor ondersteuning van de huisarts bij de afbouw van prednison of prednisolon is een voorbeeldschema beschikbaar in de bijlage bij de standaard, te vinden op www.nhg.org.