Pectus excavatum

Klinische praktijk
P. Houpt
J.P.A. Nicolai
J.W.E. Oorthuys
Citeer dit artikel als: Ned Tijdschr Geneeskd. 1990;134:1417-8
Download PDF

Het antwoord op vraag 10 in de rubriek Vraag en antwoord behoeft enige aanvulling (1990;1103).

Het overgrote deel van de patiënten met een pectus excavatum zijn asymptomatisch en hebben geen functiestoornissen. Er is dan sprake van een kosmetische afwijking (evenzo het pectus carinatum). Deze kan gecorrigeerd worden door het subcutaan plaatsen van een op maat vervaardigde siliconprothese: een eenvoudige ingreep, zonder risico's die 2 tot 3 dagen opname vraagt.12 De zeer kleine groep die cardiale of respiratoire klachten heeft en kinderen met een ernstige, snel progressieve afwijking komen wel in aanmerking voor de ‘niet geringe ingreep’ (waarbij ik mij overigens niet kan voorstellen dat een kind van 6 jaar zelf over de noodzaak en de consequenties van een operatie kan beslissen).

De beoordeling, de besluitvorming en de eventuele doorverwijzing kunnen door iedere perifeer werkzame plastisch chirurg worden verzorgd.

Naar aanleiding van vraag 10 in de rubriek Vraag en antwoord wil ik het volgende mededelen (1990;1103). Waarschijnlijk wordt in het antwoord bedoeld thoracotomie en (of) osteotomie van ribben. Hoe jonger de patiënt, des te beter zijn de resultaten van dit soort operaties. Op oudere leeftijd kan de ontsiering, door de deformiteit veroorzaakt, redelijk eenvoudig worden gecorrigeerd door implantatie van een acryl-cellulosemengsel.1 Het litteken, dat hiervan resteert, is ongeveer 6 cm lang en loopt dwars over de processus xiphoideus. De thoraxholte behoeft hiervoor niet te worden geopend.

Een publikatie over deze speciale toepassing van het acrylcellulosemengsel is in voorbereiding.

De twee aanvullingen op de beantwoording van de vraag wanneer kinderen met pectus excavatum of pectus carinatum verwezen moeten worden, houden in dat kinderen voor deze afwijkingen pas behandeld kunnen worden als zij zijn uitgegroeid. Immers dan pas heeft het inbrengen van een siliconprothese zin. Het inbrengen hiervan op de kinderleeftijd betekent dat de prothese steeds met de groei moet worden aangepast.

Gelukkig is reeds op jonge leeftijd een definitieve correctie van deze afwijkingen in de meeste gevallen mogelijk.

Naar aanleiding van het antwoord op de vraag wanneer een pectus excavatum bij kinderen geopereerd moet worden, zou ik graag een wat relativerende aanvulling willen geven (1990;1103). Een pectus excavatum kan namelijk het eerste symptoom zijn van een gegeneraliseerde bindweefselaandoening, met name van het syndroom van Marfan.

De diagnose syndroom van Marfan is bij kinderen niet altijd gemakkelijk te stellen, daar het klinische beeld zich gewoonlijk langzamerhand ontwikkelt, en de verschijnselen, ook bij familiair voorkomen, zeer variabel kunnen zijn. De ervaring leert dat na pectuscorrectie bij het syndroom van Marfan de problemen relatief vaak recidiveren.12 Arn et al. raden dan ook aan een chirurgische correctie bij kinderen met het syndroom van Marfan uit te stellen tot het skelet bijna volgroeid is, en bij de operatie (tijdelijke) interne fixatie toe te passen.

Mijn voorstel zou zijn uw advies aan te vullen met ‘mits de kinderen geen verschijnselen van een gegeneraliseerde bindweefselaandoening tonen (zoals leptosome c.q. asthenische habitus, hypermobiliteit van de gewrichten, hoge myopie of lensluxatie), of een positieve familie-anamnese dienaangaande hebben. In deze gevallen is preoperatief pediatrisch onderzoek wenselijk’.

Het antwoord op de vraag op welk moment kinderen met pectus excavatum of pectus carinatum verwezen moeten worden, had niet de pretentie volledig te zijn.

De aanvulling is echter van belang en moet zeker ter harte worden genomen.

Literatuur

  1. Marks MW, Argenta LC, Lee DC. Silicone implant correctionof pectus excavatum: indication and refinements in technique. Plast ReconstrSurg 1984; 74: 52-8.

  2. Sorensen JL. Subcutaneous silicone implant in pectusexcavatum. Scand J Plast Reconstr Surg 1988; 22: 173-6.

  3. Vaandrager JM, Mullem PJ van, Wijn JR de. Porous acryliccement for the correction of cranio-facial deformities and repair of cranialdefects. Int Symp Implants, Europ Soc Biomaterials. Amsterdam,1982.

  4. Ellis DG. Chest wall deformities in children. PediatrAnn 1989; 18: 161-6.

  5. Arn PH, Scherer LR, Haller JA, Pyeritz RE. Outcome ofpectus excavatum in patients with Marfan syndrome and in the generalpopulation. J Pediatr 1989; 115: 954-8.

Reacties