Overweeg de diagnose ‘Bellse parese’ zorgvuldig

Patiënt A, een 5-jarige jongen, werd door een kno-arts uit een ander ziekenhuis naar ons verwezen vanwege een perifere facialisparese rechts, die sinds ongeveer twee maanden bestond. Deze parese was acuut ontstaan en was voorafgegaan door een otitis media acuta. Enkele dagen na het ontstaan van de facialisparese was patiënt door de kno-arts onderzocht, nadat de huisarts hem in eerste instantie naar de kinderarts had verwezen. De kno-arts stelde een otitis media met effusie vast, waarna werd gekozen om een trommelvliesbuisje te plaatsen, met name vanwege de facialisparese. Tevens werd patiënt behandeld met antibiotica, prednison en oordruppels. Serologisch onderzoek toonde geen afwijkingen aan.

Opvallend was dat de ouders ter sprake brachten dat patiënt twee jaar eerder een vergelijkbare parese had doorgemaakt, die na ruim een half jaar restloos herstelde, zonder dat patiënt hiervoor behandeld was en zonder dat hij was verwezen naar een kinder- of kno-arts.

Toen de recente facialisparese ondanks de behandeling na twee maanden niet verbeterde, werd patiënt naar ons verwezen. Wij stelden een perifere facialisparese (House-Brackmann VI) vast, zonder overige afwijkingen bij lichamelijk onderzoek. Bij herbeoordeling van de MRI-scan van het cerebrum uit het andere ziekenhuis, zagen wij beiderzijds contrastaankleuring van de craniale zenuwen in de inwendige gehoorgang, waarbij we niet goed onderscheid konden maken tussen de N. facialis en de N. vestibulocochlearis, wat zou kunnen passen bij een lokale inflammatie.

Een aanvullende CT-scan van het os petrosum liet geen andere afwijkingen in het verloop van de N. facialis zien, met name geen ossale aantasting of onderbrekingen. Omdat operatieve decompressie van de N. facialis werd overwogen, werd een emg van de N. facialis verricht, welke tekenen van reïnnervatie liet zien, zonder dat hier klinisch al sprake van was. De aangezichtsmotoriek verbeterde echter in de dagen voor de operatie, waardoor deze werd afgezegd en mimetherapie werd ingezet. Deze verbetering zette door in de hierop volgende maanden; ruim een half jaar na de facialisparese was de aangezichtsmotoriek weer bijna ongestoord. Gezien de klinische verbetering werd er afgezien van een MRI-scan ter controle.

Patiënt B, een 46-jarige man, werd door een neuroloog uit een ander ziekenhuis naar ons verwezen vanwege een langzaam progressieve perifere facialisparese links, die bijna een jaar geleden acuut ontstaan was en tweemaal een kort moment spontaan verbeterde. Ten tijde van het ontstaan van de parese had patiënt al enige tijd pijn ter plaatse van het linker kaakgewricht. Toen de facialisparese na een maand niet verbeterde, verwees de huisarts patiënt naar een neuroloog.

De neuroloog stelde een facialisparese (House-Brackmann III) vast en liet vanwege uitblijven van verbetering een MRI-scan van de brughoek (figuur 1a) en een echo van de glandula parotis en hals verrichten, waarop geen afwijkingen werden gezien. Bloed- en liquoronderzoek naar mogelijke infectieuze oorzaken toonden geen verwekker aan. Uiteindelijk werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘Bellse parese’ gesteld. Hierna werd mimetherapie ingezet. In de hierop volgende maanden trad progressie van de parese op, waardoor patiënt uiteindelijk werd verwezen naar ons.

Wij stelden een perifere facialisparese (House-Brackmann IV) vast. Er was geen zichtbare of palpabele afwijking in de hals of mond- en keelholte. Op een nieuwe MRI-scan van het facialistraject zagen wij een tumor in de glandula parotis aan de linkerzijde (figuur 1b), welke terugkijkend ook al deels op de eerdere MRI-scan van de brughoek te zien was (zie figuur 1a). Echogeleid cytologisch onderzoek toonde metastasen van een ‘salivary duct’-carcinoom aan in lymfeklieren in de halsregio’s II en V links. Op een PET-CT-scan werden geen metastasen op afstand aangetoond.

Figuur 1

Oorzaken van facialisparese bij patiënt B en C

Axiale MRI-opnames

Er volgde een uitgebreide operatieve behandeling: een partiële parotidectomie, een halsklierdissectie in halsregio’s II-V en een mastoïdectomie, waarbij de N. facialis vanuit het mastoïd tot voorbij de splitsing van de hoofdstam in de glandula parotis werd uitgenomen. De zenuw werd gereconstrueerd, deels door een interpositie van de N. auricularis magnus en deels door een lokale anastomose van de N. massetericus, een tak van de N. trigeminus. Na histopathologisch onderzoek bleek er sprake van een ‘salivary duct’-carcinoom van stadium pT4aN2bM0, die plaatselijk met krappe marges was verwijderd. Nabehandeling met radiotherapie en adjuvante hormoontherapie werd ingezet. Op termijn moet blijken of de dynamische facialisreconstructie succesvol is geweest.

Patiënt C, een 75-jarige vrouw, werd door een neuroloog uit een ander ziekenhuis naar ons verwezen vanwege een langzaam progressieve, perifere facialisparese rechts sinds ruim twee jaar. De huisarts had in eerste instantie de diagnose ‘Bellse parese’ gesteld. Toen verbetering na ongeveer een half jaar uitbleef, werd patiënte naar een oogarts en een logopedist verwezen vanwege klachten van een droog oog en moeite met articuleren. Uiteindelijk verwees de huisarts patiënte twee jaar na het ontstaan van de parese naar een neuroloog.

De neuroloog verrichtte aanvullend onderzoek naar een mogelijke onderliggende oorzaak voor de facialisparese. Met laboratoriumonderzoek (serum en liquor) werd een infectie met Borrelia burgdorferi uitgesloten. Op een MRI-scan van de brughoek en hersenen werd rechts een afwijkende signaalintensiteit van het mastoïd in het verloop van de N. facialis gezien (figuur 1c). Dit werd geduid als vocht in het mastoïd, maar een massa van de weke delen ter plaatse kon niet worden uitgesloten. Daarom werd een kno-arts geraadpleegd, die adviseerde om patiënte naar ons te verwijzen.

Wij stelden een facialisparese (House-Brackmann V) rechts vast, zonder overige afwijkingen bij lichamelijk onderzoek. Op basis van de afwijking op de eerdere MRI-scan van de brughoek, verrichtten wij een MRI-scan met contrast van het gehele facialistraject (figuur 1d) en een CT-scan van het os petrosum. Op basis van deze scans werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘schwannoom van de N. facialis’ gesteld, waarvoor door onze multidisciplinaire schedelbasiswerkgroep een ‘wait-and-scan’-beleid werd afgesproken. Omdat de N. facialis vrijwel volledig was uitgevallen, werd besloten tot een combinatie van dynamische en statische chirurgische reconstructies van het aangezicht.

Beschouwing

Anatomie van de N. facialis

Voor een goede klinische beoordeling van een aangezichtsverlamming en voor het opstellen van een adequate differentiaaldiagnose is het belangrijk om kennis te hebben van het anatomisch verloop van de N. facialis. De motorische kern van de nucleus facialis in de hersenstam (caudaal in de pons) bestaat beiderzijds uit twee delen: een deel voor de motoriek van de bovenste gezichtshelft en een deel voor de motoriek van de onderste gezichtshelft. De piramidebaan geeft maar één tak af aan de kern voor de onderste gezichtshelft, terwijl de kernen voor de bovenste gezichtshelft voorzien worden van een ipsi- en contralaterale tak.4 Na het intracraniële deel, loopt de N. facialis samen met de N. vestibulocochlearis door de inwendige gehoorgang naar het middenoor, waar de zenuw slechts beschermd wordt door een dun benig kanaal. Hierna vervolgt de N. facialis zijn weg door het mastoïd, om via het foramen stylomastoideum de glandula parotis te bereiken, waarin de zenuw zich vertakt richting onderkaak en kin, mond, wang en neus, oog en voorhoofd. Een overzicht van de anatomie van de N. facialis is weergegeven in figuur 2.

Figuur 2

Anatomie van de N. facialis

Facialisparese

Een patiënt met een facialisparese zal vaak in eerste instantie de huisarts bezoeken. Deze dient te beoordelen of er aanwijzingen zijn voor een onderliggende aandoening, of dat er sprake is van een geïsoleerde, idiopathische facialisparese. Het is belangrijk om daarbij onderscheid te maken tussen een centrale en perifere parese. Dit is mogelijk door de beweeglijkheid van het voorhoofd en de oogsluiting te onderzoeken. Bij patiënten met een centrale facialisparese is deze beweeglijkheid namelijk ongestoord, terwijl bij patiënten met een perifere facialisparese de gehele gezichtshelft aangedaan is, mits de oorzaak zich in het verloop van de hoofdstam van de N. facialis bevindt.

Er zijn zeer veel verschillende oorzaken van een facialisparese bekend; tabel 1 geeft een overzicht van de meest voorkomende oorzaken en de bijbehorende kenmerken in anamnese en lichamelijk onderzoek. Op basis van een waarschijnlijkheidsdiagnose kan de huisarts bepalen of een verwijzing, al dan niet met spoed, naar een specialist (meestal neuroloog of KNO-arts) geïndiceerd is.

Tabel 1

De meest voorkomende oorzaken van een facialisparese

Om de ernst van de facialisparese te graderen zijn er meerdere classificaties ontwikkeld. De classificatie die wereldwijd het meest gebruikt wordt is de House-Brackmann-schaal (tabel 2).5 Deze onderscheidt zes graderingen van uitval: van ongestoorde functie (House-Brackmann I) tot volledige uitval (paralyse, House-Brackmann VI).

Tabel 2

De classificatie van een facialisparese volgens de House-Brackmann-schaal6

Bellse parese?

Bij ongeveer 70% van alle patiënten met een facialisparese blijkt er uiteindelijk sprake van een Bellse parese,3 wat neerkomt op een incidentie van ongeveer 30 per 100.000 inwoners per jaar.1 Toch dient de diagnose ‘Bellse parese’ met aandacht en in zekere zin per exclusionem te worden gesteld. De belangrijkste criteria daarbij zijn dat de facialisparese in korte tijd (< 72 uur) is ontstaan en dat er geen andere oorzaak voor te identificeren is.2,3,6 Bij 85% van de patiënten met een Bellse parese begint herstel al binnen drie weken en 71% van de patiënten herstelt restloos, meestal binnen drie maanden.1 Wanneer er sprake is van een atypisch ontstaan of beloop, of van uitblijvend herstel, wordt er door de NHG-standaard en de CBO-richtlijn geadviseerd de patiënt door een neuroloog of KNO-arts te laten onderzoeken en om aanvullende diagnostiek te verrichten.2,3 Als alarmsymptomen afwezig zijn, dient een patiënt met een idiopathische facialisparese naar de tweede lijn te worden verwezen wanneer er na een maand geen begin van herstel wordt waargenomen of bij onvoldoende herstel na drie maanden.2,3

Wat had beter gekund?

In alle beschreven casussen was geen sprake van een Bellse parese, vanwege een onderliggende oorzaak of een atypisch beloop. Toch werd bij patiënt B en C de diagnose ‘Bellse parese’ gesteld en werd patiënt A niet verwezen naar een specialist om de onderliggende oorzaak te behandelen toen de facialisparese voor de eerste keer optrad. Uiteindelijk werden alle patiënten verwezen naar een specialist vanwege het recidiveren of persisteren van de parese. Patiënt B en C werden echter verwezen naar een neuroloog, terwijl er sprake was van een geïsoleerde perifere facialisparese. De NHG-standaard adviseert bij een perifere facialisparese een verwijzing naar een KNO-arts.2

Verder valt op dat in alle casussen een MRI-scan gericht op de hersenen en brughoek werd aangevraagd. Hierbij wordt de glandula parotis niet goed en niet geheel afgebeeld, waardoor afwijkingen daarin gemist kunnen worden. Bij patiënt B werd ook een echo van de glandula parotis verricht (waarbij geen verdachte afwijkingen werden gevonden), wat geen plek heeft als op zichzelf staand diagnosticum bij een nog onverklaarde facialisparese. Bij een onverklaarde of aspecifieke facialisparese moet het gehele perifere traject van de N. facialis (van de hersenstam tot en met de glandula parotis) in kaart gebracht worden met MRI. Ook moet het MRI-scanprotocol een T1-gewogen opname voor en na intraveneuze toediening van contrast (gadolinium) bevatten. Ondanks dat een dergelijk scanprotocol in eerste instantie in geen van de besproken casussen gevolgd werd, was bij patiënt B in retrospect de afwijking al deels te zien op de eerder vervaardigde MRI-scan.

Dames en heren, bij een patiënt met een facialisparese is het van belang om de juiste diagnose te stellen. Als er bij een perifere facialisparese sprake is van een atypisch beloop, van nevensymptomen of van uitblijven van verbetering, is verwijzing naar een specialist geïndiceerd en dient beeldvormende diagnostiek te worden verricht van het gehele verloop van de N. facialis, zodat een eventuele onderliggende aandoening tijdig kan worden opgespoord en behandeld.