Obstetrisch plexus-brachialisletsel

Klinische praktijk
Willem Pondaag
J. Gert van Dijk
Rob G.H.H. Nelissen
Martijn J.A. Malessy
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7145
Abstract
Download PDF
Leerdoelen
  • Het obstetrisch plexus-brachialisletsel kan ontstaan tijdens een bevalling die wordt gecompliceerd door schouderdystocie.
  • Vaak treedt spontaan herstel op van het plexusletsel, maar bij sommige kinderen is op jonge leeftijd een zenuwoperatie noodzakelijk.
  • Bij een vroege verwijzing naar een gespecialiseerd centrum kan al op de leeftijd van 1 maand een goede inschatting van de prognose worden gegeven.

Dames en Heren,

Het obstetrisch plexus-brachialisletsel is een tractieletsel van de plexus brachialis dat ontstaat tijdens de partus en leidt tot uitval van motorische en sensibele functies van de arm. Bij de meeste kinderen treedt er spontaan herstel op, maar bij ongeveer 30% blijven er restverschijnselen.1 In deze klinische les schetsen wij wanneer en hoe bij uitblijven van spontaan herstel baby’s kunnen worden geselecteerd voor doorverwijzing en voor reconstructieve zenuwchirurgie.

De incidentie van het obstetrisch plexus-brachialisletsel is 1-2 per 1000 levendgeborenen.1Uitgaande van 175.000 levendgeborenen per jaar in Nederland (bron: CBS, 2012; http://statline.cbs.nl/statweb) betekent dit jaarlijks 200-350 nieuwe kinderen met dit letsel. Een kinderarts zal gemiddeld 1 nieuw kind met een plexusletsel per 4 jaar zien. De precieze incidentie in Nederland is onbekend. Dit jaar wordt daarom registratie via het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (www.nvk.nl/Onderzoek/NSCK.aspx) verricht.

Patiënt A is een meisje van 4 weken oud dat poliklinisch werd gezien. Zij was in hoofdligging geboren na een ongestoorde graviditeit van 40 3/7 weken. Er trad daarbij een schouderdystocie op, en er werd een vacuümextractie verricht. Het geboortegewicht was 4290 g. Direct viel op dat de rechter arm gestrekt en naar binnen gedraaid langs het lichaam lag.

Bij neurologisch onderzoek waren de passieve bewegingsuitslagen goed. Er waren geen actieve glenohumerale bewegingsuitslagen, geen elleboogflexie en geen supinatie. Bij naald-emg van de M. biceps op dezelfde dag werden enkele actiepotentialen gezien.

Bij controle op de leeftijd van 3 maanden kon de elleboog tegen de zwaartekracht worden gebogen en was er enige supinatie en exorotatie. Bij de laatste controle, toen patiënte 1,5 jaar oud was, was de functie van de arm praktisch genormaliseerd.

Patiënt B is een meisje van 5 weken oud. Na een ongestoorde zwangerschap (amenorroeduur: 39 6/7 weken) was zij in hoofdligging geboren, waarbij een schouderdystocie was opgetreden. Haar geboortegewicht bedroeg 5290 g. Aanvankelijk lagen beide armen slap langs het lichaam. Na 3 dagen begon de linker arm te bewegen. Na 4 dagen kwam in de rechter arm enige pols- en vingerbeweging.

Bij neurologisch onderzoek van de rechter arm waren er geen actieve anteflexie, abductie, exo- of endorotatie, elleboogflexie of -extensie en geen supinatie. Zij had tot 0° polsextensie en polsflexie met ulnaire deviatie. De vingerextensie was verminderd bij een goede knijpkracht. Emg-onderzoek van de M. biceps op dezelfde dag toonde afwijkende spiervezelactiviteit en geen aanspanningspatroon.

Op de leeftijd van 3 maanden was er beperking van de passieve supinatie die 30° bedroeg. Er was enige anteflexie door een herstelde functie van de M. pectoralis major. Er was alleen herstel opgetreden van elleboog- en polsextensie tot tegen de zwaartekracht; de extensie van digitus II en III was krachtig.

Omdat herstel van de elleboogflexie bij 3 maanden ontbrak en vanwege de emg-bevindingen bij 1 maand werd besloten om patiënte te opereren. Aanvullend onderzoek met CT-myelografie toonde een kleine pseudomeningocele ter plaatse van wortel C7 en een grotere cele bij wortel C8. De wortelfilamenten van C8 waren niet goed zichtbaar, wat past bij een avulsie. Een echo van het diafragma toonde niet-afwijkende beweeglijkheid.

De operatie vond plaats toen patiënte 5 maanden oud was. De plexus brachialis werd benaderd boven de clavicula. Er was een neuroom van de truncus superior. Directe zenuwstimulatie van C5 en C6 toonde minieme contracties. De spinale zenuw C7 was verdikt door woekering van zenuw-littekenweefsel (neuroom), maar bij directe elektrische stimulatie werden contracties van de M. pectoralis major en M. triceps kracht graad 3 gezien. Het neuroom van C5-C6 werd geresecteerd en het defect van 3 cm tussen de proximale en distale stompen werd overbrugd met 8 autologe N.-suralis-‘grafts’.

9 maanden na de operatie begon er enige activiteit in de M. biceps te komen. Inmiddels is patiënte 6 jaar oud. De abductie-anteflexie in de schouder bedraagt 90° en de biceps is hersteld tot graad 4 op de schaal van de Medical Research Council (MRC). Zij heeft goede knijpkracht, en nog een geringe parese van de polsheffers. Ondanks dit relatief goede herstel – gezien de ernst van het initiële letsel – is zij zich linkshandig gaan ontwikkelen, terwijl haar beide ouders rechtshandig zijn.

Patiënt C, een jongen van 16 jaar, werd door de neuroloog verwezen naar de polikliniek Neurochirurgie met de vraag of er mogelijkheden waren om zijn arm-handfunctie te verbeteren. Uit de anamnese bleek dat hij indertijd geboren was na een amenorroeduur van ongeveer 43 weken. In verband met dreigende asfyxie was een forcepsextractie uitgevoerd. Direct post partum bewogen zijn rechter arm en hand niet. Er was een syndroom van Horner rechts aanwezig. In de loop van de jaren was de functie van de arm nauwelijks verbeterd. Patiënt gebruikte zijn rechter arm slechts bij het klemmen van voorwerpen, en zijn hand had een haakfunctie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een evidente groeiachterstand. Artrogeen was er een beperking van de passieve extensie van de elleboog die 30° bedroeg en van de passieve supinatie die 90° bedroeg. Er was geen actieve glenohumerale functie. Er was een goede thoracobrachiale grip met de M. pectoralis major en M. latissimus dorsi. De kracht van de M. biceps brachii was niet-afwijkend en verder was er alleen zwakke, afunctionele vingerflexie met kracht graad M2-3. De globale aanrakingszin was intact. Ook had patiënt een partieel syndroom van Horner.

De diagnose werd gesteld op een totale motorische uitval van de spinale zenuw C5, partiële uitval van C6 en C7 en subtotale uitval van C8 en T1. Reconstructie van de plexus brachialis werd niet zinvol geacht aangezien patiënt pas op 16-jarige leeftijd werd doorverwezen. Er waren geen mogelijkheden voor functionele verbetering van de arm met peestransposities omdat de kracht van de spontaan herstelde spieren onvoldoende was.

Beschouwing

De plexus brachialis is een zenuwnetwerk dat de motorische en sensibele functies van de schouder, de arm en de hand verzorgt. De plexus wordt gevormd door de spinale zenuwen C5 tot en met T1 en vertakt zich via trunci en fasciculi naar de eindzenuwen (figuur 1).

Klassiek worden 3 typen van obstetrische plexopathie onderscheiden. Het 1e type, de Erb-Duchenne-verlamming (ook bekend als Erbse parese), met uitval van de door C5, C6 en soms ook C7 geïnnerveerde functies, komt verreweg het meeste voor (bij ongeveer 80% van de kinderen met plexus-brachialisletsel). Bij dit beeld is de arm slap, de schouder ligt in adductie en endorotatie, de elleboog is in extensie en de onderarm in pronatie. De beweging van de pols en vingers is ongestoord. Het 2e in frequentie meest voorkomende type (20%) is de totaal verlamde arm waarbij alle 5 de zenuwen bij het letsel betrokken zijn. Het 3e type, verlamming van Déjerine-Klumpke, waarbij alleen de handfunctie is uitgevallen, is zeer zeldzaam.

De meest voorkomende oorzaak is tractie aan het hoofd in combinatie met lateroflexie van de cervicale wervelkolom en schouderdystocie (zie figuur 1). Hierdoor wordt de hoek tussen schouder en nek vergroot en kan de plexus oprekken. Deze ontstaanswijze werd reeds in de vroege 20e eeuw beschreven in het NTvG.2

Een hoog geboortegewicht hangt samen met een verhoogd risico op plexopathie omdat dit kan leiden tot schouderdystocie en kunstverlossing. Ook kinderen in stuitligging hebben een verhoogd risico; het aantal stuitgeboorten is in de loop van de jaren afgenomen door een preferentieel beleid richting sectio caesarea.3

Typen zenuwletsel

Elk onderdeel van de plexus kan door de grootte en de hoek van de inwerkende tractiekrachten in verschillende mate beschadigd raken. In theorie worden 4 typen zenuwletsel onderscheiden; in de praktijk bestaan vaak mengbeelden.4 Bij neurapraxie is er kortdurende geleidingsonderbreking zonder structurele afwijkingen. Wanneer de axonen scheuren, maar de basaalmembraankoker rond de Schwanncellen en het axon intact blijft, spreekt men van axonotmesis. Het distale deel van het axon ondergaat Wallerse degeneratie. In de loop van weken tot maanden groeien de axonen door de intacte basaalmembraankoker naar het oorspronkelijke eindorgaan. Het uiteindelijk herstel is goed.

Indien naast het axon ook de basaalmembraankokers scheuren, bestaat er neurotmesis. Hierbij zal door ongeleide uitgroei van axonen een neuroom ontstaan ter plaatse van de laesie, waarbij geen of slechts zeer gedeeltelijk herstel optreedt. Een 4e type letsel treedt op als door tractie de zenuwwortels uit het myelum worden getrokken: wortelavulsie.

Bij patiënt A was sprake van axonotmesis met goed herstel. Neurotmesis en wortelavulsies waren bij zowel patiënt B als C aanwezig. Bij dergelijke letsels zal spontaan herstel niet plaatsvinden en is operatieve reconstructie van de plexus geïndiceerd.

Verwijzing en indicatie

Wanneer de diagnose wordt gesteld in de eerste of tweede lijn, wordt verwijzing naar een kinderfysiotherapeut geadviseerd. Bij het uitblijven van spontaan herstel binnen 3-4 weken moet verwijzing naar een gespecialiseerd centrum worden overwogen. In ons centrum werd een algoritme ontwikkeld om al op de leeftijd van 1 maand een betrouwbare inschatting te krijgen van het te verwachten natuurlijk herstel. Op deze manier kan aan de ouders in een vroege fase informatie worden gegeven over de verwachtingen van het natuurlijk herstel en indien nodig kan tentatief een operatieve exploratie worden gepland. De methodiek gaat uit van neurologisch onderzoek van de buig- en strekfunctie van de elleboog en naald-emg van 1 spier, namelijk de M. biceps (figuur 2 en tabel).5

De operatie-indicatie wordt gesteld op basis van het neurologisch onderzoek. Het zenuwletsel in de plexus is niet voldoende betrouwbaar met beeldvormend onderzoek in kaart te brengen. Het natuurlijk herstel wordt in de regel ten minste 3 maanden afgewacht. Bij ontbreken van voortgaand herstel specifiek van de M. biceps vindt een exploratie plaats en indien nodig zenuwreconstructie. Herstel van de M. biceps is enerzijds essentieel voor de armfunctie, anderzijds wordt de M. biceps gebruikt als indicator voor de ernst van het zenuwletsel.

Behandeling

Bij de operatie wordt de plexus brachialis eerst supraclaviculair benaderd; dit wordt eventueel uitgebreid naar retro- of infraclaviculair. De aanwezigheid van avulsies wordt mede beoordeeld op basis van CT-myelografie met intrathecaal contrast of met MRI om de spinale zenuwen die uit het ruggenmerg treden af te beelden.6 In geval van neurotmesis wordt het neuroomweefsel geresecteerd. Tussen de proximale en distale zenuwstompen worden autologe grafts geplaatst van de N. suralis. Deze grafts dienen voor gerichte uitgroei van axonen en worden in ons centrum endoscopisch geassisteerd uitgenomen. Indien er wortelavulsies bestaan, kan een zenuwtransfer worden verricht. Hierbij wordt een intacte zenuw verbonden met een belangrijkere beschadigde zenuw. Zo kan bijvoorbeeld de elleboogflexie hersteld worden met een omlegging van de Nn. intercostales naar de N. musculocutaneus of de schouderfunctie door een transfer van de N. accessorius naar de N. suprascapulares. De resultaten van verschillende zenuwreconstructies werden recent gepubliceerd.7

De conservatieve behandeling, dan wel vervolgbehandeling na een zenuwoperatie, bestaat uit een therapietraject dat van ouders en de kinderfysiotherapeut een intensieve begeleiding vereist. Enerzijds is het therapietraject gericht op het voorkomen van contracturen, anderzijds op het stimuleren van het gebruik van de aangedane arm. Een musculaire disbalans ten gevolge van het zenuwletsel kan resulteren in contracturen, en uiteindelijk in ossale vervormingen. Enkele voorbeelden zijn: endorotatiecontractuur van de schouder, flexiecontractuur van de elleboog, radiuskop-luxatie en supinatiecontractuur van de onderarm.

Niet-operatieve interventies zijn in de regel gericht op contractuurbehandeling met gipsredressies, spalktherapie of botulinetoxine-injecties.

Er bestaat een indicatie voor ‘secundaire’ operaties bij functionele beperkingen door onvolledig neurologisch herstel, of bij een toenemende contractuur ondanks behandeling dan wel het ontstaan van ossale vervormingen. Het meest voorkomende functionele probleem is onvermogen tot exorotatie in de schouder, waardoor een endorotatiecontractuur van de schouder ontstaat met als uiteindelijk gevolg een posterieure subluxatie van de humeruskop en retroversie van het glenoïd (figuur 3).8 Dan bestaat een indicatie voor een ‘release’-operatie van de contractuur van de schouder en een peestranspositie van de M. latissimus dorsi en M. teres major. Het doel van deze ingreep is om de hand van het lichaam af te laten bewegen.

Een 2e voorbeeld van een functioneel probleem is een pronatiebeperking (supinatiecontractuur); actieve pronatie van minder dan 10-20º geeft beperkingen bij adl-activiteiten. De in functioneel opzicht ongunstige supinatiestand kan gecorrigeerd worden door een pronatie-osteotomie van radius en ulna.

Bij de indicatiestelling voor een secundaire behandeling (zowel operatief als niet-operatief) is het afwegen van de potentiële functiewinst essentieel. Een vroege multidisciplinaire aanpak door kinderfysiotherapeut, ergotherapeut, revalidatiearts, neurochirurg en orthopedisch chirurg is van groot belang om tot een zo goed mogelijk functioneel resultaat te komen.

Dames en Heren, met deze klinische les hopen wij uw aandacht te hebben getrokken voor de diversiteit van pathologische afwijkingen en de neurochirurgische behandeling van obstretische plexopathie. Bij uitblijven van spontaan herstel is op de leeftijd van 1 maand al een goede indicatie te geven over het te verwachten herstel op basis van neurologisch onderzoek en emg.

Literatuur
  1. Pondaag W, Malessy MJ, Van Dijk JG, Thomeer RT. Natural history of obstetric brachial plexus palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2004;46:138-44 Medline. doi:10.1111/j.1469-8749.2004.tb00463.x

  2. Harrenstein RJ. Proefnemingen en practische ervaringen over de geboorteverlamming van de arm. Ned Tijdschr Geneeskd. 1927;71:828-46.

  3. Hannah ME, Hannah WJ, Hewson SA, Hodnett ED, Saigal S, Willan AR. Planned caesarean section versus planned vaginal birth for breech presentation at term: a randomised multicentre trial. Term Breech Trial Collaborative Group. Lancet. 2000;356:1375-83 Medline. doi:10.1016/S0140-6736(00)02840-3

  4. Seddon HJ. A Classification of Nerve Injuries. BMJ. 1942;2:237-9. doi:10.1136/bmj.2.4260.237

  5. Malessy MJ, Pondaag W, Yang LJ, Hofstede-Buitenhuis SM, le Cessie S, Van Dijk JG. Severe obstetric brachial plexus palsies can be identified at one month of age. PLoS ONE. 2011;6:e26193 Medline. doi:10.1371/journal.pone.0026193

  6. Steens SC, Pondaag W, Malessy MJ, Verbist BM. Obstetric brachial plexus lesions: CT myelography. Radiology. 2011;259:508-15 Medline. doi:10.1148/radiol.10101417

  7. Pondaag W. Obstetric brachial plexus lesions: a framework for therapy [proefschrift]. Leiden: Leiden University; 2012.

  8. Hogendoorn S, van Overvest KL, Watt I, Duijsens AH, Nelissen RG. Structural changes in muscle and glenohumeral joint deformity in neonatal brachial plexus palsy. J Bone Joint Surg Am. 2010;92:935-42 Medline. doi:10.2106/JBJS.I.00193

Auteursinformatie

Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden.

Afd. Neurochirurgie: dr. W. Pondaag en prof.dr. M.J.A. Malessy, neurochirurgen.

Afd. Neurologie: prof.dr. J.G. van Dijk, neuroloog/klinisch neurofysioloog.

Afd. Orthopedie: prof.dr. R.G.H.H. Nelissen, orthopedisch chirurg.

Contact dr. W. Pondaag (w.pondaag@lumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Verantwoording

Voor de overige leden van het multidisciplinaire behandelteam: zie www.zenuwcentrum.org.

Auteur Belangenverstrengeling
Willem Pondaag ICMJE-formulier
J. Gert van Dijk ICMJE-formulier
Rob G.H.H. Nelissen ICMJE-formulier
Martijn J.A. Malessy ICMJE-formulier

Gerelateerde artikelen

Reacties