Omentumtumor bij 2 patiënten met een grote, mobiele zwelling in de bovenbuik

Inleiding

Solide tumoren die ontstaan in het omentum majus zijn zeldzaam. Door hun ongewone presentatie worden ze vaak pas in een laat stadium ontdekt. Aan de hand van twee casussen willen wij de lezer attent maken op de symptomen en de problemen die zich voordoen bij de diagnostiek en de behandeling van deze tumoren.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 81-jarige vrouw met in de voorgeschiedenis een cholecystectomie, had bij opname sinds 3 weken klachten van misselijkheid, ructus en braken. Zij had een normaal defecatiepatroon. Bij lichamelijk onderzoek werd een circa 15 bij 10 cm grote mobiele weerstand in de regio epigastrica rechts gevonden. Echografie toonde een 17 bij 10 cm grote tumor rechts in het abdomen met solide randen en een echoarm, scherp begrensd centrum. CT-onderzoek gaf evenmin zekerheid over de oorsprong van de tumor (figuur 1). Cytologisch onderzoek van een op echografische geleide verkregen aspiratiebiopt van de tumor toonde mesenchymale cellen, mogelijk van leiomateuze oorsprong. Er volgde een laparotomie, waarbij de tumor met de beschreven omvang bleek uit te gaan van het omentum majus. Dit werd grotendeels gereseceerd in combinatie met een hemicolectomie rechts. Het postoperatieve beloop was ongestoord en patiënte had geen obstructieklachten meer. Histologisch onderzoek toonde een hooggradig maligne fibreus histiocytoom aan, uitgaande van het omentum majus. Afgezien van een voorbijgaande ileus was het herstel ongecompliceerd. Patiënte overleed 5 maanden na de operatie aan de gevolgen van een uitgebreid multifocaal intra-abdominaal tumorrecidief.

Patiënt B, een 45-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, had bij opname sinds enkele weken toenemende dyspnée d’effort zonder een duidelijke cardiale of pulmonale oorzaak. Sinds een jaar had hij een in grootte toenemende asymptomatische zwelling bovenin de buik. Het defecatiepatroon was onveranderd. Bij lichamelijk onderzoek werden geen bijzonderheden gevonden, behoudens een vast aanvoelende mobiele zwelling rechtsboven in de buik met een doorsnede van ongeveer 20 cm. Een CT-scan liet een intra-abdominaal gelegen vrij scherp begrensde tumor zien met verdringing van maag, colon transversum en dunnedarmlissen (figuur 2). Bij laparotomie was de cysteuze tumor met een omvang van circa 20 cm verbonden met het onderste deel van de grote maagcurvatuur en vergroeid met het omentum majus. De tumor leek primair uit te gaan van het omentum majus. Er werd resectie verricht van vrijwel het gehele omentum majus in combinatie met een partiële maagresectie (figuur 3). Histologisch onderzoek toonde een epitheloïd leiomyosarcoom van hoge maligniteitsgraad, dat uitging van het omentum majus, met geringe infiltratie in de maagwand. Postoperatief herstelde patiënt voorspoedig, waarbij zijn dyspneuklachten verdwenen. Twee jaar na dato waren er geen tekenen van tumorrecidief.

beschouwing

Sarcomen behelzen ongeveer 1 van alle maligniteiten bij volwassenen; bij kinderen is de incidentie hoger. In de helft van de gevallen vinden ze hun oorsprong in de extremiteiten en in 30 in de romp.1 2 De ontstaanswijze van wekedelensarcomen is onbekend.

Omentumtumoren worden zelden gediagnosticeerd en de literatuur hierover is beperkt. In ons ziekenhuis met een adherentie van circa 170.000 inwoners zijn ze slechts 2 maal verwijderd in de afgelopen 8 jaar. Meestal worden ze pas ontdekt wanneer ze een grote omvang hebben bereikt. Ook peroperatief worden ze zelden bij toeval aangetroffen. Omdat het omentum grotendeels niet gehecht is aan de abdominale organen, ontstaan er pas laat klachten, wanneer verdrukking of uitgebreide infiltratie in omliggende organen optreedt. Vooral de tractus digestivus komt op een gegeven moment in de verdrukking, zoals bij patiënt A. Dit kan leiden tot klachten die uiteenlopen van eetlustvermindering en misselijkheid tot ileusverschijnselen. Deze grote tumoren kunnen ook alleen maar een vol of zwaar gevoel in de buik teweegbrengen of, door een toegenomen buikomvang, de kleding niet meer doen passen. Patiënt B had dyspneuklachten, doordat de tumor de buikademhaling belemmerde.

Diagnostiek

Bij onderzoek van de buik zijn contouren van de tumor soms reeds bij inspectie waar te nemen en is de tumor goed te voelen. De consistentie is meestal minder vast dan bij carcinomen, het oppervlak voelt veelal glad aan. Vergroeiing met de voorste buikwand kan uiteindelijk optreden, waardoor de tumor minder mobiel lijkt bij palpatie.1-3

De preoperatieve diagnose ‘wekedelentumoren’ is moeilijk te stellen. Echografie, CT- en MRI-scintigrafie kunnen van nut zijn om de tumor te lokaliseren, maar dragen zelden bij tot het stellen van de definitieve diagnose. Wel kan dit beeldvormend onderzoek onderscheiden tussen solide en cysteuze afwijkingen in het omentum. Door de grootte van de tumor ligt deze vaak dicht tegen andere buikorganen, zodat vaak niet met zekerheid is vast te stellen van welk orgaan de tumor uitgaat en met welke organen hij vergroeid is.4-6

Abdominale tumoren met een diameter van meer dan 10 cm bij eerste presentatie kunnen in principe in alle weefsels ontstaan. De meest voorkomende grote abdominale tumoren ontstaan bij vrouwen en deze komen meestal voort uit ovaria of uterus. Het ontstaan van dergelijke grote tumoren in andere intra-abdominale weefsels is zeldzamer. Het omentum majus is een grote weefselstructuur, waarin nagenoeg geen epitheliaal weefsel voorkomt, zodat solide primaire tumoren hierin vrijwel altijd zogenaamde wekedelentumoren zijn. Pathologisch onderzoek van dunne- en dikkenaaldbiopten is van beperkte waarde bij de diagnostiek van wekedelentumoren; dit geldt in het bijzonder voor de diagnostiek van omentumtumoren.7 8

Pathologie

Wekedelensarcomen worden benoemd op grond van hun morfologische gelijkenis. De meest voorkomende primaire solide tumoren die ontstaan in het omentum majus zijn het leiomyoom en het leiomyosarcoom, respectievelijk een goedaardig en kwaadaardig gezwel dat lijkt uit te gaan van glad spierweefsel. Het epitheloïde leiomyosarcoom, zoals bij patiënt B, vindt zijn oorsprong waarschijnlijk in glad spierweefsel dat enigszins gedifferentieerd is tot epitheliaal weefsel. Eenderde van de leiomyosarcomen metastaseert voornamelijk intra-abdominaal, naar de lever en het peritoneum, en pulmonaal.1 9 10

Het meest algemeen voorkomende sarcoom is het liposarcoom, dat uitgaat van vetweefsel. Hoewel het omentum voornamelijk uit vetweefsel bestaat, worden lipomen en liposarcomen zelden aangetroffen. Andere sarcomen die zowel intra-abdominaal als elders in het lichaam voorkomen, zijn onder andere het maligne fibreus histiocytoom (patiënt A), dat waarschijnlijk uitgaat van primitieve mesenchymale cellen met een ontwikkeling in de richting van fibroblasten en histiocyten, het fibrosarcoom (bindweefsel) en het rabdomyosarcoom (dwarsgestreept spierweefsel), dat vooral bij kinderen voorkomt.1 9 10

Het aantreffen van metastasen in het omentum majus is niet ongewoon. Ze zijn meestal afkomstig van tumoren in de tractus digestivus en de tractus urogenitalis. Ook lymfomen kunnen gelokaliseerd zijn in het omentum en mesenterium, maar deze zijn zelden solitair. Vooral bij kinderen worden in het omentum nog wel eens reuzencysten aangetroffen. Deze ontstaan voornamelijk vanuit het mesotheel en zijn meestal goedaardig.7 8

De histologische gradering van sarcomen is gebaseerd op het aantal mitosen, de uitgebreidheid van necrose, de graad van cellulariteit, nucleair pleiomorfisme en vasculaire nieuwvorming, maar ook de omvang van de tumor speelt een rol. Er zijn 3 maligniteitsgraden, van gering (I) tot ernstig (III). De 5-jaarsoverleving van graad-I-sarcomen in het algemeen is 90 en van graad-II- en -III-sarcomen minder dan 40.9 11-13

Behandeling

De enige curatieve behandeling van intra-abdominale sarcomen bestaat uit een radicale chirurgische resectie. Tijdens laparotomie is de goed- versus kwaadaardige aard van grote tumoren vaak moeilijk of niet vast te stellen, tenzij reeds metastasen worden gevonden. Bij enig vermoeden van maligniteit dient zo mogelijk een ruime resectie van het omentum te worden verricht. Peroperatief vriescoupeonderzoek geeft veelal geen uitsluitsel over de exacte aard van dergelijke wekedelentumoren. Wel kan dit onderzoek nuttig zijn bij het bepalen van tumorgroei in sneevlakken, op grond waarvan kan worden beslist of de resectie dient te worden uitgebreid. Zo kan het nodig zijn ‘en bloc’ met de tumor geïnfiltreerde organen, zoals maag, pancreas, dunne of dikke darm, geheel of gedeeltelijk mede te reseceren. Wekedelesarcomen vormen vaak een pseudo-kapsel dat ogenschijnlijk een adequaat resectievlak biedt. De maligne cellen zijn veelal door dit pseudo-kapsel heen geïnfiltreerd, zodat een ruime marge normaal uitziend weefsel met het preparaat verwijderd dient te worden, indien dit technisch mogelijk is. Wanneer resectie niet mogelijk is, kan tumordebulking palliatief van waarde zijn, bijvoorbeeld om obstructieklachten op te heffen.2 4 6 9 10 12 14

Vanwege een hoog recidiefpercentage, ondanks adequate resectie, hebben verscheidene onderzoekers gezocht naar adjuvante therapie. De rol van radiotherapie en chemotherapie is echter beperkt.4 12 13 Bij een beperkt aantal metastasen op afstand, bijvoorbeeld in de longen, biedt resectie hiervan nog een kans op curatie. Het maken van een thoraxfoto bij follow-up kan dus zinvol zijn. Bij het optreden van gegeneraliseerde metastasering geeft chemotherapie circa 30 kans op tijdelijke remissie.2

conclusie

Bij een grote abdominale afwijking dient men ook primaire tumoren die uitgaan van het omentum majus te overwegen. Dit is van belang bij de planning en de interpretatie van verdere diagnostiek en behandeling. Een adequate chirurgische resectie biedt de enige kans op genezing. De definitieve aard van de tumor blijkt meestal pas na de operatie na uitgebreid histologisch onderzoek.